qu’est-ce que la leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP)?
La leucoencéphalopathie multifocale Progressive (LMP) est une maladie de la substance blanche du cerveau, causée par une infection virale qui cible les cellules qui fabriquent la myéline-le matériau qui isole les cellules nerveuses (neurones). Polyomavirus JC (souvent appelé virus JC) est porté par une majorité de personnes et est inoffensif, sauf chez ceux dont les défenses immunitaires sont abaissées.,
la maladie est rare et survient chez les patients sous corticostéroïdes chroniques ou immunosuppresseurs pour greffe d’organe, ou chez les personnes atteintes de cancer (comme la maladie de Hodgkin ou le lymphome). Les personnes atteintes de maladies auto-immunes telles que la sclérose en plaques, la polyarthrite rhumatoïde et le lupus érythémateux disséminé-dont certaines sont traitées avec des thérapies biologiques qui permettent la réactivation du virus JC-sont également à risque de LEMP.
la LEMP est la plus fréquente chez les personnes infectées par le VIH-1 / syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA)., Des études estiment qu’avant un traitement antirétroviral efficace, jusqu’à 5% des personnes infectées par le VIH-1 finissent par développer une LMP qui est une maladie définissant le SIDA.
cependant, la thérapie actuelle contre le VIH utilisant des médicaments antirétroviraux (tar), qui restaure efficacement la fonction du système immunitaire, permet à la moitié de tous les patients atteints de LEMP de survivre, bien qu’ils puissent parfois avoir une réaction inflammatoire dans les régions du cerveau touchées par la LEMP.,
Les symptômes de la LEMP sont divers, car ils sont liés à l’emplacement et à l’ampleur des dommages dans le cerveau, et peuvent évoluer au cours de plusieurs semaines à plusieurs mois. Les symptômes les plus importants sont la maladresse; faiblesse progressive; et des changements visuels, de la parole et parfois de la personnalité. La progression des déficits entraîne une invalidité potentiellement mortelle et (fréquemment) la mort.,
un diagnostic de LEMP peut être posé à la suite d’une biopsie cérébrale ou en combinant les observations d’une évolution progressive de la maladie, des lésions cohérentes de la substance blanche visibles sur une imagerie par résonance magnétique (IRM) et la détection du virus JC dans le liquide céphalo-rachidien.
Existe-t-il un traitement pour la leucoencéphalopathie multifocale progressive (LMP)?
actuellement, la meilleure thérapie disponible est l’inversion de l’état immuno-déficient, car il n’y a pas de médicaments efficaces qui bloquent l’infection virale sans toxicité., L’inversion peut être obtenue en utilisant l’échange plasmatique pour accélérer l’élimination des agents thérapeutiques qui exposent les patients à un risque de LEMP. Dans le cas de LEMP associée au VIH, Le début immédiat d’un traitement antirétroviral sera bénéfique pour la plupart des personnes.
Plusieurs nouveaux médicaments que les tests de laboratoire ont trouvés efficaces contre l’infection sont utilisés chez les patients atteints de LEMP avec une autorisation spéciale de la Food and Drug Administration des États-Unis. L’hexadécyloxypropyl-Cidofovir (CMX001) est actuellement à l’étude en tant qu’option de traitement de la CVJ en raison de sa capacité à supprimer la CVJ en inhibant la réplication de l’ADN viral.,
Quel est le pronostic de la leucoencéphalopathie multifocale progressive (LMP)?
en général, la LEMP a un taux de mortalité de 30 à 50% dans les premiers mois suivant le diagnostic, mais dépend de la gravité de la maladie sous-jacente et du traitement reçu. Ceux qui survivent à la LMP peuvent se retrouver avec de graves handicaps neurologiques.
quelles recherches sont menées sur la leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP)?,
Le National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) et d’autres instituts des National Institutes of Health (NIH) effectuent des recherches liées à la LMP dans des laboratoires des NIH, et soutiennent des recherches supplémentaires par le biais de subventions à de grandes institutions de recherche à travers le pays. Une grande partie de cette recherche se concentre sur la recherche de meilleurs moyens de prévenir, de traiter et, finalement, de guérir des troubles tels que la LEMP.,
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