aperçu
La maladie de Moyamoya est causée par des artères bloquées à la base du cerveau. Le nom « moyamoya « signifie » bouffée de fumée » en japonais et décrit l’apparition de minuscules vaisseaux qui se forment pour compenser le blocage. Comme les vaisseaux sanguins normaux se rétrécissent et se bloquent, une personne peut subir un accident vasculaire cérébral. Aucun médicament ne peut arrêter ou inverser la progression de la maladie de moyamoya. Le traitement vise à réduire le risque d’accident vasculaire cérébral et à rétablir le flux sanguin vers le cerveau.,
approvisionnement en sang du cerveau
pour comprendre moyamoya, il est utile de comprendre le système circulatoire de la tête et du cou (voir anatomie du cerveau). L’artère carotide est la grande artère dont le pouls peut être ressenti des deux côtés du cou. Il commence à l’aorte comme l’artère carotide commune et se divise près du larynx en artères carotides externes et internes. Les artères carotides externes fournissent du sang au visage et au cuir chevelu. Les artères carotides internes fournissent du sang aux zones avant et latérales du cerveau.,
le Sang est transporté vers le cerveau par deux jumelé artères, les artères carotides internes et les artères vertébrales (Fig. 1). Les artères carotides internes fournissent les zones antérieures (avant) et les artères vertébrales fournissent les zones postérieures (arrière) du cerveau. Après avoir traversé le crâne, les artères vertébrales droite et gauche se rejoignent pour former une seule artère basilaire. L’artère basilaire et les artères carotides internes « communiquent » entre elles dans un anneau à la base du cerveau appelé cercle de Willis.
Figure 1., Vue de côté et vue de dessus (encart en bas à gauche) de l’approvisionnement en sang du cerveau. L’artère carotide commune remonte le cou et se divise en artères carotides internes et externes. La circulation antérieure du cerveau est alimentée par les artères carotides internes (ICA) et la circulation postérieure est alimentée par les artères vertébrales (VA). Les deux systèmes se connectent au Cercle de Willis bimg-les artères communicantes fluides et communicantes postérieures.
le sang est transporté vers le visage et le cuir chevelu par les artères carotides externes appariées., Derrière la mâchoire, la carotide externe se divise en artères Faciales, maxillaires, temporales superficielles et occipitales.
qu’est-ce que la maladie de moyamoya?
La Maladie de Moyamoya est un rétrécissement chronique et progressif des artères carotides internes à la base du cerveau où elles se divisent en artères cérébrales moyennes et antérieures. Les parois des artères s’épaississent, ce qui rétrécit le diamètre intérieur du vaisseau. Le rétrécissement peut éventuellement entraîner un blocage complet et d’avc.,
pour compenser le rétrécissement des artères, le cerveau crée des vaisseaux sanguins collatéraux dans le but de fournir du sang riche en oxygène aux zones défavorisées du cerveau. Ces minuscules vaisseaux collatéraux, lorsqu’ils sont vus sur une angiographie, ont une apparence brumeuse et filmeuse. Les Japonais ont été les premiers à décrire la condition, et ils l’ont nommé « moyamoya », le terme japonais pour « bouffée de fumée. »Plus fragiles que les vaisseaux sanguins normaux, les minuscules collatéraux moyamoya peuvent se briser et saigner dans le cerveau, provoquant des hémorragies. Moyamoya affecte généralement les deux côtés du cerveau et est souvent accompagné d’anévrismes.,
la progression de Moyamoya suit un cours typique et peut être classée en étapes en fonction des résultats de l’angiographie.,li>
Une fois que le processus de blocage (occlusion vasculaire) commence, il a tendance à se poursuivre., Aucun médicament connu ne peut inverser le blocage. Une fois qu’un accident vasculaire cérébral majeur ou un saignement s’est produit, le patient peut se retrouver avec une perte permanente de fonction. Il est donc important de traiter cette condition rapidement.
Quels sont les symptômes?
Les symptômes de moyamoya sont les plus susceptibles d’apparaître pour la première fois avec un accident vasculaire cérébral ischémique, un accident vasculaire cérébral hémorragique ou un mini-accident vasculaire cérébral, également connu sous le nom d’accident ischémique transitoire (ait). Lors d’un AVC ischémique ou D’un ait, un blocage interrompt le flux de sang transportant de l’oxygène vers le cerveau., L’accident vasculaire cérébral hémorragique se produit lorsque de minuscules vaisseaux sanguins éclatent et fuient le sang dans le cerveau. Les symptômes d’AVC ischémique et hémorragique peuvent inclure une faiblesse ou un engourdissement dans un bras ou une jambe, une difficulté à parler ou une paralysie affectant un côté du corps. Les autres symptômes comprennent les convulsions et les troubles cognitifs ou d’apprentissage. Les maux de tête sont également fréquents dans les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques.
Quelles sont les causes?
la cause exacte de la maladie de moyamoya est inconnue. L’héritage (antécédents familiaux) peut jouer un rôle, en particulier chez les personnes D’origine japonaise (10%).,
plusieurs maladies sont associées à des changements de type moyamoya. Bien qu’il ne soit pas commun, le syndrome de Moyamoya peut survenir chez les patients atteints de neurofibromatose de type I, de drépanocytose et de syndrome de Down. Des changements de type Moyamoya peuvent également survenir chez les patients ayant subi une radiothérapie ou une radiothérapie de la tête et du cou, comme dans le traitement des tumeurs hypophysaires et des craniopharyngiomes.
Qui est concerné?
bien que la maladie de moyamoya soit la plus répandue au Japon, elle a été diagnostiquée chez des personnes dans le monde entier., Aux États-Unis, le risque de développer moyamoya est inférieur à un sur 100 000. Il peut survenir à tout moment, mais est le plus souvent diagnostiqué chez les enfants âgés de 5 à 15 ans et chez les adultes âgés de 30 à 40.
comment un diagnostic est-il posé?
Si vous présentez des symptômes semblables à ceux d’un AVC, vous pouvez être dirigé vers un neurochirurgien. Le chirurgien en apprendra autant que possible sur vos symptômes, vos problèmes médicaux actuels et antérieurs, vos médicaments actuels et vos antécédents familiaux. Il ou elle effectuera également un examen physique., Des tests d’imagerie diagnostique sont effectués pour détecter le rétrécissement artériel caractéristique et les vaisseaux sanguins collatéraux de moyamoya qui ont l’apparence d’une « bouffée de fumée. »L’imagerie peut également révéler des preuves de plusieurs petits accidents vasculaires cérébraux. Les médecins peuvent généralement poser un diagnostic de moyamoya si les images IRM montrent 1) une diminution du flux sanguin dans l’artère carotide interne et les artères cérébrales moyennes et antérieures et 2) un flux sanguin collatéral important à la base du cerveau. Pour confirmer le diagnostic de la maladie de moyamoya, une angiographie est généralement nécessaire.,
- L’imagerie par résonance magnétique (IRM)est un test non invasif qui utilise un champ magnétique et des ondes radiofréquences pour donner une vue détaillée des tissus mous de votre cerveau. Une IRM (Angiographie par résonance magnétique) est réalisée lors d’une IRM en injectant un agent de contraste dans la circulation sanguine afin que les artères du cerveau puissent être vues (Fig. 2). Le médecin peut d’abord commander une IRM du cerveau pour déterminer si vous avez eu des accidents vasculaires cérébraux récemment ou dans le passé.
Figure 2., (vue de côté) scans MRA des vaisseaux sanguins cérébraux normaux et de Moyamoya montrant l’absence de l’artère cérébrale antérieure et un réseau collatéral abondant de vaisseaux basaux (zone encerclée).
- l’Angiographie est une procédure invasive dans laquelle un cathéter est inséré dans une artère et transmis à travers les vaisseaux sanguins dans le cerveau. Une fois le cathéter en place, un colorant de contraste est injecté dans la circulation sanguine et des images radiographiques sont prises., Ce test examine toutes les artères principales du cerveau, y compris les artères carotides externes, les artères carotides internes et les artères vertébrales. L’imagerie est essentielle pour identifier les vaisseaux collatéraux préexistants, de sorte que la chirurgie, si elle est effectuée, ne les perturbera pas (Fig. 3). Des anévrismes ou des malformations artério-veineuses (MAV), connus pour être associés à moyamoya, peuvent également être détectés.
Figure 3., (vue de face) angiogramme de l’artère carotide droite montrant l’occlusion de la bifurcation carotidienne intracrânienne avec flux sanguin collatéral provenant de l’artère carotide externe (flèches bleues) et des artères basales (flèche rouge), créant la caractéristique « bouffée de fumée » (zone encerclée).
- angioscanner (CTA) de balayage, est un non-invasive radiographie, qui fournit des images détaillées des structures anatomiques dans le cerveau., Il consiste à injecter un agent de contraste dans la circulation sanguine afin que les artères du cerveau puissent être vues. Ce type de test fournit les meilleures images des vaisseaux sanguins (par angiographie) et des tissus mous (par tomodensitométrie).
- Tomodensitométrie (TDM), l’imagerie de Perfusion est un test non invasif qui détecte le flux sanguin dans le cerveau et est utilisé dans la planification de la chirurgie(Fig.4)., Il s’agit d’injecter un agent de contraste dans la circulation sanguine afin que les médecins 1) puissent étudier la quantité de flux sanguin atteignant le cerveau et 2) puissent déterminer quelles zones du cerveau sont les plus à risque d’accident vasculaire cérébral. Pendant le test, un médicament appelé Diamox (acétazolamide) est administré pour dilater les artères. Ce médicament est un type de « stress test » pour le cerveau et est similaire à un test de stress utilisés pour le cœur.
Figure 4., Les tomodensitogrammes de perfusion montrent des zones du cerveau qui ont diminué le flux sanguin (flèches rouges) causées par la maladie de moyamoya.
- Les études du flux sanguin cérébral, telles que l’échographie Doppler transcrânienne (TCD), la tomodensitométrie améliorée au xénon, la tomographie par émission de positons (TEP) et la tomodensitométrie par émission de photons uniques (SPECT), peuvent également aider les médecins à diagnostiquer et à traiter les patients atteints de moyamoya.
Quels sont les traitements disponibles?,
Il n’existe aucun médicament capable d’inverser le rétrécissement de l’artère dans la maladie de moyamoya. Au lieu de cela, le traitement se concentre sur la réduction des risques d’accidents vasculaires cérébraux répétés par pontage artériel ou la création d’un nouvel apport sanguin dans les zones touchées du cerveau.
médicaments
Pour les personnes souffrant d’accidents vasculaires cérébraux et D’ATI, des médicaments tels que l’aspirine peuvent réduire le risque d’accident vasculaire cérébral dommageable. La recherche a montré que l’aspirine seule est inefficace dans le traitement de moyamoya.,
traitements chirurgicaux
La chirurgie est généralement recommandée pour les patients moyamoya présentant des Tia ou des accidents vasculaires cérébraux récurrents ou progressifs. Plusieurs chirurgies différentes sont disponibles, toutes dans le but de prévenir d’autres accidents vasculaires cérébraux en rétablissant (revascularisant) le flux sanguin vers les zones touchées du cerveau. Les procédures, qui peuvent être divisées en deux groupes, impliquent une connexion directe ou indirecte entre les vaisseaux sanguins. En général, les procédures de pontage direct sont effectuées chez les adultes et les enfants plus âgés, tandis que les procédures indirectes sont préférées pour les enfants de moins de 10 ans.,
- la procédure de pontage cérébral est une méthode directe de revascularisation. Il consiste à connecter un vaisseau sanguin de l’extérieur du cerveau à un vaisseau à l’intérieur du cerveau pour rediriger le flux sanguin autour d’une artère rétrécie, bloquée ou endommagée. La procédure de pontage la plus courante, la STA-MCA (artère temporale superficielle à l’artère cérébrale moyenne), peut obtenir une amélioration instantanée du flux sanguin (Fig. 5). Parfois, si l’artère temporale superficielle n’est pas disponible ou pas assez grande pour être utilisée dans le pontage, une autre artère doit être utilisée., Cela sera déterminé lorsque votre chirurgien examinera les images de vos artères de votre angiogramme ou de votre angiogramme CT.
Figure 5. L’artère temporale superficielle (STA) est acheminée à travers un trou dans le crâne, appelé craniotomie, et est reliée à l’artère cérébrale moyenne (MCA) pour rétablir le flux sanguin vers le cerveau.,
- la procédure EDAS (encephalo-duro-artério-synangiose) est une méthode indirecte de revascularisation dans laquelle l’artère temporale superficielle est mise en contact avec la surface du cerveau. Un trou est creusé dans le crâne directement sous l’artère. L’artère est ensuite suturée à la surface du cerveau et les os remplacé. Au fil du temps, l’angiogenèse entraîne la formation de petits vaisseaux artériels vers le cerveau. L’intégrité du STA est maintenue; le navire n’est pas récolté, comme dans la technique de dérivation directe.,
- la procédure EMS (encéphalo-myo-synangiose) est une méthode indirecte de revascularisation dans laquelle le muscle temporal du côté de la tête est disséqué et, à travers une ouverture dans le crâne, est placé à la surface du cerveau. Au fil du temps, de nouveaux vaisseaux se forment entre le muscle riche en sang et le cerveau.
- la procédure EDAMS (encephalo-duro-arterio-myo-synangiose) est une méthode indirecte de revascularisation. Il combine la technique de L’EDAS et de L’EMS.,
- La procédure de transposition Omentale est une méthode indirecte de revascularisation dans laquelle l’épiploon (la muqueuse entourant les organes abdominaux), très riche en apport sanguin, est placé à la surface du cerveau, dans l’espoir que les vaisseaux finiront par se développer dans le cerveau et améliorer l’apport sanguin.
- la procédure des trous de bavure multiples est une méthode indirecte de revascularisation dans laquelle plusieurs petits trous (trous de bavure) sont placés dans le crâne pour permettre la croissance de nouveaux vaisseaux dans le cerveau à partir du cuir chevelu.,
essais cliniques
Les essais cliniques sont des études de recherche dans lesquelles de nouveaux traitements—médicaments, diagnostics, procédures et autres thérapies—sont testés chez des personnes pour voir s’ils sont sûrs et efficaces. Des recherches sont toujours menées pour améliorer le niveau des soins médicaux. Des informations sur les essais cliniques en cours, y compris l’admissibilité, le protocole et les emplacements, sont disponibles sur le Web. Les études peuvent être parrainées par les National Institutes of Health (voir Clinicaltrials.gov) ainsi que l’industrie privée et les sociétés pharmaceutiques (voir Centerwatch.,COM).
rétablissement
le pronostic pour les patients atteints de moyamoya est difficile à prévoir car l’histoire naturelle de la maladie n’est pas bien connue. Moyamoya peut progresser lentement avec des Tia occasionnels ou des accidents vasculaires cérébraux, ou il peut impliquer un déclin rapide. Le pronostic global pour les patients atteints de la maladie de moyamoya dépend de la rapidité avec laquelle un blocage vasculaire se produit et dans quelle mesure. Le pronostic est également déterminé par la capacité du patient à développer une circulation collatérale efficace, l’âge au début des symptômes et la gravité de l’invalidité résultant d’un accident vasculaire cérébral., L’état neurologique du patient au moment du traitement est plus important pour déterminer les résultats à long terme que l’âge du patient.
Les scientifiques ont estimé que parmi les patients non traités avec moyamoya, 50 à 66 pour cent connaîtront une progression de la maladie et subiront de mauvais résultats. En revanche, une analyse approfondie des patients pédiatriques traités chirurgicalement a révélé une progression de la maladie chez environ 2,6% des patients. Un examen plus récent de patients non traités qui ne présentaient aucun symptôme a révélé un taux d’AVC annuel de 3, 2% et une progression de la maladie de 80%.,
Si un patient est traité chirurgicalement avant un accident vasculaire cérébral invalidant, même si l’état est grave, le pronostic a tendance à être excellent. Même chez les patients sans symptômes, un traitement chirurgical a été rapporté pour protéger contre les accidents vasculaires cérébraux. Cependant, si elle n’est pas traitée, la maladie progressera invariablement, produisant une détérioration clinique et des déficits neurologiques potentiellement irréversibles au fil du temps.,
pour les patients qui ont des dommages à long terme à la suite d’accidents vasculaires cérébraux, le traitement mettra également l’accent sur la physiothérapie, l’orthophonie et l’ergothérapie pour les aider à retrouver leurs fonctions et à faire face à tout handicap restant.
Sources & liens
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Sources
- Burke GM, Burke AM, Sherma AK, Hurley MC, Batjer HH, BENDOK BR. Maladie de Moyamoya: un résumé., Neurochirurgie Focus 26 (4): E11, 2009
- Baaj AA, Agazzi s, Sayed ZA, Toledo M, SPETZLER RF, van Loveren H. La prise en charge chirurgicale de la maladie de moyamoya: un examen. Neurochirurgie Focus 26 (4): E7, 2009
- Scott, R. M. et Smith, E. R. Moyamoya Disease and Moyamoya Sydrome. La Nouvelle-Angleterre Journal de Médecine 360: 1226-37, 2009
- Guzman R, Lee M, Achrol A, et al. Résultat clinique après 450 procédures de revascularisation pour la maladie de moyamoya. J Neurochirurgie 22 mai 2009
- Kuroda s, Houkin K. maladie de Moyamoya: concepts actuels et perspectives d’avenir. Lancet Neurol 7:1056-1066, 2008.,
liens
Moyamoya.com
Glossaire
anastomose: la connexion de parties ou d’espaces normalement séparés de sorte qu’ils intercommunicent, comme entre deux vaisseaux sanguins.
l’angiogenèse: le processus de développement de nouveaux vaisseaux sanguins.
pontage cérébral: une opération, le chirurgien crée une nouvelle voie pour la circulation des fluides et/ou d’autres substances dans le cerveau.,
vaisseaux collatéraux: branche d’une artère ou d’une veine utilisée comme accessoire au vaisseau sanguin d’où elle provient; se développent souvent pour shunter le sang autour d’un blocage.
accident vasculaire cérébral ischémique: accident vasculaire cérébral causé par une interruption ou un blocage du flux sanguin riche en oxygène vers une région du cerveau; causé par un caillot sanguin, une athérosclérose, un vasospasme ou une pression artérielle réduite.
hémorragique de l’avc: accident vasculaire cérébral causé par la rupture d’un vaisseau sanguin dans le cerveau.,
maladie de Moyamoya: un rétrécissement des artères carotides internes à la base du cerveau qui peut éventuellement entraîner un blocage complet et un accident vasculaire cérébral. Pour compenser le rétrécissement des artères, le cerveau crée des vaisseaux sanguins collatéraux dans le but de fournir du sang riche en oxygène aux zones défavorisées du cerveau.
syndrome de Moyamoya: une condition avec des changements semblables à moyamoya dans les artères carotides internes mais causés par une maladie connue.
occlusion: obstruction ou fermeture d’un passage ou d’un vaisseau.,
revascularisation: rétablir l’apport sanguin à un organe au moyen d’une greffe de vaisseau sanguin.
attaque ischémique transitoire (ait): un « mini » accident vasculaire cérébral causé lorsque le flux sanguin vers le cerveau est temporairement interrompu puis restauré; ne provoque aucune lésion cérébrale permanente.
mise à jour > 4.2018
examiné par > Andrew Sonnerie, MD, Clinique Mayfield, Cincinnati, dans l’Ohio,
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