aperçu rapide
Cette section est un aperçu des informations sur cette page. Il y a plus de détails dans les sections ci-dessous.
c’est Quoi?
le lymphome à cellules du manteau est généralement un type de lymphome à croissance rapide, mais certains cas se développent lentement. Il peut être traité avec succès, mais revient généralement et a besoin de plus de traitement.
Quels sont les symptômes et comment est-elle diagnostiquée?
La plupart des personnes atteintes de lymphome à cellules du manteau ont des ganglions lymphatiques enflés (glandes)., Le lymphome peut également affecter d’autres parties du corps, telles que la moelle osseuse, l’intestin et la rate. Vous avez besoin d’une biopsie de la zone anormale pour confirmer que vous avez un lymphome à cellules du manteau. D’autres tests sont effectués pour déterminer où se trouve le lymphome et comment votre corps en est affecté.
Comment est-il traité?
Le traitement du lymphome à cellules du manteau dépend de votre forme physique. La plupart des gens ont une chimiothérapie avec un traitement par anticorps appelé rituximab. Si possible, vous avez une forte chimiothérapie et une greffe de cellules souches, ce qui pourrait garder le lymphome des cellules du manteau sous contrôle plus longtemps., Certaines personnes ont besoin de traitements plus doux. Les nouveaux médicaments sont de plus en plus utilisés pour le lymphome à cellules du manteau quand il revient.
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qu’est-ce que le lymphome à cellules du manteau?
le lymphome à cellules du manteau se développe à partir de lymphocytes B anormaux (cellules B; Un type de globules blancs). Il est appelé « cellule du manteau » parce que les cellules B anormales proviennent d’une zone appelée « zone du manteau » dans les ganglions lymphatiques (glandes).
Il existe des types de lymphome qui se développent rapidement (lymphome de haut grade) et des types qui se développent lentement (lymphome de bas grade ou « indolent »)., Le lymphome à cellules du manteau est inhabituel car il présente souvent des caractéristiques des deux.
- Les cellules B anormales dans le lymphome à cellules du manteau sont petites – elles ressemblent à des cellules de lymphome de bas grade au microscope.
- comme les lymphomes de bas grade, le lymphome à cellules du manteau est susceptible de rechuter (revenir) après avoir été traité.
- Le lymphome à cellules du manteau se développe généralement rapidement, comme un lymphome de haute qualité. Quelques personnes ont une forme « indolente » de lymphome à cellules du manteau, ce qui signifie qu’il se développe lentement, comme un lymphome de bas grade.
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qui contracte le lymphome à cellules du manteau et pourquoi?,
environ 500 personnes sont diagnostiquées avec ce type de lymphome chaque année au Royaume-Uni. Lymphome à cellules du manteau est beaucoup plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Il est généralement diagnostiqué chez les personnes d’âge moyen ou plus âgées. Il est très rare chez les jeunes.
mon diagnostic était un lymphome à cellules du manteau de stade 3 avec mes ganglions lymphatiques et la rate touchés. Je réalise maintenant qu « à l » âge de 63 et un homme, Je suis le profil classique de quelqu » un avec ce type de lymphome.,
Dans la plupart des cas, la cause de lymphome à cellules du manteau est inconnue.
un certain changement génétique est trouvé dans les cellules anormales dans presque tous les cas de lymphome à cellules du manteau, mais on ne sait pas pourquoi il se produit. Ce changement génétique est appelé une « translocation ». Cela se produit lorsque deux des chromosomes (chromosome 11 et chromosome 14) d’une cellule B se brisent puis se rejoignent. Cette translocation signifie que les cellules produisent trop d’une protéine appelée « cycline D1 » qui aide à contrôler la croissance cellulaire., Trop de cycline D1 provoque une croissance incontrôlée; trop de nouvelles cellules B sont fabriquées et le lymphome des cellules du manteau se développe.
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symptômes
le symptôme le plus courant du lymphome à cellules du manteau est un ou plusieurs ganglions lymphatiques enflés.
la Plupart des gens ont lymphome à cellules du manteau à un stade avancé quand il est diagnostiqué, ce qui signifie que d’autres parties du corps sont susceptibles d’être affectés ainsi que les ganglions lymphatiques. Vos symptômes dépendent des zones de votre corps touchées par le lymphome.,
Les zones fréquemment touchées par le lymphome à cellules du manteau comprennent:
- moelle osseuse – cela peut empêcher la production de suffisamment de cellules sanguines normales, entraînant une diminution de la numération globulaire
- intestin – cela peut causer des problèmes tels que la diarrhée
- rate – votre rate peut être enflée, provoquant des douleurs ou
rarement, le lymphome à cellules du manteau se propage également au cerveau et à la moelle épinière (le système nerveux central ou le SNC). C’est ce qu’on appelle le « lymphome secondaire du SNC ». Le lymphome dans le SNC provoque des symptômes tels que des maux de tête, des étourdissements et de la confusion., Le lymphome secondaire du SNC est plus susceptible de se développer si le lymphome à cellules du manteau revient, plutôt que lorsqu’il est diagnostiqué pour la première fois, mais il est encore rare.
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diagnostic et stadification
le lymphome à cellules du manteau est habituellement diagnostiqué par l’examen d’une biopsie d’un ganglion lymphatique enflé ou d’une autre zone anormale. Parfois, les cellules anormales peuvent être détectées dans des échantillons de sang ou de moelle osseuse. Les cellules B anormales peuvent ressembler à d’autres types de lymphomes au microscope, par exemple la leucémie lymphocytaire chronique (LLC) ou le lymphome de la zone marginale splénique., Cependant, la plupart des cas de lymphome à cellules du manteau présentent des modifications génétiques caractéristiques. Des Tests sont effectués sur l’échantillon pour rechercher des changements dans les gènes et les protéines des cellules anormales afin que vous puissiez recevoir le bon diagnostic.
autres tests renseignez-vous sur votre état de santé général. Des Tests sont également nécessaires pour savoir quelles parties de votre corps sont affectées par le lymphome – c’est ce qu’on appelle la « stadification »., Ces tests comprennent généralement:
- Un examen physique
- des tests sanguins pour examiner votre état de santé général, y compris votre numération cellulaire
- un scan – généralement un scanner
- une biopsie de la moelle osseuse pour voir si le lymphome affecte votre moelle osseuse.
Si votre lymphome est dans votre intestin, vous pourriez avoir d’autres tests tels qu’une coloscopie (une petite caméra a traversé votre anus pour regarder votre intestin).
Si votre médecin soupçonne que votre lymphome pourrait être dans votre SNC, vous pourriez avoir besoin d’une ponction lombaire et éventuellement D’une IRM.,
votre médecin pourrait vous recommander d’autres tests en fonction de vos symptômes et de votre état de santé général.
bien que l’attente des résultats de vos tests puisse être difficile, votre médecin recueille des informations importantes pendant cette période. Il est important que votre médecin sache exactement quel type de lymphome vous avez afin qu’il puisse vous administrer le traitement le plus approprié.
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Perspectives
le traitement de première intention réussit généralement à mettre le lymphome à cellules du manteau en rémission, mais ce type de lymphome est difficile à guérir., Il rechute presque toujours et a besoin de plus de traitement.
les personnes qui sont suffisamment en forme pour avoir des traitements intensifs (forts) ont généralement de meilleures perspectives, mais il existe de plus en plus d’options de traitement, y compris des médicaments plus récents et ciblés, pour les personnes qui ne peuvent pas avoir de tels traitements. Les médicaments ciblés offrent également de nouvelles options de traitement en cas de rechute du lymphome.
votre médecin est le mieux placé pour vous conseiller sur vos perspectives en fonction de votre situation individuelle et de tous les facteurs de risque que vous avez.,
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traitement
la plupart des personnes ont un lymphome à cellules du manteau à un stade avancé (stade 3 ou 4) lorsqu’elles sont diagnostiquées et ont besoin d’un traitement systémique (traitement qui affecte tout le corps). Quelques personnes ont une maladie localisée (stade 1 ou 2) et peuvent avoir une radiothérapie dans les zones touchées.,
le traitement du lymphome à cellules du manteau qui nécessite des traitements systémiques dépend de plusieurs facteurs, notamment:
- Comment se comporte votre lymphome, par exemple s’il se développe rapidement ou lentement
- quels symptômes vous présentez
- votre âge et votre état de santé général
- vos sentiments quant aux options de traitement.
traitement du lymphome à cellules du manteau indolent (à croissance lente)
« Indolent » signifie que le lymphome se développe lentement-il pourrait être appelé « lymphome à cellules du manteau de bas grade »., Si vous avez un lymphome à cellules du manteau indolentes, vous pourriez avoir des cellules de lymphome dans votre circulation sanguine, mais vos ganglions lymphatiques enflés pourraient être petits et ne pas croître beaucoup.
votre médecin pourrait vous suggérer une surveillance active (également appelée « attention et attente ») si vous souffrez d’une forme indolente de lymphome à cellules du manteau et que vous ne présentez pas de symptômes gênants. La surveillance Active implique des examens réguliers, mais vous ne recevez pas de traitement tant que le lymphome ne vous cause pas de problèmes. Vous traiter avant que le lymphome ne cause des problèmes ne vous fait pas vivre plus longtemps.,
lorsque le lymphome cause des problèmes, votre médecin envisage généralement les mêmes options de traitement que celles utilisées pour le lymphome à cellules du manteau à croissance rapide.
traitement du lymphome à cellules du manteau à croissance rapide
le lymphome à cellules du manteau se développe généralement rapidement et est traité comme un lymphome de haute qualité. La plupart des personnes atteintes de lymphome à cellules du manteau ont une chimiothérapie intraveineuse, généralement associée à un traitement par anticorps tel que le rituximab. Vous pourriez entendre cela appelé « chimio-immunothérapie ».
Si le lymphome se trouve dans votre SNC, il est traité comme un lymphome secondaire du SNC.,
schémas de chimiothérapie Standard
Les schémas de chimiothérapie utilisés pour le lymphome à cellules du manteau comprennent:
- R-CHOP, qui est l’anticorps rituximab associé à la chimiothérapie CHOP
- bendamustine et rituximab.
votre médecin pourrait vous recommander un traitement différent. Un médicament ciblé appelé bortézomib pourrait être utilisé en association avec la chimio-immunothérapie. Votre médecin pourrait vous suggérer de modifier le régime, par exemple en réduisant la dose, si vous êtes moins en forme. Certaines personnes ont besoin de traitements plus doux.,
remarque: après un traitement par bendamustine, vous devez recevoir du sang irradié spécialement préparé si vous avez besoin de transfusions sanguines à l’avenir. Ceci afin que vous ne développiez pas une complication rare mais grave de la transfusion sanguine appelée « maladie du greffon contre l’hôte associée à la transfusion ».
chimiothérapie incluant la cytarabine
les personnes qui sont suffisamment en forme reçoivent généralement le médicament cytarabine (également appelé Ara-C) à une dose élevée dans le cadre de leur traitement., Il pourrait être administré:
- seul entre les cycles de chimio-immunothérapie
- dans le cadre d’un autre régime, tel que R-DHAP.
ceci est ensuite suivi d’une greffe de cellules souches autologues (en utilisant vos propres cellules) chez des personnes suffisamment en forme pour en avoir une.
ce traitement peut donner une rémission plus longue que la chimio-immunothérapie standard seule, mais il s’agit d’une forme de traitement plus intensive et peut provoquer plus d’effets secondaires. La plupart des personnes âgées (plus de 65 ans) et celles qui ont d’autres maladies ne sont pas en mesure d’avoir un traitement aussi intensif en raison du risque d’effets secondaires graves.,
un traitement plus doux
des types de chimiothérapie plus doux pourraient être utilisés pour les personnes qui ne sont pas suffisamment adaptées à la chimio-immunothérapie standard. Cela peut inclure des comprimés de chlorambucil ou de cyclophosphamide. Ces traitements peuvent aider à contrôler le lymphome et soulager les symptômes avec moins d’effets secondaires que la chimio-immunothérapie standard. Ils sont moins susceptibles de donner une rémission de longue durée.
des médicaments plus récents et ciblés pourraient également être une option pour les personnes ne pouvant pas avoir une chimio-immunothérapie standard. Vous pourrez peut-être participer à un essai clinique testant un traitement plus doux pour le lymphome à cellules du manteau.,
Traitement D’entretien
les personnes qui répondent bien au traitement peuvent se voir proposer un traitement d’entretien avec le rituximab. Le traitement d’entretien vise à prolonger votre rémission.
le Rituximab est habituellement administré seul une fois tous les 2 mois pour le traitement d’entretien. La plupart des gens ont un entretien pendant quelques années, mais il pourrait être plus ou moins long que cela. L’entretien Ne convient pas à tout le monde. Il peut provoquer des effets secondaires, bien que ceux-ci soient légers pour la plupart des gens., Votre médecin peut vous conseiller s’il pense que le traitement d’entretien pourrait vous être bénéfique et combien de temps il vous recommande de poursuivre l’entretien.
une partie de ma raison de participer à l’essai était que je comprends à quel point il est important d’impliquer les gens dans les essais afin d’avoir des données à analyser. Mais j’ai aussi réalisé que je recevrais toujours un bon traitement et beaucoup de soins et de suivi.
suivi
Vous avez des rendez-vous de suivi réguliers après le traitement, généralement tous les 2-3 mois.
Si vous êtes inquiet pour votre santé à tout moment, contactez votre médecin généraliste ou votre équipe médicale. Ils peuvent vous rassurer ou prendre rendez-vous pour un bilan de santé.
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lymphome à cellules du manteau rechuté et réfractaire
la durée de la rémission (période où le lymphome est sous contrôle) après le traitement varie considérablement. Le lymphome à cellules du manteau rechute à un certain moment après le traitement chez la plupart des personnes., Le traitement à ce stade dépend de:
- quel ou quels traitements vous avez eu auparavant
- comment votre traitement précédent a fonctionné
- combien de temps votre rémission a duré
- comment votre lymphome se comporte maintenant
- votre âge, votre état de santé général et vos réflexions sur un traitement ultérieur.
parfois, le lymphome à cellules du manteau est réfractaire (ne répond pas) au traitement de première intention. Dans ce cas, un traitement différent est généralement nécessaire.
le lymphome à cellules du manteau peut rechuter plusieurs fois et vous pourriez avoir des traitements différents à chaque fois.,mo-immunothérapie à nouveau si elle a bien fonctionné auparavant, même si elle peut ne pas fonctionner aussi bien ou aussi longtemps lorsqu’elle est utilisée à nouveau
des médicaments plus récents et ciblés sont souvent disponibles en premier pour les personnes atteintes de lymphome rechuté et réfractaire. Il existe plusieurs médicaments ciblés déjà approuvés pour le lymphome à cellules du manteau et de nombreux essais cliniques testant de nouveaux traitements pour ce type de lymphome. Notre page sur les médicaments ciblés contient les dernières informations sur les médicaments disponibles pour le lymphome à cellules du manteau et d’autres types de lymphome. Vous pouvez également rechercher notre service D’information sur les essais cliniques, Lymphoma TrialsLink, pour trouver des essais cliniques adaptés aux personnes atteintes de lymphome à cellules du manteau.
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