Progressiv Multifokal Leukoencefalopati (PML) (Norsk)

Hva er progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)?

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) er en sykdom i hvit substans i hjernen, forårsaket av et virus infeksjon som er rettet mot cellene som gjør myelin — materiale som isolerer nerveceller (nevroner). Polyomavirus JC (ofte kalt JC-virus) er utført av et flertall av folk, og er ufarlig, bortsett fra blant de med senket immun forsvar.,

sykdommen er sjelden, og forekommer hos pasienter som gjennomgår kronisk kortikosteroid eller immunsuppressiv terapi for organtransplantasjon, eller personer med kreft (for eksempel hodgkins sykdom eller lymfom). Personer med autoimmune sykdommer som multippel sklerose, revmatoid artritt og systemisk lupus erythematosis-noen av dem blir behandlet med biologiske terapier som gjør at JC-virus reaktivering — det er risiko for PML, så vel.

PML er mest vanlig blant personer med HIV-1-infeksjon / ervervet immunsvikt syndrom (AIDS)., Studier anslår at det før effektiv antiretroviral behandling, så mange som 5% av personer som er smittet med HIV-1 etter hvert utvikle PML som er en AIDS-definerende sykdom.

Imidlertid, gjeldende HIV-behandling med antiretroviral legemidler (ART), som effektivt gjenoppretter immunforsvaret funksjon, gjør at så mange som halvparten av alle HIV-PML-pasienter for å overleve, selv om de kan noen ganger ha en inflammatorisk reaksjon i områder av hjernen som påvirkes av PML.,

symptomene på PML er mangfoldig, siden de er knyttet til stedet og mengden av skade i hjernen, og kan utvikle seg i løpet av flere uker til måneder. De mest fremtredende symptomene er klossethet; progressive svakhet; og visuelle, tale, og noen ganger personlighet endringer. Progresjon av underskudd fører til livstruende funksjonshemming og (ofte) død.,

En diagnose av PML kan gjøres følgende hjernen biopsi eller ved å kombinere observasjoner av en progressiv løpet av sykdommen, konsekvent hvit substans lesjoner som er synlig på en magnetisk resonans imaging (MRI) for skanning og oppdagelse av JC-virus i spinalvæske.

Er det noen behandling for progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)?

i Dag, den beste terapi er tilbakeføring av immun-mangelfull tilstand, siden det ikke er noen effektive medikamenter som blokkerer virus infeksjon uten toksisitet., Tilbakeføring kan oppnås ved bruk av plasma-exchange for å akselerere fjerning av den terapeutiske agenter som satte pasienter i fare for PML. I tilfelle av HIV-assosiert PML, umiddelbart begynnelsen anti-retroviral therapy vil gagne de fleste individer.

Flere nye medikamenter som laboratorietester funnet effektive mot infeksjon blir brukt i PML pasienter med spesiell tillatelse fra U.S. Food and Drug Administration. Hexadecyloxypropyl-Cidofovir (CMX001) er for tiden blir studert som en alternativ behandling for JVC grunn av sin evne til å undertrykke JVC ved å hemme viral DNA replikasjon.,

Hva er prognosen for progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)?

generelt, PML har en dødelighet på 30-50% i de første månedene etter diagnose, men er avhengig av alvorlighetsgraden av den underliggende sykdommen og behandlingen mottatt. De som overlever PML kan sitte igjen med alvorlige nevrologiske funksjonshemninger.

Hva er forskning som blir gjort på progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)?,

The National Institute of Nevrologiske Lidelser og Hjerneslag (NINDS) og andre institutter av National Institutes of Health (NIH) driver forskning knyttet til PML i laboratorier ved NIH, og støtte forskning gjennom tilskudd til majorresearch institusjoner over hele landet. Mye av denne forskningen fokuserer på å finne bedre måter å forebygge, behandle, og til slutt kurere lidelser som PML.,

Get useful, helpful and relevant health + wellness information

enews