선 오류의 걸 그룹의 특별한 미토콘드리아의 질병에서 인간

크렙 사이클 장애를 구성한 그룹의 희귀한 인간의 질병을 표시하는 놀라운 복잡성을 고려하는 우리의 현재에 대한 지식을 걸 함수이고 속. 행동 턴테이블로 세포 물질 대사는,그것은 편에서 배포 유기체와 효소의 구성품으로 인코딩 아마 전형적인 집을 지키는 유전자가 있습니다., 그러나,그 조사의 환자들을 제시하는 특정의 결함 Krebs 사이클 효소의 결과로서 해로운 돌연변이의 간주됩 유전자 지도,재고 이 간단한 구상을 공개하여 기관 관련 장애,대부분 영향을 미치는 neuromuscular 시스템입니다. 이것은 옆으로 기관의 대사는 강에 따라 달라집 미토콘드리아의 에너지 대사와 같은 마음,신장 또는 간. 또한,일부 환자에서는 조직 특이 적 효소 결함의 복잡한 패턴도 관찰되었다., 의 부족한 기능의 추가 사본 Krebs 주기전자 제안하는 복잡한 표현 패턴에 기인하는 조직이 특정 규정의 transcriptional 및/또는 번역 활동과 함께 변수 세포에 적응성 Krebs 사이클 기능적인 결함이 있습니다.

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