Nevus Flammeus
Nevus flammeus (port-vin flekken) påvirker 0.3% til 1% av befolkningen.18,19 Kvinner rammes to ganger så ofte som menn.20,21 forekomsten er vanligvis sporadisk, men en 10% familiær incidence20 og en autosomal dominant arv er blitt beskrevet.22-25 lesjoner forekommer i ulike former og størrelser på noen del av kroppen. De oftest oppstår på ansiktet, men kan dekke store områder av huden, inkludert en hel arm, ben, eller stammen (Fig. 4.4)., Lesjoner ofte overlegg fordelingen av perifere nerver. Nevus flammeus er vanligvis flekker og varierer i farge avhengig av omfanget og dybden av vaskulære komplikasjoner. Lesjoner blitt stadig nodulær og mørkere med tiden og kan ulcerate og blø av mindre traumer.
Histologic undersøkelsen viser en samling av de med tynne vegger, kapillær og cavernous fartøy som er ordnet i en løs mote gjennom overfladiske og dype dermis (Fig. 4.5). Disse fartøyene representerer dilations av postcapillary venules av den overfladiske dermis, med en gjennomsnittlig fartøy dybde på 0,46 mm.,26 I barndommen, histopathologic endringer av kutan blodkarene er minimal. Med fremskreden alder, disse lesjonene som regel gjennomgår en progressiv ectasia og erytrocytt stillstand.26 Selv om det er sjelden, cavernous hemangiomas fremkommer fra arteriovenøse misdannelser kan oppstå i løpet av lesjoner.27 Det kan også være tegn på neovascularization eller andre vaskulær malformasjon.26 Videre er enkelte lesjoner kan være forbundet med fremtredende telangiectasier og retikulære åreknuter når de er til stede over underekstremitetene.
Nevus flammeus kan også være en komponent av andre medfødte vaskulære sykdommer., Den hyppigst assosiert sykdom som involverer beinet er KT (Fig. 4.6). Med denne siste enhet, cutaneous vaskulær unormalt er forbundet med underliggende varicose og telangiectatic vener med eller uten vesentlige forandringer i den dype og overfladiske system eller arteriovenøse anastomoses. I tillegg, hypertrofi av bløtvev og bein kan oppstå med overvekst av de involverte spiss (Fig 4.7 og 4.8).
årsaken til KTS er ukjent. Dens utbredelse hos nyfødte er beregnet til å være 1:25 000 chips.28 Her er ikke jevnt tilsynelatende arvelig faktor.,29 En studie av en serie av 14 pasienter antyder en autosomal dominant arv.30 Noen forfatterne spekulerer i at en atresia, agenesis, eller kompresjon av dyp venøs system av fibrøst vev er årsaken.31 Andre forfattere foreslår at en medfødt svakhet i venøs veggen, i kombinasjon med vaskulær hypertensjon fra en unormal venøse systemet, fører til utvikling av KT.32 Baskerville et al33 fant det ut av 49 pasienter med KTS, 68% at de hadde en overfladisk, embryologic venøs kanal på den laterale aspekt av låret (Fig. 4.9)., Fordi disse årer er vanligvis til stede ved fødselen og er avalvular, histologic og arteriell flow-studier tyder på at KT er forårsaket av en mesodermal unormalt under fosterutvikling, som fører til utholdenhet av arteriovenøse kommunikasjon som er årsaken til triaden av nevus flammeus, myke vev hypertrofi, og varicosities.34 Dette hele pasienten befolkningen hadde kliniske åreknuter, og 88% hadde smerter og hevelse lemmer. Tjueto prosent hadde alvorlig blødning fra varicose vein ruptur, og 6% hadde en historie av overfladisk tromboflebitt., Baskerville et al anbefales kirurgisk eksisjon-avulsion av symptomatisk overfladiske åreknuter. Villavicencio35 rapportert sin erfaring med 14 pasienter og anbefaler også kirurgisk eksisjon etterfulgt av sclerotherapy til å behandle pasienter med vedvarende symptomer.
Servelle,36 har omfattende erfaring med KTS, presenterte sine funn på 786 pasienter. Han fant venographic bevis for obstruksjon i de fleste av sine pasienter, og postulerte at endringer sett i dette syndromet er manifestasjoner av denne prosessen., I tillegg til kutan og bløtvev funn nettopp har beskrevet, han bemerket en 36% forekomst av åreknuter i hans pasient befolkningen. Samtidig misdannelser av dyp venøs system (avalvulia, aneurysmata, aplasi, lateral marginale venene) har blitt funnet i opptil 94% av alle pasienter.37 Servelle anbefaler kirurgiske inngrep til dyp venøs system og advarer mot behandling av overfladiske varicosities, på grunn av muligheten for å øke drenasjen obstruksjon.,
Når den er assosiert med KTS, kutan telangiectasier, venulectases, og åreknuter oppstår i fordelingen av den underliggende vaskulær malformasjon av bløtvev og bein. Noen pasienter kan ha en utholdenhet av en embryologic lateral lem bud vene. Den store drenering kapasitet på dette vene kan begrense venøs hypertensjon. I dette tilfellet, microcirculatory endring, snarere enn større fartøy endre, kan redegjøre for lem hypertrofi.38 Derfor, fordi KTS kan være sammensatt av et variabelt venøse systemet, sclerotherapy behandling må utføres bare etter en grundig vaskulær evaluering., En fullstendig gjennomgang av den kirurgiske behandling av KTS eller vaskulær del av Proteus syndrom er utenfor omfanget av denne teksten. Kort sagt, hvis en inkompetent fôring varicose vein er funnet sammen med en intakt dyp venøs systemet, kan det være avulsed trygt. Dette er ofte kombinert med sclerotherapy til distale varicer. Forsiktighet må utvises for å sørge for tilstrekkelig venøs retur fra gjenværende fartøy. Behandling perforating årer er vanligvis ganske vanskelig fordi det kan være hundrevis av forbindelser mellom overflatisk og dyp venøs systemer.,39
Omfattende ren venøs misdannelser uten andre følgetilstander har også blitt rapportert, og skiller seg fra KTS.40 Disse lesjonene representerer utvidede venøs svulster som involverer både hud og muskler. Koagulering studier er unormale i 88% av pasientene.
Telangiectasier kan observeres forbundet med de venøs angiodysplasias (Fig 4.10 og 4.11).
Proteus syndrom er en medfødt hamartomatous tilstand som kan ha overlappende funksjoner med KTS.,41 Wiedemann et al42 i 1983 beskrev syndrom som består av delvis gigantism i hender eller føtter, hemihypertrophy, pigmentert nevi, bløtvev svulster, macrocephaly, og andre hamartomatous endringer. Fremtredende kapillær hemangiomas, telangiectasia, og varicosities har også blitt bemerket i disse pasientene.43-46 Disse kliniske funn er tydelig vanligvis ved eller kort tid etter fødselen. Denne tilstanden kan representere en somatisk mutasjon som påvirker lokal forskrift eller produksjon av vev vekst faktorer.,47
Sclerotherapy å nontruncal varicose og telangiectatic årer kan gjenopprette noen grad av venøs kompetanse og kan lindre symptomene. I tillegg til en tung, sliten følelse av berørte lem, pasienter kan bli plaget av tilbakevendende blødning fra kutan vaskulær blebs. Disse fartøyene er lett traumatisert, og traumer kan føre til kutan og bløtvev infeksjoner. Skleroserende disse fartøyene er nyttig og har vært praktisert i mer enn 60 år.48
Laser koagulering eller photocoagulation er reservert for kutan ectasia, som vanligvis oppstår i nevus flammeus., Disse manifestasjoner er ikke behandlet for kosmetiske grunner, men for å forebygge blødning og infeksjon (Fig. 4.12) (se Kapittel 13).