감각신경성 난청

Sensory 청력 손실이 발생에 의해 비정상적인 구조나 함수의 머리를 세포의 기관의 코르티에 달팽이관. 신경 청각 장애는 8 번째 두개골 신경(전정 신경)또는 뇌간의 청각 책자에 손상되면 결과적입니다. 청각 기관의 더 높은 수준이 영향을받는 경우 이것은 중앙 난청으로 알려져 있습니다. 중앙 난청은 감각 신경성 난청으로 나타날 수 있지만 역사 및 청력 검사와 구별 할 수 있어야합니다.,

인공와우 죽은 지역에 있는 감각 청각 lossEdit

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청각 장애와 연관될 수 있 머리에 손상을 세포에서 달팽이관., 가끔 있을 수 있습니다 완전한 기능의 손실의 내부 세포(IHCs)특정 지역에 달팽이관의;이것은”죽은 지역”. 이 영역은 죽은 영역에 바로 인접한 ihcs 및/또는 뉴런의 특성 주파수 범위(CFs)의 관점에서 정의 할 수 있습니다.

Cochlear hair cellsEdit

그림 3:달팽이관의 단면.,

외부 세포(OHCs)에 기여하여 구조의 기관의 코르티,위치 사이의 기저 막고 tectorial 막을 내에는 달팽이관(그림 3 참조). Corti 의 기관을 통과하는 corti 의 터널은 OHCs 와 내부 모발 세포(IHCs)를 나눕니다. OHCs 는 망상 층류와 Deiters 의 세포에 연결되어 있습니다. 각 인간의 귀에는 대략 12 천 개의 오크가 있으며,이들은 최대 5 개의 행으로 배열되어 있습니다., 각 OHC 는 작은 술의”머리”또는 속눈썹,자신의 상단 표면으로 알려진 stereocilia,그리고 이들은 또한 배치로 행하는 등급에서 높이입니다. 각 OHC 에 대략 140stereocilia 가 있습니다.

OHCs 와 IHCs 의 근본적인 역할은 감각 수용체로서 기능하는 것입니다. IHCs 의 주요 기능은 구 심성 뉴런을 통해 소리 정보를 전송하는 것입니다. 그들은 기계적 움직임이나 신호를 신경 활동으로 변환함으로써이를 수행합니다. 자극을 받으면 IHCs 의 입체가 이동하여 전류의 흐름이 유모 세포를 통과하게됩니다., 이 전류는 연결된 구 심성 뉴런 내에서 활동 전위를 생성합니다.

ohcs 는 실제로 달팽이관의 활성 메커니즘에 기여한다는 점에서 다릅니다. 그들은 기저막을 따라 기계적 신호 또는 진동을 수신하고이를 전기 화학 신호로 변환함으로써이를 수행합니다. OHCs 에서 발견 된 입체는 지각 막과 접촉합니다. 따라서,기저막이 진동으로 인해 움직일 때,입체 굴곡이 구부러진다. 그들이 구부러지는 방향은 OHCs 에 연결된 청각 뉴런의 발사 속도를 지시합니다.,

ohc 의 기저부를 향한 입체의 굽힘은 모발 세포의 흥분을 유발합니다. 따라서,유모 세포에 연결된 청각 뉴런의 발사 속도의 증가가 발생한다. 한편,ohc 의 기저체로부터 멀리 떨어진 입체의 굽힘은 유모 세포의 억제를 야기한다. 따라서,유모 세포에 연결된 청각 뉴런의 발사 속도의 감소가 발생한다. OHCs 는 계약하고 확장 할 수 있다는 점에서 독특합니다(electromotility)., 따라서 원심성 신경 공급에 의해 제공되는 전기적 자극에 반응하여 길이,모양 및 강성이 바뀔 수 있습니다. 이러한 변화는 소리에 대한 기저 막의 반응에 영향을 미칩니다. 따라서 ohcs 가 달팽이관의 활동적인 과정에서 중요한 역할을한다는 것이 분명합니다. 능동 메커니즘의 주요 기능은 기저막을 미세하게 조정하고 조용한 소리에 높은 감도를 제공하는 것입니다. 활성 메커니즘은 달팽이관이 좋은 생리 상태에있는 것에 달려 있습니다. 그러나 달팽이관은 손상에 매우 취약합니다.,

모발 세포 damageEdit

SNHL 은 가장 일반적으로 OHCs 와 IHCs 의 손상으로 인해 발생합니다. 그들이 손상 될 수있는 두 가지 방법이 있습니다. 첫째,전체 모발 세포가 죽을 수도 있습니다. 둘째,입체가 왜곡되거나 파괴 될 수 있습니다. 손상 달팽이관에서 발생할 수 있습니다 여러 가지 방법으로,예를 들어 바이러스 감염에 의한 노출로 ototoxic 화학 물질에 대한 소음 노출이 있습니다. OHCs 에 대한 손상은 덜 효과적인 활성 메커니즘 중 하나를 초래하거나 전혀 작동하지 않을 수 있습니다., OHCs 는 특정 주파수 범위(약 2-4kHz)에서 조용한 사운드에 높은 감도를 제공하는 데 기여합니다. 따라서,OHCs 에 대한 손상은 약한 소리에 대한 basilar 막의 감도의 감소를 초래한다. 따라서 기저막이 효율적으로 반응하기 위해서는 이러한 소리에 대한 증폭이 필요합니다. IHCs 는 OHCs 에 비해 손상에 덜 민감합니다. 그러나,그들이 손상 될 경우,이것은 감도의 전반적인 손실을 초래할 것입니다.,

튜닝 신경 curvesEdit

주파수 selectivityEdit

림 4:신경 조정 곡선에 대한 정상적인 심리입니다.

basilar 막을 따라 이동하는 물결은 소리가 저주파인지 고주파인지에 따라 다른 장소에서 봉우리가됩니다. 기저막의 질량과 강성으로 인해 저주파수는 정점에서 최고조에 달하는 반면 고주파수는 달팽이관의 기저부에서 최고조에 달합니다. 따라서,기저막을 따라 각각의 위치는 특정 주파수로 미세하게 조정된다., 이러한 구체적으로 조정된 주파수는 특성 주파수(CF)로 지칭된다.

귀에 들어가는 소리가 특성 주파수에서 변위되면 기저막으로부터의 응답 강도가 점진적으로 줄어 듭니다. 기저막의 미세 조정은 두 개의 개별 메커니즘의 입력에 의해 생성됩니다. 첫 번째 메커니즘은 기저막 및 그 주변 구조의 기계적 구조에 의존하는 선형 수동 메커니즘입니다., 두 번째 메커니즘은 비선형 active 메커니즘에 주로 의존의 기능 OHCs 고,또한 일반적인 생리적 상태는 달팽이관의 자체입니다. 기저 막의 기저부와 정점은 강성과 폭이 다르며,이로 인해 기저 막은 길이에 따라 다양한 주파수에 다르게 반응합니다. 기저막의 기저부는 좁고 뻣뻣하여 고주파 소리에 가장 잘 반응합니다., 기저막의 정점은 기저부에 비해 넓고 훨씬 덜 뻣뻣하여 저주파에 가장 잘 반응합니다.

특정 주파수에 대한이 선택도는 신경 튜닝 곡선에 의해 설명 될 수 있습니다. 이들은 다른 주파수의 함수로서 청각 신경 섬유의 임계 수준(dB SPL)을 보여줌으로써 섬유가 반응하는 주파수를 보여줍니다. 이 보는 청각 신경 섬유로 대응하고,따라서 더 나은 임계값에서 섬유”의 주파수 특성과 주파수는 즉시 그것을 둘러싼., Basilar 멤브레인을 급격하게 조정하는 날카로운’V’모양의 곡으로,’팁을’중심으로 청각 섬유의 특성이 주파수이다. 이 모양은 광섬유가 얼마나 적은 주파수에 반응 하는지를 보여줍니다. 더 넓은’V’모양이라면 더 많은 주파수에 반응 할 것입니다(그림 4 참조).

IHC vs OHC 청력 손실 sedit

그림 5:OHC 손실에 대한 신경 튜닝 곡선. 에서 적응.
도표 6:신경 조정선 OHC 앞줄 손실 및 IHC 손실이다. 에서 적응.,

정상적인 신경 조정 곡선을 특징으로 광범위하게 조정 저주파’꼬리’,으로 정밀하게 조정 중간 주파수 tip’. 그러나,어디에 있을 일부 또는 전체 손상을 OHCs 지만,무사히 IHCs,결과 조정 곡선을 표시의 제거 감도한 소리입니다. 즉,신경 튜닝 곡선이 일반적으로 가장 민감 할 것입니다(‘팁’에서)(그림 5 참조).

여기서 OHCs 와 IHCs 가 모두 손상되면 결과 신경 튜닝 곡선은’팁”에서 감도의 제거를 보여줍니다., 그러나 IHC 손상으로 인해 전체 튜닝 곡선이 발생하여 모든 주파수에서 감도가 손실됩니다(그림 6 참조). 미세 조정 된’팁’이 발생하는 제거를 위해 ohcs 의 첫 번째 행이 손상 될 때만 필요합니다. 이것은 ohc 손상의 발생률 및 따라서 조용한 소리에 대한 감도의 손실이 IHC 손실보다 더 많이 발생한다는 생각을 뒷받침합니다.

경우 IHCs 부 또는 일부의 기저막이 손상되거나 파괴하는,그래서 그들은 더 이상 제대로 작동하지 않는 트랜스듀서,결과는’죽은 지역’., 죽은 지역이 될 수 있습의 측면에서 정의 특징적인 주파수의 IHC,과 관련된 특정 위치에 따라 기저 막 죽음이 지역 발생합니다. Ohcs 의 손상으로 인해 basilar 막의 특정 영역과 관련된 특성 주파수에 변화가 없다고 가정합니다. 이것은 종종 IHC 손상으로 발생합니다. 죽은 지역을 정의할 수도 있습니다 의학 장소의 작동하지 않는 IHC(예:”꼭대기에 죽은 지역”),또는에 의해 특징적인 주파수의 IHC 에 인접하여 죽은 지역입니다.,

죽은 지역 audiometryEdit

순음 청력 검사(PTA)편집

죽은 지역에 영향을 청력 결과를 얻을 수 있지만,아마도지 방법으로 예상된다. 예를 들어,그것이 될 수 있으로 예상된 임계값되지 않을 것에서 얻은 주파수에서 죽은 지역이지만,것에서 얻은 주파수에 인접하여 죽은 지역입니다., 따라서,가 정상적인 듣고 주위에 존재하는 죽은 지역,그것은 것을 생산하의 청력도가 극적으로 가파른 경사면 사이의 주파수가 임계값을 얻어지고,주파수는 임계값을 얻을 수 없습니다 때문에 죽은 지역입니다.

그림 7:순수한 음색에 대한 basilar 막의 응답.

그림 8:응답이의 기저 막을 순수한 색조,이 있을 때에는 죽은 지역입니다.,그러나 이것이 사실이 아닌 것으로 보입니다. 죽은 영역은 PTA 오디오 그램을 통해 명확하게 찾을 수 없습니다. 이것은 뉴런이 죽은 영역을 내재하고 있지만 특성 주파수에서 진동에 반응 할 수 없기 때문일 수 있습니다. 는 경우저 막 진동이 충분히 큰,신경 조정하는 다른 주파수 특성 등에 인접하여 죽은 지역을 자극으로 인해의 확산에 자극. 따라서,시험 빈도에서 환자로부터의 반응이 얻어 질 것이다., 이를”오프 플레이스 리스닝”이라고하며,’오프 주파수 리스닝’이라고도합니다. 그러면 잘못된 임계 값이 발견됩니다. 따라서 사람이 실제로하는 것보다 더 나은 청력을 가지고있는 것처럼 보이며,그 결과 죽은 지역을 놓치게됩니다. 따라서 PTA 를 단독으로 사용하면 죽은 지역의 범위를 식별하는 것이 불가능합니다(그림 7 및 8 참조).

따라서,얼마나 많은 청력 임계값에 의해 영향을 받는 음의 주파수에서 죽은 영역? 이것은 죽은 지역의 위치에 따라 다릅니다., 저주파 데드 영역에서의 임계 값은 더 높은 주파수 데드 영역에서의 임계 값보다 더 부정확합니다. 이에 기인한다는 사실 여기 때문에 진동이의 기저막 스프레드는 위쪽에서 꼭대기의 지역 basilar membrane,보다 더 흥분 확산에서 아래쪽으로 더 높은 주파수 기초 지역의 달팽이관. 이 여기 확산 패턴은’마스킹의 상향 확산’현상과 유사합니다., 음색이 달팽이관의 정상적으로 작동하는 영역에서 충분한 흥분을 생성하기에 충분히 큰 경우,그 영역 임계 값 이상이되도록하십시오. 음색은 오해의 소지가있는 임계 값을 초래하는 오프 주파수 청취로 인해 감지됩니다.

하는 데 도움의 문제점을 극복하기 위하여 PTA 생산하는 부정확한계 내에서 죽은 지역,마스킹의 영역을 넘어 죽은 지역 중인 자극이 사용할 수 있습니다. 즉,응답 영역의 임계 값이 충분히 높아져서 음색에서 여기의 확산을 감지 할 수 없습니다., 이 기술은 저주파 데드 영역이 40-50dB 의 손실과 관련이있을 수 있다는 제안을 이끌어 냈습니다. 그러나,하나의 목표 PTA 는지 여부를 결정하는 것 또는 없는 죽은 지역,그것은 어려울 수 있습을 평가하는 주파수 마스크를 사용하지 않고 다른 테스트합니다.

에 대한 연구를 기반으로 그것이 제안되었다는 낮은 주파수를 죽은 지역을 생산할 수 있습이 상대적으로 평평한 손실 또는 아주 점차적으로 경사지 손실을 향해 더 높은 주파수. 죽은 영역은 흥분의 상향 확산으로 인해 덜 감지 될 것이기 때문이다., 반면,고주파 데드 영역에 대해 고주파에서보다 명백한 가파르게 경 사진 손실이있을 수 있습니다. 지만 가능성이 높은 슬로프를 나타내는 적은 뚜렷한 하락의 확산을 자극,오히려 보다 정확한 임계값은 사람들을 위해 주파수와 함께 작동하지 않는 세포. 중간 주파수를 죽은 지역,작은 범위를 표시하는 효과 환자의 능력을 듣고,일상 생활에서도 생산하는 수준에서는 PTA 임계값이 있습니다. PTA 가 죽은 지역을 식별하는 가장 좋은 테스트는 아니라는 것이 분명하지만.,

심리음향 조정 곡선(PTC)및 임계값 평형 잡음(TEN)testsEdit

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그림 9:Psychoacoustical 조정 곡선입니다.,

지만 몇 가지 논쟁이 계속에 대한 신뢰도 이러한 테스트가 suggestedthat 음향 조정 곡선(밑에 보세요)및 임계값-균압관 noise(TEN)결과에 유용할 수 있습니다 검출하는 죽은 지역보다 PTA. PTCs 는 신경 튜닝 곡선과 유사합니다. 그들은 중심 주파수(Hz)로부터의 편차의 함수로서 임계 값에서 마스 커(dB SPL)톤의 레벨을 설명합니다. 그들은 측정 제공하여 고정 낮은 강렬 순수한 음색하는 동시에 좁은 밴드개와 함께,다양한 센터는 주파수입니다., 개 수준은 다양하고,그래서는 수준의개하는 데 필요한 단지 마스크 테스트 신호를 발견개서 각각의 중심 주파수. Ptc 의 팁은 테스트 신호를 그냥 마스크하는 데 필요한 masker 레벨이 가장 낮은 곳입니다. 를 위해 정상적인 듣는 사람들은 이 때개 센터는 주파수가 가장 가까운 주파수의 테스트 신호(그림 9).,

의 경우에는 죽은 지역,테스트 신호 거짓말을 내에서의 경계를 죽은 지역의 끝 PTC 이동할 수 있는 가장자리의 죽은 지역의 영역으로,그것은 여전히 작동을 검출합 확산의 구동에서 신호입니다. 의 경우 저주파 죽은 지역으로 끝이 위쪽으로 이동하는 저주파 죽은 지역에서 시작의 끝 곡선입니다. 고주파 데드 영역의 경우,팁은 신호 주파수에서 데드 영역 아래의 작동 영역으로 아래쪽으로 시프트됩니다., 그러나 PTCs 를 얻는 전통적인 방법은 임상 적 사용에는 실용적이지 않으며 수십 가지가 충분히 정확하지 않다고 주장되어왔다. PTCs 를 찾는 빠른 방법이 개발되었으며 솔루션을 제공 할 수 있습니다. 그러나 임상 적으로 받아 들여지기 전에이 방법을 검증하기위한 더 많은 연구가 필요합니다.

지각의 결과 죽은 regionEdit

청력 구성은 좋지 않은 지표의 방법은 죽은 지역에 영향을 미칠 것이 사람이 기능적으로,때문에 주로 개인 차이점이 있습니다., 예를 들어,경 사진 청력 검사는 종종 흥분의 확산으로 인해 죽은 영역과 함께 존재합니다. 그러나,개인이 될 수 있 다르게 영향을 받을 사람으로부터 해당하는 경사진 청력에 의해 발생하는 부분의 손상은 머리 보다는 오히려 세포는 죽은 지역입니다. 그들은 소리를 다르게 인식 할 것이지만,청력 검사는 동일한 정도의 손실을 가지고 있음을 암시합니다. Huss 및 무어 조사하는 방법 청각 장애가 있는 환자 인지한 순수한 색조,그리고 그들이 인식 톤으로 소음과를 왜곡,이상(평균)이 없는 사람은 청각 장애 발생합니다., 그러나,그들은 또한 것을 발견했 인식 음색의 것으로 다음과 같 소음,되지 않았 직접 관련된 주파수에서 죽은 지역었고,따라서 아시 죽은 지역입니다. 따라서 이 제안 audiograms,그리고 그들의 가난한 표현의 죽은 지역에 있는 부정확한 예측 인자의 환자의 인식의 순수한 음색 품질입니다.

Kluk And Moore 의 연구에 따르면 죽은 영역은 죽은 영역을 넘어서는 빈도에 대한 환자의 인식에도 영향을 줄 수 있습니다., 이 증진에서 구별하는 능력 사이에는 차이가 매우 약간이 주파수에서,영역에서 그냥 넘어 죽은 지역에 비해 음이 있습니다. 이것에 대한 설명은 대뇌 피질의 재 매핑이 발생했다는 것일 수 있습니다. 그로 인해,죽은 지역에 의해 정상적으로 자극 될 뉴런은 그 근처의 기능 영역에 반응하도록 재 할당되었습니다. 이로 인해 이러한 영역이 과도하게 표현되어 음색의 작은 주파수 차이에 대한 지각 감도가 증가합니다.,

청 신경 pathologyEdit

  • 선천성 기형의 청각 canal,
  • 양성하고 의사 양성 병변,특별한 상세한에 중점을 schwannoma 의 여덟 번째 뇌신경계(청신경),
  • non-내부 종양 외/CerebelloPontine Angle 병리를 포함한 혈관,루프

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