Diskusjon
Sarkoidose er en multisystem forstyrrelse av ukjent opprinnelse, som oftest påvirke de unge voksne, og histologically preget av en noncaseating epithelioid celle granulom. Det kan innebære at alle organ i kroppen; imidlertid, de områder av preferanse er lungene, lymfeknuter, hud og øyne. Hud manifestasjoner vises i ca 20%-35% av pasienter med systemisk sarkoidose, men kutan sarkoidose kan også oppstå uten systemisk sykdom. Hud lesjoner som kan oppstå på ethvert stadium av sykdommen, ofte på utbruddet., Omfanget av kutane lesjoner som ikke korrelerer med grad av systemisk sykdom.
kriteriene for å etablere diagnosen sarkoidose inkluderer: 1) en kompatibel kliniske og/eller radiologiske bilde; 2) histologic bevis på noncaseating granulomata; og 3) negative spesielle flekker og kulturer for mikroorganismer., I samarbeid med andre forfattere, tror vi at scintigraphy med Gallium 67 representerer en bestemt, ikke-invasiv diagnostisk undersøkelse for systemisk engasjement, men en definitiv diagnose for kutan sarkoidose krever demonstrasjon av noncaseating granulomer i lesional hud. I tillegg, en hud biopsi er også viktig å skille ringformet sarkoidose fra granulom annulare og necrobiosis lipoidica i hodebunnen, som er klinisk lignende.,
Sarkoidose hud lesjonene er delt inn i spesifikke og uspesifikke på grunnlag av histologic funn av noncaseating epithelioid celle granulomer i dermis i kutane lesjoner. Den vanligste uspesifikke lesjon er erythema nodosum. Den spesifikke lesjoner vises i en rekke kliniske mønstre, den mest vanlige som manifesterer seg som makulopapuløst utbrudd, plaketter, knuter, subkutane knuter, arr sarkoidose, og lupus pernio. I tillegg til mange andre mindre vanlige kutan presentasjoner med underliggende granulomatous (bestemt) funksjoner har blitt beskrevet.,
Det ringformede eller circinate form for sarkoidose av huden som er beskrevet ovenfor er et slående kliniske uttrykk for sykdom. Lesjoner oppstå spesielt i pannen, ansikt og nakke av halsen. De vises i en bånd-som gyrate, litt forhøyet mønster med mild skalering og er gulaktig rød i fargen. Progresjon er sentrifugal med sentrale healing, depigmentation, og lys atrofi. Lesjoner kan ligne granulom annulare og det ringformede form av necrobiosis lipoidica av hodebunnen, men kan være differensiert histologically.,
Det første tilfellet av circinate sarkoidose av huden ble beskrevet i litteraturen i 1972, i tilfelle av en 78 år gammel kvinne presenterer med flere circinate lesjoner på haken, pannen og kinnben av 2 års varighet. I tilfeller av kutan sarkoidose studert i Avdeling for Dermatologiske Sciences ved Universitetet i Firenze, dette mønsteret har sjelden blitt sett (mindre enn 2% av tilfellene i de siste 15 år). Likevel, i 1987 etterforskere beskrevet en gruppe av 188 Kaukasiske pasienter med sarkoidose og fant at 32 av dem hadde det ringformede form., Resultatet av denne studien viste at denne varianten av sarkoidose skjer hovedsakelig i kronisk (>2 år varighet) scenen, og at det er ingen korrelasjon mellom områder av huden som er involvert, og tilstedeværelse eller fravær av systemisk lesjoner. Derfor, selv pasienter med minimal kutan engasjement bør undersøkes for mulig systemisk sykdom. Noen etterforskere tror at sarkoidose pasienter med kutane lesjoner, spesielt ansikts ringformet lesjoner, bør undersøkes nøye for hjerte-engasjement, selv i tilfeller uten tilsynelatende kardiale symptomer.,
Selv om den kliniske og histologic funksjoner av sarkoidose er kjent for å ha optimal behandling er ikke godt definert. En forfatter merk at 70% -100% av kutan sarcoid lesjoner regress med antimalarials. Chloroquine er mer effektiv, men mer giftig enn hydroxychloroquine;chloroquine er stoffet av valget for kutan sarcoid, men en andre-linje agent for lunge engasjement. Andre beskriver et tilfelle av ringformede kutan sarkoidose vellykket behandlet med isotretinoin.,
I konklusjonen, det ringformede sarcoid lesjonen er en sjelden mønster av huden sarkoidose, og sin diagnose krever histologic undersøkelse for å utelukke andre granulomatous hudsykdommer. Medvirkende undersøkelser er alltid forpliktet til å undersøke eventuelle andre organer, og spesielt i det ringformede former, mulig hjertestans engasjement, som behandling og samlet prognose av kutan sarkoidose er primært avhengig av grad av systemisk engasjement.