지원 교수 데이비드 D’Cruz,컨설턴트는 류머티스 전문의(Lupus&결합 조직병) Thomas&들,병원 런던
February2016
무엇이 되돌아가 Polychondritis?
되돌아가 polychondritis 은 희귀 질병으로 제출 염증이의 연골의 여러 부분에서는 몸에 영향을 미치는 일반적으로 귀,코,목 및 폐., 그것은 50 대 또는 60 대 사람들에게서 가장 흔하게 발생하며 백인/백인 조상을 가진 사람들에게서 더 흔합니다.
aetiology(원인)는 무엇입니까?다발성 연골염은 신체의 방어(면역계)가 자체 연골을 공격하는자가 면역 질환이라고 생각됩니다. 일부 사람들은 질병을 발병 할 위험을 증가시키는 유전자를 가지고있을 수 있지만 다발성 연골염은 가족에서 실행되는 것으로 보이지 않습니다. 그것은 때때로에서 발생하는 환자와 기타 자기 면역 질병 포함한 류마치스성 관절염,루푸스 또는 혈관염(혈관의 염증).,
증상은 무엇입니까?
다발성 연골염은 전신(신체 전체)질환입니다. 일반적인 초기 증상은 빨갛게 될 수있는 귀에 통증과 붓기입니다.
결국 플로피 귀의 청력 손실,염,균형을 교란으로 구토 발생할 수 있습니다. 목의 통증,쉰 음성 및 음성 문제가 나타날 수도 있습니다. 코가 막히고 더 평평하게 느껴질 수 있습니다(‘안장 코’).,
관절 통증과 붓기,피로 체중 감량 다른 일반적인 현상에 RP;열은 종종 존재하는 플레어 동안의 질환입니다.
RP 는 또한 기관지 및 갈비뼈의 연골 손상으로 인해 stridor(호흡 중 고음 소리)및 호흡 곤란을 유발할 수 있습니다. 기도가 손상되면 흉부 감염의 위험이 높아집니다.
할 수있는 질병 플레어만 남아 있어 사이에,또는 그것이 원인이 될 수 있습니다 지속적인 현상이고,점차적으로,더 장기에 손상을., Rp 증상의 유형,심각도 및 빈도는 사람마다 다르며 시간에 따라 다릅니다.
기타,더 많은 희귀한 증상에는 다음이 포함됩니다:눈 염증,새는 심장 밸브,신장병,신경 문제,피부발진.
진단
의 진단 RP 은 자주 만든 늦기 때문에,다양한 증상이 될 수 있습과 유사하고 착각 기타,,일반적인 질병이 있습니다. 관련 증상이있을 때(아래와 같이)환자는 다발성 연골염으로 진단받을 수 있으며 생검은 진단을 지원합니다.,진단은 일반적으로 염증이있는 조직을 생검하여 작은 조각을 제거하고 현미경으로 검사하여 확인할 수 있습니다. 때로는 의사가 진단을 확신하기 때문에 생검이 유익하지 않거나 할 필요가 없을 수도 있습니다.
단일 혈액 검사로 진단을 내릴 수는 없습니다. 질병의 심각성을 명확히하기 위해 폐 기능 검사 및 컴퓨터 단층 촬영(ct)스캔 사진을 수행 할 수 있습니다.,ast3 개의 다음과 같다:
Polychondritis 만성(장기)질병만,약물 수 있는 자주 통제를 유지하고 개선하는 증상., 때때로,rp 는 일시적으로”조용한”(죄 사함)이됩니다.연구 연구에 참여하기에 충분한 수의 환자를 찾기가 어렵 기 때문에이 희귀 질환에 대한 최선의 치료법은 분명하지 않습니다. 치료는 신체의 어느 기관이 영향을 받고 얼마나 심각하게 영향을 받는지에 달려 있습니다.
지만 RP 있지 않은 완전한 치료 지금까지,그것은 자주 잘 통제되는 약물과 같은 methotrexate,스테로이드를 위한 급성 플레어 있습니다.,
에 대한 적은 심각한 질병에만 영향을 미치는 관절이나,피부에 비스테로이드성 항염증 약,진통제,dapsone 또는 스테로이드를 사용할 수 있습니다. 더 심한 RP 에 의약품 적시한 면역 시스템(예:methotrexate,azathioprine,사이클로스포린 또는 시클로)은 또한 주어집니다.
최근,기타 의약품(를 포함하여 infliximab,adalimumab,etanercept,abatacept,leflunomide,mycophenolate mofetil,tocilizumab 또는 rituximab)는 다음과 같 향상을 심각한 polychondritis 에서 몇 사람과 함께 RP., 그러나 환자 수가 적기 때문에 이러한 치료의 역할은 불확실합니다.
리의 기관 또는 스텐트 시술(삽입하는 작은 플라스틱 관 기도 열어)는 다른 유용한 옵션에서 몇 가지 경우입니다. 항생제 치료는 환자가 또한 흉부 감염이있을 때 생명을 구할 수 있습니다.
예후
다발성 연골염을 가진 사람들의 결과는 많이 다릅니다. 폐가 영향을받는 사람들은 수명이 더 짧을 수 있습니다. 그러나 더 경미하거나 치료에 신속하게 반응하는 질병은 우수한 예후를 가질 수 있습니다.,
는 사실에도 불구하고 많은 환자는 어떤 문제로 듣고,시력이나 호흡,RP 은 종종 만성만 허용됩니다., 잘 표준 치료 의약품과 함께 꺾고 면역 시스템(예:methotrexate)및 스테로이드
할 수있는 질병 플레어 후 다시 초기 치료
미래의 연구를 포함하여 더 많은 환자가하는 데 필요한 명확히 최고의 치료
기타 재발 Polychondritis 환자 정보
국가 조직에 대한 희귀질환(노르드)–미국
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