Journal of Neurology og Nevrovitenskap

Nøkkelord

Tom sella syndrom; Psykose; lærevansker; Nevrologiske symptomer

Innledning

Tom sella syndrom (ESS) er en tilstand der hypofysen er delvis eller helt fraværende fra hypofysen fossa . Det kan være asymptomatiske i de fleste tilfeller, og fant tilfeldigvis i imaging studier av hjernen., I symptomatisk tilfeller er det presenterer med endokrine avvik på grunn av hypofysen skade , synsfeil fra komprimering av fiberoptisk chiasma , nevropsykiatriske symptomer , benign intrakraniell hypertensjon , CSF lekkasje fra nese og hodepine . Vi presenterer et tilfelle av en 24 år gammel mann med psykotiske symptomer, myk nevrologiske tegn med lærevansker, tom sella syndrom, visuelle symptomer og hjerte-valvulær feil., Tilstedeværelse av ulike systemisk nivå i denne mann, som var innlagt på en generell psykiatrisk avdeling psykose, vakte spørsmålet i tankene hvis disse er forbundet på grunn av utviklingsmessige feil eller er til stede for øvrig. Som vi er på vei mot en tid der vi prøver å forstå nevrovitenskap av psykiatriske lidelser , synes dette å være en spennende sak.

Selv om ESS kan bli funnet ofte som tilfeldig funn i hjernen studier , symptomatisk tilfelle av ESS er sjeldne. ESS kan være primære eller sekundære., Primære ESS er på grunn av defekt utvikling av diaphragma sellae, med araknoide herniation til hypofysen fossa på grunn av økt intra kraniale trykket , som er funnet, for det meste unge mennesker . Sekundær ESS er på grunn av infarkt eller atrofi av hypofysen og som du vanligvis finner i overvektige og middelaldrende kvinner . Forekomsten av primær ESS er 8-35%. Forholdet menn til kvinner er 1:5 .

Knyttet vilkår omfatter ophthalmologic, endocrinal, nevrologiske og psykiatriske tilstander ., Sammen med midtlinjen strukturelle forandringer , det ble rapportert i tilfeller av 22q 11 sletting syndrom og tilfeller av psykose og schizofreni .

Sak Presentasjon

Vi presentere en 24-år gammel enslig mann med ESS, som ble innlagt til voksen psykiatri enhet. Han presentert med visuelle hallusinasjoner av bilder av gigantiske edderkopper og forvrengt menneskelige figurer, taktile hallusinasjoner av noe krabbe på huden hans, forbundet med en følelse av prikking og nummenhet i ene siden av kroppen hans., Han fortalte også om noen visuelle vansker, forvrengte bilder med økende følsomhet for lys og lyd. Disse symptomene var til stede for ca et år, forverret for ca 2 måneder før man kommer til sykehuset. Dette tilfellet hjelper oss med å forstå nevrovitenskap bak psykiatriske sykdommer, å ha tilgang til avansert medisinsk teknologi til å se inni hjernen Pasienten nektet å bruke alkohol, narkotika eller nikotin.

Når han var 8 år gammel ble han diagnostisert med borderline lærevansker og han fullførte videregående skole med gjennomsnittlige karakterer., I en alder av 11 han ble diagnostisert opposisjonell atferdsforstyrrelse (ODD) og mulig oppmerksomhet underskudd uorden hyperaktivitet (ADHD). Han var ikke på noen medisiner og ikke har noen psykiatrisk oppfølging i mange år etter det, helt til hans siste presentasjon med psykotiske symptomer.

Han ble diagnostisert med medfødt valvulær hjertesykdom, er fulgt opp regelmessig og venter for kirurgisk reparasjon. Hans mor hadde fibromyalgi, mormor og oldefar hadde Schizofreni og bipolar lidelse henholdsvis. Hans farfar var diagnostisert med multippel sklerose., Han slet på skolen og var ikke i stand til å holde en stabil jobb. Han foretrakk å bo for seg selv som han følte seg sosialt klosset. Han gjennomgikk ophthalmologic eksamen som utelukket store okulær problemer og ble diagnostisert med mulig okulær migrene.

Nevrologisk undersøkelse ekskludert store nevrologiske lidelser, men nevrologiske etiologi av visuelle hallusinasjoner kan ikke utelukkes. Han ble undersøkt for pituitary hormon, men ingen store avvik ble notert.,

Undersøkelser

Blod arbeid

• for det Meste som normal, bortsett fra lave fritt testosteron og litt lav luteiniserende hormon.

CT-skanning av hodet

• Den viste et lite område av hvit materie med lav tetthet i høyre frontal lobe. Sella turcica dukket opp nesten tom.

MR hodet med/uten kontrast

• Viste økt TEFT/ T2 signal i nærheten fremre horn til høyre lateral ventrikkel (opptil 1,2 cm), små pericallosal og periventricular lesjoner samt noen subkortikale lesjoner, for det meste i fremre regionen og sparing occipital lobes. Ingen mass effect var tydelig.,

EEG

• Viste dysrhythmia med sporadiske bremse i høyre timelige regionen. Høy amplitude skarpe treg komplekser var fremtredende i frontal området. EEG ble tolket av en nevrolog som uspesifikke og ikke som tyder på epilepsi.

Ekkokardiogram

• Viste bicuspid aorta-ventiler med mild aortastenose og mild aortaregurgitasjon.

Psykologiske tester

• Hadde fullskala-IQ i gjennomsnitt spredning av intellektuell fungering (42nd persentilen) på Wechsler Forkortet Skala av Intelligens (WASI-II)., Hans Utøvende funksjonen som er indikert mildt nedsatt oppgave planlegging og moderat nedsatt verbal jobbe minne. Hans Perseptuell-motorisk ferdigheter ikke vise underskudd i visual eller motoriske funksjoner.

differensialdiagnose

• Psykose sekundært til annen medisinsk tilstand (DSM – 5) .

• Schizofreni Spektrum Lidelse (DSM-5) .

Behandling

Pasienten har mottatt olanzapin 10 mg i natt for hans psykotiske symptomer med resulterende forbedring av symptomene.,

Utfall og oppfølging

Pasienten ble utskrevet hjem med følge opp avtaler for å se psykiater, kardiolog og nevrolog.

Diskusjon

Som vi utvikler oss gjennom det 21. århundre, og vi blir stadig mer ivrig etter å forstå nevrovitenskap bak psykiatriske sykdommer , å ha tilgang til avansert medisinsk teknologi til å se inne i hjernen., Selv om det historisk sett ikke mye bevis ble funnet til å støtte noen sammenheng mellom Schizofreni og ESS, kasuistikk av et sett med eneggede trillinger, med schizofreni med ESS ble funnet, som diskuterer mulig sammenheng mellom de to . De trillinger med lignende psykotiske symptomer ble funnet å ha tom sella turcica i MR-funn, sammen med andre identiske forandringer, noe som tyder på en felles genetisk opphav av ESS og schizofreni. Midtlinjen unormalt med tilstedeværelsen av misdannelser i hjerte vårt tilfelle er ennå å bli undersøkt for genetisk kobling .,

Konklusjon/Læring poeng/Ta med Hjem Meldinger

Schizofreni er en polygenic, multifactorial lidelse som kan ha knyttet andre genetiske avvik. Tom sella turcica er en radiologiske funn og det meste er asymptomatiske. Men i symptomatisk tilfeller, symptomene kan være grunn til å utviklingsmessige avvik eller på grunn av fysiologiske effekten av hjemløse eller fraværende hypofysen eller komprimering effekten av hypofysen. Mindre vanlige tilfeller som dette vil hjelpe oss til å få mer innsikt i nevrobiologi av schizofreni.

Avsløringer

Vår pasient var ikke involvert i noen klinisk studie.,

1. Bianconcini G, Bragagni G, Bianconcini M (1999) Primær tom sella syndrom. Observasjoner på 71 tilfeller. RecentProgressiInMedicina90: 73-80.
2. https://rarediseases.org/rare-diseases/empty-sella-syndrome/
3. Akurin S, Okal G, Berberoglu M, Memioglu N (1995) som er en Sammenslutning av tom sella og nevroendokrine lidelser i barndom. ActaPaediatrJpn 37: 347-351.
4. Sivaraju L, Thakar S, Hegde SOM (2016) Visuell forringelse og herniation av fremre cerebral arterie: Uvanlig presentasjon av et tomt sella syndrom kompliserende dekompresjon av en rathke kløft cyste. J Neuroophthalmol 36: 156-158.,
5. Wi-Ramos R, Capote E, Mendoza M, Garcia M, Ezequiel U (2011) Schizophernia og tom sella – Tilfeldig eller korrelert? Pol J Radiol 76: 49-51.
6. Maira G, Anile C, Mangiola En (2005) Primær tom sella syndrom i en serie av 142 pasienter. J Neurosurg 103: 831-836.
7. De Marinis L, Bonadonna S, Bianchi En, Maira G, Giustina En (2005) Primær tom sella. J ClinEndocrinolMetab 90: 5471-5477.
8. Buckley PF (2005) Bildediagnostiske av schizofreni: Strukturelle forandringer og pathophysiological implikasjoner. Neuropsychiatr Dis Behandle 1: 193-204.,
9. Saindane AM, Lim PP, Aiken En, Chen Z, Hudgins PA (2013) Faktorer for å bestemme den kliniske betydningen av en «tom» sellaturcica. AJR Am J Roentgenol 200: 1125-1131.
10. Naing S, Frohman LA (2007) Den tomme sella. PediatrEndocrinol Rev 4: 335-342.
11. Bragagni G, Bianconcini G, Mazzali F (1995) 43 tilfeller av primær tom sella syndrom: En case-serien. Ann Italia Med Int 10: 138-142.
12. Aruna P, Sowjanya B, Reddy PA, Krishnamma M, Naidu JN (2014) Delvis tomme sella syndrom: En case-rapport og vurdering. Indian J ClinBiochem29: 253-256.,
13. Zucchini S, Ambrosetto P, Carl G, Tani G, Franzoni E, et al. (1995) Primær tom sella: Forskjeller og likheter mellom barn og voksne. ActaPaediatr 84: 1382-1385.
14. Chow EAL, Mikulis DJ, Zipursky RB, Scutt LE, Weksberg R, et al. (1999) Kvalitative MR-Funn hos Voksne med 22q11 Sletting Syndrom og Schizofreni. Biol Psychiatry 46: 1436-1442.
15. American Psychiatric Association (1994) Diagnostic and statistical manual of mental disorders. Washington, American Psychological Association.,
16. Hrnryd C, Jnsson E, Greitz D, Nyman H, Sedvall G (1995) Et sett av mannlige eneggede trillinger med schizofrene psykoser: arv eller miljø? Eur Arch Psykiatri ClinNeurosci 245: 1-7.
17. Avsats RR, Amann BL, Sarr S (2015) Midtlinjen misdannelser i hjernen på tvers av psykotiske og affektive lidelser. Schizofreni Bulletin.