Abstrakt
Hemangiomas er den vanligste godartede svulster i leveren, vanligvis asymptomatiske, ensomme, og forresten oppdaget. Selv om vaskulær i naturen, de sjelden blø. Vi rapporterer et tilfelle av en 52 år gammel kvinne med en tidligere stabil hemangioma som presenteres for våre sykehus med tegn og symptomer som tyder på spontan ruptur. Vi gjennomgå litteratur, med fokus på diagnostikk og behandling av leveren hemangiomas.
1., Saken
En 52 år gammel Spansk kvinne med historien til en stabil leveren masse på ubestemt etiologi diagnostisert over ti år siden presentert for vår institusjon med økende øvre høyre kvadrant abdominal smerte for en måned som hadde intensivert i løpet av de siste to ukene. Smerte intensitet ble vurdert 10 av 10 og økte med dyp inspirasjon. Hun nektet noen andre symptomer assosiert, lindre eller faktorer forverrer. Hun nektet noen historie icteric sykdommer i det siste, noe overdreven bruk av alkohol, eller noen parenteral risikofaktorer for viral hepatitt., Hun hadde vært på en p-pille kort i hennes midten av trettiårene. Hennes tidligere medisinsk historie var negative for parenkymatøs leversykdom, men bemerket for hypertensjon, type 2 diabetes mellitus, dyslipidemi, fedme, og to foregående ukomplisert svangerskap ført til begrepet. Hennes kirurgisk historie ble kjent for en hysterektomi for dysfunksjonell livmor blødning. Hennes sosiale og slektshistorie, var unremarkable. På eksamen, hennes vitale tegn var stabile og hennes body mass index, var 31. Hun var anicteric med en vanlig puls., Hennes lunger var klare, og abdominal eksamen var kjent for øvre høyre kvadrant ømhet, nondistended magen uten en åpenbar milt. Hun hadde god perifer puls og kapillær refill, uten bevis av ødem. Hennes laboratorium undersøkelse avdekket en unremarkable komplett blodlegemer, komplett metabolske panel, koagulering studier, og viral hepatitt serologies. En computertomografi av hennes underliv åpenbart et 6.2 × 5.9 × 4.,1-centimeter exophytic lesjon fremkommer fra posteroinferior aspekt av høyre leveren lapp med en liten mengde væske sporing dårligere for lesjon i høyre parapelvic renne tankevekkende vann (figur 1, 2, 3, og 4). Ingen ekstra nedsatt lesjoner ble identifisert. Det var ingen røntgenologisk bevis av skrumplever. Hun ble innlagt og gjennomgikk laparoskopisk reseksjon av leveren lesjonen. Frank hemoperitoneum var fraværende ved laparotomi. Den avkappede prøven besto av en 108-gram, 10 × 6 × 3 cm delen av leveren som inneholder en 7,5 × 4 × 3.,5 cm grå tan, firma, godt omskrevet, nonencapsulated masse med utvidede områder som spenner fra 0,1 til 0,5 cm. Den tilstøtende leveren parenchyma var grovt unremarkable. På histologic undersøkelse, masse viste en spredning av cavernous vaskulær områder med fortykket myxoid vegger og flat endotelial fôr uten cytologic atypi eller mitotic aktivitet. Svulsten viste store områder med tett og løst bindevev laget av kollagen og elastiske fibre, degenerative forandringer, og hyalinization diagnostiske funn av skleroserende (gamle) hemangioma (Figur 5).,
– >
hos ikke-forbedret computertomografi av leveren viser en 53.5 mm heterogene området i segmentet seks (pil).
– >
Kontrast-forsterket computertomografi av magen i koronal flyet viser intralesional områder av arterielle ekstrautstyr (pil). Det er en liten mengde paracolic renne væske.,
– >
Reimaging av magen med computertomografi tre dager etter den opprinnelige studien viser ytterligere økning i størrelsen av den knuste hemangioma, og den måler nå 61.5 mm.,
– >
Reimaging av magen med computertomografi tre dager etter den opprinnelige studien i koronal flyet viser en økning i mengden av paracolic renne væske (pilhoder), og craniocaudal dimensjon av hemangioma er nå 73.8 mm.
2. Diskusjon
2.1. Bakgrunnen
Hemangiomas er den vanligste godartede svulster i leveren, funnet i en serie opp til 7% av obduksjoner ., De fleste hemangiomas er enorme, i motsetning til de perifere hemangiomas av kapillær type . Det er godt etablert at hemangiomas har en kvinnelig forkjærlighet i et forhold på 5 : 1. De er først og fremst oppdaget forresten under abdominal bildebehandling og hovedsakelig til stede hos personer førti til femti år gammel . Hemangiomas vanligvis til stede som enslig lesjoner, men i ca 10% av tilfellene mer enn én lesjon er identifisert . Patogenesen av hemangiomas ikke har vært belyst, men det er to konkurrerende teorier., Den første teorien støtter oppfatningen av at det er overexpression av angiogenic faktorer som vaskulær endotelial vekstfaktor, grunnleggende fibroblast growth factor, og metalloproteinases samt downregulation av noen hemmere av angiogenese, som for eksempel vev inhibitor av metalloproteinase-I. Den andre teorien er at tilstedeværelsen av leveren hemangiomas innebærer en genetisk bakgrunn av mutasjoner . Zhang et al. det antas at metalloproteinases akkumuleres i endoplasmic reticulum av tumor celler, forårsaker self-fordøyelse og vacuole dannelse . I tillegg, Hu et al., viste cavernous hemangioma celle til downregulate Derlin-1, et protein som når overexpressed induserer utvidede endoplasmic reticulum å gå tilbake til sin normale størrelse . Klart videre studier er nødvendig på patogenesen av leveren hemangiomer, deres tilknytning til graviditet, p-piller, og androgen bruk.
2.2. Diagnose av Leveren Hemangioma, Bildebehandling Modaliteter, og Rollen av Biopsi
The imaging modalitet som er primært brukes for diagnostisering av leveren hemangiomas er ultralyd., Karakteristisk, på ultralyd, det hemangioma er en hyperechoic lesjon, hovedsakelig finnes i den bakre delen av høyre leveren lapp ligger dårligere enn Glisson ‘ s kapsel, uten en perifer hypoechoic halo og/eller hypoechoic center . Det er verdt å merke seg at hos pasienter med fatty liver, hemangiomas kan vises hypoechoic og i de med alvorlig fet infiltrasjon kan være hyperattenuated, etterligne hypervascular svulster. Ultralyd med kontrast kan brukes som et alternativ til computertomografi (CT) og magnetisk resonans imaging (MRI) for ubestemt lesjoner ., På triphasic CT, hemangiomas er vanligvis beskrevet som å ha perifer pytter, fylling centripetally, og styrke i forsinket bilder. MR er den beste, selv om de dyreste imaging modalitet, viser perifer ekstrautstyr, sentripetale progresjon, og hyperintensity på T2 med hypointensity på T1 bildebehandling . Totalt sett har det blitt rapportert at 10% av hemangiomas kan ikke være pålitelig diagnostisert med bildebehandling metoder alene .
Grovt hemangiomas er beskrevet som «svampete» med vaskulær lommer i ulike størrelser atskilt av fibrøst vev., Tromber kan være til stede, og er godt atskilt fra det normale leveren parenchyma til tross for fraværet av en fibrøs kapsel. De uttrykker CD31, CD3 markører, og faktor VIII-relaterte antigen blant andre markører . Hemangioma-som skip er funnet å utvide 1-2 cm rundt gigantiske (>4 cm i diameter) hemangiomas. Phleboliths og tromber samt sklerose kan bli funnet i leveren hemangiomas. Sclerosed hemangiomas form, ut fra sentrum, har collagenous elastiske fibre og er blottet for vaskulær lommer., Diagnosen av en sclerosed hemangioma er ofte vanskelig å gjøre, men er foreslått av tilstedeværelse av små, perifere kar i patologi prøven . Gitt vaskulær arten av leveren hemangiomas, lever biopsi ble tidligere ansett som usikre og ikke anbefalte, men nå er det anses som relativt trygt å utføre, spesielt når imaging er nondiagnostic ., Forsiktighet anbefales for biopsi av slike lesjoner i spørsmålet når hepatocellulært karsinom er fortsatt i differensial diagnose og bør bare vurderes når andre metoder for diagnostikk har vært grundig utmattet gitt bekymringer om seeding biopsi skrift.
2.3. Ledelse av Store og Brudd Lever Hemangiomas
Leveren hemangiomas vanligvis ikke forårsake symptomer dersom de diameter på over 4 cm. Hvis det er mindre, de svært sjelden forårsake symptomer og nesten universelt leverenzymer er innenfor normale grenser (med mindre det er parenkymatøs leversykdom) ., De fleste av symptomatiske pasienter til stede med magesmerter, magesmerter og metthet, dårlig fordøyelse, og abdominal oppblåsthet. Anemi, trombocytopeni, og sjeldne syndromer som den Kasabach-Merritt syndrom (en consumptive koagulopati) eller Bornman-Terblanche-Blumgart syndrom (feber og magesmerter) har blitt rapportert . Ruptur av leveren hemangiomas er svært sjeldne . Det første tilfellet ble rapportert av Sewell og Haefen ., Det er få tilfeller av hemangioma utbrudd er rapportert i litteraturen; det store flertallet av gigantiske hemangiomas er større enn 4 cm i diameter, og noen av disse er presentert med ruptur i løpet av svangerskapet, når hemangiomas karakteristisk øke i størrelse. I vår pasient, hemangioma tydeligvis sprukket, men uten å forårsake hemodynamisk ustabilitet. Kanskje, da dette hemangioma var sclerosed på histologisk undersøkelse, kan det ha bidratt til subakutt presentasjon av vår pasient.
Det er en rekke tiltak som brukes til å behandle symptomatisk hemangiomas., Den første rapporten av kirurgi for en hemangioma var av Karp i 1931. I en studie fra Mayo-klinikken, inkludert 49 tilfeller av hemangiomas over 4 cm i diameter, 13 pasienter som gjennomgikk kirurgi, fra enkle eksisjon til nedsatt lobectomy og 36 andre pasienter ble observert i 15 år . Bruddet ble ikke observert i den sistnevnte gruppen. Til tross for dette, Corigliano et al. foreslo at hemangiomas med en diameter større enn 10 cm har en høyere risiko for indre blødninger, vekst, og brudd, og derfor forebyggende eksisjon er anbefalt, selv om asymptomatiske ., Den Pringle manøvrere, enucleation med midlertidig tilsig okklusjon, anses å være behandling av valg for store hemangiomas på grunn av mindre blodtap og postoperative komplikasjoner . Komplikasjoner kan inkludere infeksjon, sepsis, væskeansamling rundt leveren, og lammende ileus videregående abdominal væskeansamling . Embolizationer en annen måte å behandle et symptomatisk eller svært stor lesjon, og det bør være rettet mot nedsatt arterien grener som fôr lesjonen ., De vanligste komplikasjoner av embolisering er magesmerter, feber og kvalme, med svært sjeldne komplikasjoner inkludert sepsis og migrering av trombotiske materiale. Det har vært anbefalt at embolisering kan bli utført før reseksjon av gigantiske hemangiomas for å redusere fremtidige komplikasjoner og redusere intraoperative blodtap. Andre mindre vanlige behandlingsmetoder inkludere strålebehandling og levertransplantasjon .
Vi rapportert et tilfelle av en knust gigantiske nedsatt hemangioma i en nonpregnant kvinne som ble styrt med nedsatt reseksjon., I litteraturen, det er få rapporterte tilfeller av spontant brudd lever hemangiomas, for det meste cavernous type, hvorav de fleste ble behandlet raskt med reseksjon eller transarterial embolisering på grunn av omfattende hemoperitoneum og hemodynamisk ustabilitet. I vårt tilfelle, pasienten presentert og forble i en stabil tilstand over hele sykehusinnleggelse til henne kirurgi. Til tross for å ha imaging funn av gigantiske hemangioma ruptur, hun ble aldri hemodynamically ustabil. Vi kan ikke identifisere saker knyttet til spontan ruptur av en skleroserende, (gamle) lever hemangioma., En PubMed-søk i engelsk litteratur med søkeordene «spontan ruptur, nedsatt lever-lever-og sclerosed eller skleroserende hemangioma,» gav ingen resultater. Selvfølgelig, mangel på referanser på spontan skleroserende leveren hemangioma ruptur kan være delvis på grunn av utilstrekkelig eller ingen rapportering av patologiske funn i noen av de publiserte saker., Våre case viser at spontan ruptur kan oppstå i en gigantisk leveren hemangioma med rikelig skleroserende funksjoner, men dette kan være ansvarlig for en subakutt presentasjon ikke signifikant hemoperitoneum og ingen hemodynamisk ustabilitet, slik det skjedde med vår pasient. I konklusjonen, en hemangioma er den vanligste benign lesjon funnet i leveren. Selv om det vanligvis et tilfeldig funn, diskutert potensielt alvorlige komplikasjoner kan oppstå som krever be intervensjon.