Abstrakt
Myxedema krise er en livstruende ekstreme form av hypotyreose med en høy dødelighet hvis venstre ubehandlet. Myxedema krise er ofte sett hos eldre pasienter, spesielt hos kvinner, og er assosiert med symptomer på hypotyreose, hypotermi, hyponatraemia, hypercarbia, og hypoxemia. Pasienter kan presentere med ulike organ-spesifikke symptomer. Anfall er en anerkjent, men sjelden manifestasjon på myxedema med en svært høy dødelighet., Be diagnose og korrekt behandling kan bedre prognosen. Mange medvirkende faktorer kan innebære utvikling av beslag i en pasient med myxedema. Hyponatraemia er en slik årsak, som er sett i moderat-alvorlig form i bakgrunnen på myxedema. Vi rapporterer om en eldre mann som presenteres med generalisert tonic clonic anfall innledes med hukommelsessvikt og døsighet. Han hadde moderat hyponatraemia og veldig høy skjoldbrusk-stimulerende hormon nivåer i samarbeid med lave gratis thyroxin-nivåene., Diagnose på myxedema krisen ble gjort, og pasienten ble behandlet med natrium korreksjon og thyroid hormon erstatning.
1. Sak Presentasjon
En 68 år gammel mannlig pasient ble brakt til medisinsk Behandling, Enhet med første episode av generalisert tonic clonic anfall som varte i 15 minutter.
Detaljert historie avslørt at han var å ha en mild hukommelsessvikt og døsighet for de siste 1 måned før indeksen opptak., Det var ingen tilknyttet feber, diarrheal sykdom, respiratoriske symptomer, morgen hodepine med oppkast, eller fokale nevrologiske underskudd før utviklingen av passer. Det var ingen historie med traumer til hodet. Det gjorde han ikke har noen kronisk sykdom eller passer i det siste, ikke gjennomgå alle operasjoner, og var ikke på noen medisiner. Det var ingen familie historie av kardiovaskulære hendelser eller epilepsi. Han er en nonsmoker og ikke har konsumert alkohol. Han var ikke et illegalt rusmiddel misbruk.
Følgende innrømmelse, pasienten forble døsig med bare en mild forbedring av bevisst nivå etter anfall.,
På eksamen, hans body mass index var på 27 kg/m2 (høyde, 1,65 cm, vekt, 73.5 kg). Han hadde en oppblåst ansikt med betydelig periorbitalt hevelse og bilaterale nonpitting ankelen ødem. Huden hans var tørr og grov. Hals undersøkelse viste ingen lymfadenopati eller struma. Kroppen hans var temperaturen 36°C. Viktige parametere åpenbart en hjertefrekvens på 45 slag/min, blodtrykk av 140/100 mmHg, og en respirasjonsfrekvens på 12 sykluser/min med en oksygenmetning på 94% på lufta. Glasgow coma scale (GCS) var på opptak som hadde forbedret med vedvarende tretthet., Det gjorde han ikke har noen bevis for ytre skader. Det var ingen nakke stivhet eller påvisbare sentrale lem svakhet. Ankelen jerk var treg avslappende, planta svar var flexor, og hans fundi var normal. Undersøkelse av luftveiene og magen var normal.
Følgende klinisk evaluering, meningoencephalitis, intrakraniell plass opptar lesjon, myxedema, metabolsk encefalopati, og toksin indusert sykdom, ble tatt som differensial diagnoser., Foregående minne forstyrrelser, ansikts-poser, tørr hud, hypotermi, bradykardi, lave respirasjonsfrekvens, og sakte avslappende reflekser ble støttet av diagnosen på myxedema.
Grunnleggende undersøkelsene avdekket, hemoglobin, 10.5 g/dL, med macrocytosis, normal hvite blodceller og normalt inflammatoriske markører. Hans tilfeldige blod sukker var 85 mg/dL, lever profil avslørt AST av 50 U/L (<20), ALT-65 U/L (<17), og serum kreatinin på 1,3 mg/dL (0.8–1.2)., Noncontrast computertomografi av hjernen var vanlig å utelukke muligheten av intrakraniell lesjon. Elektroencefalogram avslørt diffuse langsomme bølger og var antydende av metabolsk encefalopati. Elektrokardiogram viste sinus bradykardi med små QRS-komplekser. ST segmenter var deprimert og T bølger viste omvendt mønster i alle de fører. Ekkokardiogram viste en mild til moderat mengde perikardial effusjon med god venstre ventrikkel funksjoner, men hadde ingen bevis for cardiac tamponade. I tillegg er hans kreatinin kinase (CK) verdien var 455 U/L (24-195)., Septisk screening var negative.
Hans serum natrium nivå (Na+) var 125 mmol/L og kalium var 4,0 mmol/L. Videre evalueringen avdekket en lav serum osmolality (260 mOsm/L) med en urin osmolality av 426 mOsm/L og urin sodium utskillelse av 54 mmol/L. Hans tilfeldige kortisol nivå før å starte behandling var 560 nmol/L og skjoldbrusk hormon (TSH) og fritt thyroxin-nivået (fT4) var >100 mU/L (0.4–4) og 0.32 ng/dL (0.9–1.7), henholdsvis., Spinalpunksjon og spinalvæske analyse ble utført for å utelukke muligheten for meningoencephalitis og CSF resultatene var normal.
Diagnose på myxedema ble gjort på kliniske så vel som biokjemiske bevis. I tillegg til de svært høye TSH og lav fT4 nivåer, pasienten hadde macrocytic blodmangel, mild perikardial effusjon på ekkokardiografi, hyponatraemia i bakgrunnen av normal fuktighet status, forhøyede leverenzymer, og høyt CK-verdien i støtte av de ovennevnte diagnose., Det ble videre støttes av høy total kolesterol nivå av 310 mg/dL (<200 mg/dL) funnet på de påfølgende evaluering. En definitiv nedbør faktor ble ikke identifisert i vår pasient.
Som mulige årsaker for presentasjon med passer og vedvarende tretthet, hyponatraemia og/eller myxedema ble vurdert. Vår pasient hadde moderat grad av hyponatraemia (125-129 mmol/L)., Selv om åpenbare nevrologiske symptomer er sett i alvorlig hyponatraemia (<125 mmol/L), spesielt når det Na+ < 115 mmol/L , som pasienten har vedvarende tretthet, han var i utgangspunktet klart med Na+ korreksjon. Han ble gitt en bolus på 3% NaCl 100 ml over 20 min på opptak etter som hans GCS hadde forbedret . Deretter, hyponatraemia ble styrt med væske begrensning. Etter 4 timer, serum Na+ ble 128 mmol/L. I tillegg, generelle støttende tiltak, inkludert gradvis rewarming ble igangsatt.,
Pasienten ble påbegynt på intravenøs (IV) glukokortikoider (hydrocortisone 50 mg 6 time for time) etter å ha tatt en blodprøve for tilfeldige kortisol og behandling ble videreført til glukokortikoid-mangel var utelukket. Etter å initiere glukokortikoider, han ble behandlet med muntlig levothyroxine 400 µg første dose via nesesonde fulgt av oral levothyroxine 100 µg daglig. Muntlig form ble brukt i stedet for anbefalte IV form på grunn av utilgjengelighet av intravenøs levothyroxine. Anbefalt dose IV levotyroksin 200-400 µg etterfulgt av 1.,6 µg/kg erstatning dose, hvor 75% av det som er gitt om den daglige erstatning er gjort med IV levotyroksin . En lavere dose ble brukt i vår pasient etter første dose (beregnet dose er 1,6 µg/Kg × 80 Kg = 128 µg/dag) som han ble eldre, og for å forebygge hjerte-og sykelighet.
Nøye oppfølging ble gjort med hensyn til klinisk bedring, serum Na+ nivå daglig, og fT4 hver 2 dager som i Figur 1.
– >
Følgende gode kliniske recovery, han ble utskrevet og gjennomgått i seks uker. Hans fT4 var 1.12 ng/dL og TSH var 10.4 mU/L. Treg titrering ble gjort for å oppnå normal TSH utvalg. Hans hukommelse og kognisjon hadde markant forbedret med oppløsning av ansikts poser. Biokjemiske parametere inkludert Na+, leverenzymer, serum kreatinin, CK, røde blodlegemer indekser, og ekkokardiogram hadde også normalisert på 3 måneders oppfølging.
2., Diskusjon
Myxedema krise/koma er en sjelden livstruende kliniske tilstand som representerer alvorlig hypothyreose med fysiologiske dekompensering . Begrepet myxedema koma er en misvisende benevnelse, og myxedema krisen kan være en passende betegnelse som ganske mange pasienter er obtunded, snarere enn å være ærlig comatose . Det er sjeldne og ukjente. Eksakte utbredelsen av myxedema koma er ukjent. Selv med tidlig diagnose og riktig behandling, dødelighet varierer fra 30 til 60% der de fleste dør på grunn av respiratorisk svikt, sepsis, og gastrointestinal blødning ., Myxedema kriser oppstår hovedsakelig i personer som er 60 år eller eldre, og nesten 80% av tilfellene oppstår hos kvinner . Imidlertid, myxedema koma oppstår i yngre pasienter som godt, med mer enn 30 dokumenterte tilfeller av gravide kvinner .
Lav intracellulære triiodothyronine (T3) sekundært til hypotyreose er den grunnleggende underliggende patologi i myxedema krise som fører til nedkjøling og undertrykkelse av hjerte-aktivitet. Kroppen prøver å kompensere ved å nevrovaskulære tilpasninger inkludert kronisk perifer vasoconstriction, mild diastolisk hypertensjon og redusert blodvolum., Redusert sentrale nervesystemet følsomhet for hypoksi og hypercapnia fører til respiratorisk svikt. Endret vaskulær permeabilitet fører til effusjon og anasarca. Vann oppbevaring og hyponatraemia oppstår sekundært til redusert glomerular filtration rate, redusert levering til distale nephron, og overflødig vasopressin . Redusert gluconeogenesis, utløsende faktorer som sepsis og samtidig binyreinsuffisiens, kan bidra til hypoglykemi., I tillegg til den generelle depresjon av cerebral funksjon, hyponatraemia, hypoglykemi, hypoxemia, og redusert cerebral blodstrøm kan føre til fokal eller generalisert anfall og forverre nivå av bevissthet som i indeksen tilfelle.
de Fleste av pasientene med myxedema krisen som har primær hypotyreose og sekundær hypotyreose konto til 5% av tilfellene . Dutta et al. rapportert at 39% av pasientene med myxedema krisen hadde hypotyreose oppdaget bare på den tiden av krise som i vår pasient.,
Klinisk presentasjon kan variere, men nesten alle pasienter har endret mentering og 80% har hypotermi. I tillegg til karakteristiske trekk ved hypotyreose, pasienter kan være til stede med noen typiske funksjoner som hjerte-blokker, forlenget QT-intervall og arytmier, myocardial infarction, perikardial/pleural effusjon, respirasjonsdepresjon, hypercapnia, blødning manifestasjoner med langvarig APTT, og kjøpte von Willebrand faktor feil og psykose ., Nevrologiske manifestasjoner på myxedema kan variere fra endring i mental status med treghet, redusert konsentrasjon og slapphet, hodepine, cranial nerve palsies, heshet, myopati, nevropati, refleks endringer, ataksi, psykotiske episoder, og passer. Ultimate resultatet ville være en koma-tilstand og rollen av hypotermi, CO2-narkose, hjerne ødem, og andre metabolske forstyrrelser i genesis av coma bør undersøkes.
Forekomsten av beslag i myxedema kan ha flere mekanismer men myxedema seg selv kan utløse anfall aktivitet., Årsaken til epileptiske anfall aktivitet i hypotyreose er ukjent. Det kan være på grunn av cerebral ødem sekundært til utvidelse av den ekstracellulære væsken volum . Dette kan være relatert til upassende antidiuretisk hormon (ADH) sekresjon og hyponatraemia eller hypoventilation med postanoxic encefalopati, som kan videre føre til anfall aktivitet.
Hyponatraemia er rapportert i opp til 10% av hypothyroid pasienter, selv om det er vanligvis milde og sjelden forårsaker symptomer ., I vann-lasting studier, pasienter med hypothyreose har en redusert evne til å skille ut vann og mislykkes i å oppnå maksimal urin fortynning. Selv om noen studier har rapportert forhøyet ADH nivåer hos pasienter med hypotyreose litteraturen er inkonsekvent . Reduksjonen i minuttvolum og glomerular filtration rate observert i alvorlige hypotyreose kan være en nonosmotic stimuli for å ADH utgivelsen. Men nyere data tyder på at hypotyreose indusert hyponatraemia er heller sjeldne, og sannsynligvis skjer kun i alvorlige hypotyreose og myxedema ., Pasienter med et lavt plasma sodium hadde en lavere midlere Fri T4 konsentrasjon og høyere bety TSH-konsentrasjon enn Gratis T4 konsentrasjon og mener TSH-konsentrasjonen av pasienter med normal plasma-natrium konsentrasjonen. Behandling av hypotyreose og væske begrensning er vanligvis tilstrekkelig for behandling av mild hyponatraemia i hypotyreose., Pasienter med mulig hyponatraemic encefalopati skal bli raskt behandlet i henhold til protokoller for håndtering av alvorlige hyponatraemia men forsiktighet må tas for å unngå rask korrigering av kronisk hyponatraemia, som kan sette pasienten i fare for sentrale pontine myelinolysis.
Pasienten i indeksen saken presentert med en generalisert tonic clonic beslag på bakgrunn av nylig diagnostisert alvorlig hypothyreose og moderat hyponatraemia, som er relativt sjelden rapportert i litteraturen i samarbeid med myxedema og passer., Begge faktorer kan ha bidratt til utviklingen av anfall selv om klassisk Na+ nivå av <120 mmol/L er kjent for å forårsake anfall. Han var i utgangspunktet klart med 3% NaCl som han hadde et lavere nivå av GCS på opptak på bakgrunn av passer etterfulgt av vedvarende tretthet.
Ledelse på myxedema krise innebærer utskifting av thyroxin hormoner med ekstra støttende omsorg., Før thyroxin erstatning, glukokortikoid erstatning bør betraktes som klinisk har på myxedema krise og kortisol-mangel kan overlappe hverandre; derfor skjoldbrusk hormon erstatning kan øke kortisol klaring og kan forverre kortisol mangel. I tillegg, precipitant årsaken bør være søkt og behandlet.
Thyroxin erstatning er anbefalt i form av intravenøs (IV) tetraiodothyronine (T4), i hovedsak for å unngå dårlig gastrointestinal absorpsjon. T4 terapi gir en glatt, jevn, og langsomt innsettende handling med relativt mindre antall uønskede hendelser ., T4 terapi unngår store topper og bølgedaler i kroppen. Verdier i serum T4 kan være lett å tolke. Imidlertid, triiodothyronine (T3) er det aktive hormonet i kroppen, og i en setting av alvorlig sykdom kan det være en redusert konvertering av T4 til T3. Fordelene med å bruke T3 inkluderer en rask innsettende effekt, en tidligere gunstig effekt på nevropsykiatriske symptomer, og signifikant klinisk bedring innen 24 timer., Flere alternativer er tilgjengelige for behandling av myxedema :(1)IV T4 legge dose på 200-400 µg bolus (for å fylle kroppen butikker) etterfulgt av 75% av de beregnede dose IV T4 per dag til pasienten er våken for å ta p-thyroxin(2)IV T3 10-20 µg etterfulgt av 2.5–10 µg hver 8 timer i løpet av første 2 dager til pasienten er våken for å ta p-thyroxin(3)Kombinasjon av IV T4 4 µg/Kg (eller 200-300 µg) + IV T3 10 µg bolus etterfulgt av T4 100 µg i 24 timer og 50 µg/dag etterpå med T3-2.,5-10 µg hver 8 timer før pasienten recoversAlthough det er positive effekter, dårlig tilgjengelighet, svingninger i serum nivåer av T3, uheldige kardiale effekter, og begrenset tilgjengelighet kan begrense bruk av IV T3. Det er en kontrovers på den ideelle metoden for behandling og Skjoldbrusk-American Association anbefaler en kombinasjon av IV T4 og T3 . Måling av thyroid hormon hver 1-2 dager er foreslått. Yamamoto et al. rapportert at doser av LT4 mer enn 500 µg per dag og LT3 mer enn 75 µg/dag var assosiert med økt dødelighet .,
Oral administrasjon av T4 gjennom nesesonde har vist seg å være like effektive med en ulempe at mage atony kan hindre absorpsjon og sette pasienten i fare for aspirasjon. Dutta og kolleger sammenlignet 500 µg av oral legge dose av T4 med 150 µg vedlikehold dose oralt og 200 µg av T4 intravenøst etterfulgt av 100 µg T4 intravenøst før de fikk sin vitale funksjoner og var i stand til å ta muntlig medisiner hos pasienter med myxedema krise og finner ikke noen forskjell i utfallet blant pasientene . Arlot et al., rapportert at oral absorpsjon av T4 er variabel, men klinisk respons oppstår raskt selv i myxoedema ileus etter sammenligne oral T4 500 µg stat dose etterfulgt av 100 µg/dag med IV T4 hos pasienter med myxedema . Men alle ovennevnte studier hadde brukt høyere doser av p-T4 i forhold til IV T4 dose. En lavere initial dose av T4 bør gis til pasienter som er skrøpelige eller har andre comorbidities, spesielt hjerte-og karsykdommer. Skjoldbrusk hormon kan måles hver 1 til 2 dager for å identifisere respons., Vi brukte p-T4 for vår pasient som hadde vist en markert forbedring klinisk samt biokjemisk over 1 uke.,
Samtykke
Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienten for publisering av denne saken rapporten.
Offentliggjøring
Detaljer om pasienten er tilgjengelig i sykehuset notater.
Interessekonflikter
forfatterne hevder at de har ingen interessekonflikter.
Forfatternes Bidrag
Uditha Bulugahapitiya laget klinisk diagnose. Sonali Sihindi Chapa Gunatilake skrevet manus, gjennomgått litteratur, og var involvert i direkte behandling av pasienten., Alle forfattere lest og godkjent det siste manuskriptet.