Hypoplastic venstre hjerte syndrom (HLHS) er en kompleks og i sjeldne tilfeller hjerteproblemer. Barn med HLHS har en kombinasjon av relaterte hjerte-problemer.
Et sunt hjerte er en sterk, muskuløs pumpe som presser blodet gjennom sirkulasjonssystemet til å frakte oksygen og næringsstoffer til kroppen. Hjertet har fire kammer, to på høyre og to til venstre., Blod pumpes gjennom disse kamrene og regulert av ventiler som åpner og lukker seg som små dører, slik at blod kan gå i bare én retning.
Etter sin reise gjennom kroppen til å levere oksygen, blod er en blå farge fordi det er ikke lenger oksygen-rikt. Det blå blodet tilbake til hjertet gjennom høyre kammer og pumpes gjennom lungearterien i lungene. I lungene, det fanger opp mer oksygen, og blir lys rød. Det går deretter tilbake gjennom lungevene til venstre kammer og pumpes gjennom aorta og ut i kroppen igjen.,
Hvis din baby er født med HLHS, kamre og blodårene på venstre side av hjertet er små og underutviklede med ventiler som ikke fungerer skikkelig. Siden venstre side kan ikke pumpen effektivt, høyre side av hjertet må ta på dobbelt arbeid og pumpe til både lunger og resten av kroppen.
En nyfødt baby med HLHS kan synes å være godt i løpet av de første timene eller dagene av livet. Men, en dag eller to etter fødselen, den naturlige åpninger mellom høyre og venstre side av hjertet nær., Det er normalt, men i en baby med HLHS, det kan være dødelig fordi det etterlater den overarbeidede høyre side av hjertet ingen måte å pumpe blod til kroppen.
Hva er årsaken til HLHS?
Hypoplastic venstre hjerte syndrom oppstår i løpet av de første åtte ukene av fosterets vekst når barnets hjerte er å utvikle. Årsaken er ukjent. Imidlertid, hvis familien har ett barn med HLHS, risikoen for å ha en annen med samme tilstand som er høyere enn tilbakefall for andre medfødt hjertefeil. Dette kan bety at genetikk spiller en rolle., Det er mulig for et foster til å bli diagnostisert med HLHS gjennom en ultralyd eksamen så tidlig som i første trimester.
HLHS består av 4-8% av alle medfødt hjertefeil. Det skjer i opp til fire av hver 10 000 levendefødte. HLHS vises noe oftere hos gutter enn hos jenter. Utover familiens historie, er det ingen klare risikofaktorer for det, og ingen kjent måte å forhindre det.
Hva er tegn og symptomer?
Vanligvis, babyer født med hypoplastic venstre hjerte-syndrom er kritisk syke med en gang., Tegn og symptomer varierer, men kan ofte inkluderer:
- Cyanose: En blå (eller grå), tone til hud, lepper eller negler
- Blek, kule eller klam hud
- pustevansker
- Akselerert hjertefrekvens
- Besvimelse eller tap av bevissthet
- Dårlig fôring
- Kalde hender og føtter
- Apati
Dersom den naturlige sammenhenger mellom hjertets venstre og høyre side er tillatt å lukke naturligvis en dag eller to etter fødselen, barnet kan gå inn i sjokk., Symptomer på sjokk inkluderer:
- Utvidede pupiller; øynene som ser ut til å stirre tomt
- Langsomt og grunt (eller svært rask) puste
- En svak og økt puls
- Blek, kald og klam hud
En baby i sjokk kan være enten bevisst eller ubevisst. Hvis du mistenker at barnet ditt er i sjokk, ringe 911 med en gang.
Hvordan er det diagnostisert?
En klar diagnose er første skritt til behandling. Leger kan bruke ultralyd for å diagnostisere HLHS før fødselen., Hvis det er en bekymring for hjerte-og karsykdommer, enten ved prenatal ultralyd eller på grunn av presentere symptomer, leger kan bestille et ekkokardiogram, som bruker lydbølger til å gjøre en bevegelig bilde av hjertet på en videoskjerm.
Det er viktig å diagnose HLHS før eller kort tid etter fødselen, slik at en behandling plan kan utvikles så snart som mulig. Den postnatal ledelse krever en livreddende medisiner (prostaglandin) som er satt i gang umiddelbart etter fødselen for å støtte blodtilførselen til vitale organer., Hvis HLHS er diagnostisert før fødselen, vil leger anbefaler at mor føder på sykehus med kardial kirurgi evner. Det er en sjelden undergruppe av barn med HLHS som er svært syke ved fødselen og krever øyeblikkelig gjenopplivning. Av denne grunn er det svært viktig at enhver mistanke prenatally for en ved avvik skal følges opp med en fosterets ekkokardiogram.
En pediatrisk kardiolog (et barns hjerte lege) kan bruke flere tester for å bekrefte barnets diagnose., Disse testene kan omfatte:
- Bryst X-ray: Et stråle av elektromagnetisk energi skaper bilder på film som viser innsiden strukturer av barnets kropp.
- Ved magnetisk resonans imaging (MRI): Denne testen gir et tredimensjonalt bilde av hjertet slik at du er ditt barns leger kan undersøke blodstrøm og funksjon av hjertet som det virker.
- Elektrokardiogram (EKG eller EKG): Denne testen, som ble gjennomført ved å feste lapper med ledninger (elektroder) til babyens hud, registrerer hjertets elektriske aktivitet., Det vil vise om det er unormal hjerterytme (arytmier eller dysrhythmias) og/eller stress på hjertet muskel.
- Ekkokardiogram (Ekko): Denne testen bruker lydbølger til å gjøre en bevegelig bilde av hjertet på en videoskjerm. Det ligner på en ultralyd, Hvis barnet har HLHS, den ekkokardiogram kan vise mindre enn normal venstre ventrikkel og aorta, samt en reversert blodstrøm. Echo kan også identifisere alle relaterte hjerte feil.,
- hjertekateterisering: i Løpet av denne prosedyren, legen setter inn et tynt fleksibelt rør (et kateter) inn i en blodåre i lysken, så guider det opp til innsiden av hjertet. Et fargestoff injisert gjennom kateteret gjør hjertet strukturer som er synlige på x-ray bilder. Kateteret også måler blodtrykk og oksygen nivåer.
Hvordan kan det behandles?
på Grunn av fremskritt i medisinsk vitenskap i de siste årene, babyer født med hypoplastic venstre hjerte-syndrom i dag har en mye forbedret outlook.,
Når diagnosen er stilt, barnets spesifikk behandling kan variere, og er avhengig av hans eller hennes individuelle behov. Barnet vil sannsynligvis bli innlagt på intensivavdeling (ICU) eller spesiell omsorg barnehage, og kan være plassert på oksygen eller en vifte for å hjelpe til med å puste. Intravenøs (IV) medisiner kan være gitt for å hjelpe hjerte-og lungefunksjonen og stoppe to sider av hjerte fra lukke naturlig. Ditt barns lege kan også anbefale en atrial septostomy, som er en prosedyre for å lage en nyttig åpning mellom hjertets øverste kammer.,
For babyer født med HLHS, det er to behandlingsalternativer: et hjerte transplantasjon, eller langt mer vanlig, en rekke operasjoner for å rekonstruere hjerte til å kompensere for den ellers-fatal feil. Prosedyrene, som Barn har bidratt til pioneer, er:
- En Norwood drift: Utføres innen to uker etter fødsel, kan denne operasjonen rekonstruerer og kobles tilbake aorta og nedre høyre kammer av hjertet. Babyens hud vil fortsatt ha en blå tone, som oksygenrikt og oksygenfattig blod fortsett å blande i hjertet.,
- En toveis Glenn eller hemi-Fontan: Utført mellom fire til seks måneders alder, kan denne operasjonen reduserer belastningen på hjertet ‘ s høyre kammer. Etter operasjonen, blod med mer sunn oksygen vil bli pumpet til organer og vev i hele kroppen.
- Fontan prosedyre: Utført mellom 18 måneder og tre år, denne operasjonen stopper oksygenrikt og oksygenfattig blod fra å blande i hjertet. Etter operasjonen, at barnet er huden vil ikke lenger se blå.
Den andre kirurgiske alternativet er en komplett hjerte transplantasjon., Babyer med HLHS kan trenge spesiell medisiner mens du venter for en donor hjerte, til å bli tilgjengelig.
Etter kirurgi eller en transplantasjon, babyen vil trenge livslang oppfølging med et hjerte lege som spesialiserer seg på medfødte hjertefeil. Noen medisiner kan være nødvendig å regulere hjerte funksjon. Hvis barnet mottar et hjerte transplantasjon, vil han eller hun trenger for å ta anti-avvisning medisiner for resten av sitt liv til å bekjempe avvisning av det nye hjertet.,
Senere i livet, barna som har hatt enten behandling for hypoplastic venstre hjerte syndrom noen ganger dekk lett fra trening, erfaring hjerterytmeforstyrrelser eller blodpropp, eller har oppmerksomhet underskudd uorden hyperaktivitet (ADHD).Barnet er kardiolog kan også anbefale at barnet begrense fysisk aktivitet og ta antibiotika før tannbehandling for å forebygge infeksjoner.
Hva er de langsiktige vare behov for babyer og barn med HLHS?,
Barn med medfødte hjerte-og karsykdommer, for eksempel HLHS vanligvis forblir i behandling av en pediatrisk kardiolog for varigheten av deres barndom gjennom tidlig voksen alder. Avhengig av hver enkelt persons kliniske situasjonen, medisiner, catheterizations, og av og til ytterligere kirurgi er nødvendig etter den tredje etappen av palliation. Det er overvåking gjennom hele livet for å vurdere for hjertemuskelens dysfunksjon og laboratoriestudier fremskaffet på ulike intervaller for å vurdere leverfunksjon (leveren er «trafikk» i pasienter med Fontan sirkulasjon)., Noen pasienter vil kreve hjerte transplantasjon i barndommen eller i voksen alder hvis hjertemuskelen er veldig svak til tross for medisinsk behandling eller hvis Fontan blodsirkulasjonen svikter. I voksen alder, pasienter med HLHS bør sees regelmessig på sentre med eksperter i voksne medfødt hjertefeil.
en Gang behandlet for HLHS, hva vil fremtiden se ut?
Etter behandling for Hypoplastic venstre hjerte syndrom, de fleste barn kan være aktive som andre på sin alder, men med noen spesielle hensyn. Alle barn med HLHS har en unik sak og krever spesialisert behandling og omsorg., Noen ganger, men ikke alltid, barn med HLHS kan være mer sannsynlig å:
- Dekk lett fra trening
- Ikke tåler ekstreme temperaturer eller høyder godt
- Erfaring hjerterytmeforstyrrelser eller blodpropp
- Utvikle oppmerksomhet underskudd uorden hyperaktivitet (ADHD)
Om behandling for hypoplastic venstre hjerte-syndrom hos Barn
Hypoplastic venstre hjerte-syndrom er behandlet gjennom Barnas Hjerte-programmet en av de største og eldste pediatric hjerte-programmer i regionen., Team medlemmer konsekvent oppnå behandling resultater som er blant de beste i landet. Hvert år, vare er tilgjengelig for tusenvis av regionens sykeste barn med hjerteproblemer, inkludert fostre, nyfødte, spedbarn, barn, ungdom, og voksne, langsiktig pediatriske pasienter med hjerte-forhold.
Kontakt oss
For mer informasjon, ring Barnas Hjerte Klinikk på 1-800-938-0301.