Abstrakt
Pulmonal skleroserende hemangioma er en uvanlig godartet svulst i lungene, men i sjeldne tilfeller kan det oppstå fra pulmonal hilar regionen. Her, kan vi rapportere en 53 år gammel kvinnelig pasient som presentert med en runde tetthet i øvre høyre lunge-feltet på et røntgenbilde. Brystet computertomografi skanning åpenbart 3.1 cm masse i høyre lunge hilum. Thoracoscopic svulst eksisjon ble senere utført., På pathohistologic studie, svulsten var godt definert og består av runde stromal celler og overflaten celler som er ordnet i en papillar, sclerotic, solid, og hemoragisk mønster. I immunochemical studien, runde celler som var positive for skjoldbrusk transkripsjonsfaktor-1 (TTF-1) og epiteliale membran antigen (EMA) og negativ for cytokeratin. Overflaten cellene var positive for TTF-1, EMA, og cytokeratin. Derfor, en endelig diagnose av skleroserende hemangioma ble bekreftet. I konklusjonen, pulmonal skleroserende hemangioma er mindre vanlige og sjeldne i pulmonal hilar regionen., CT-skanning er nyttig for å bestemme sin benignity, selv om bildebehandling funksjoner er ikke spesifikke for en bestemt differensial diagnose fra andre pulmonal svulster. Derfor, vev diagnose er vanligvis nødvendig, og pulmonal skleroserende hemangioma skal være oppført i differensial diagnoser av pulmonal hilar svulster.
1. Innledning
Pulmonal skleroserende hemangioma er en uvanlig godartet svulst i lungene, men i sjeldne tilfeller kan det oppstå fra pulmonal hilar regionen., Tilstanden er noen ganger referert til som «pneumocytoma,» fordi det anses å være en lunge epithelial svulst, snarere enn en vaskulær svulst som navnet tilsier . Pulmonal skleroserende hemangioma er vanligvis saktevoksende og ikke forårsake symptomer . Vi beskriver her et sjeldent tilfelle av lunge hilar skleroserende hemangioma og presentere relevante bildebehandling og patologisk funn, sammen med en gjennomgang av litteratur. Vår kunnskap, dette er det første dokumenterte tilfellet av pulmonal skleroserende hemangioma som en intrapulmonary hilar primærtumor.
2., Kasuistikk
En 53 år gammel kvinne ble henvist til vårt sykehus på grunn av en runde tetthet i øvre høyre lunge-feltet på et røntgenbilde. Hun nektet noen symptomer eller en historie av røyking. Familie historie var negative for relevant sykdommer. Et hemogram var normal, og det var ingen økning i konsentrasjonene av tumor markører.
Et brystet røntgenbilde viste en masse i høyre lunge hilar området (Figur 1(a)). Brystet computertomografi (CT) skanning åpenbart 3.1 cm masse i høyre lunge hilum, mellom øvre høyre lapp og høyre middels luftrøret ble (Figur 1(b))., Messen ble godt omskrevet, med flere scattersymboler (forkalkninger (Figur 1(c)). Etter intravenøs jodholdige kontrastmidler injeksjon, masse viste heterogene ekstrautstyr (Figur 1(d)). Det var ingen tilknyttet mediastinum lymfeknute utvidelse. Bronkoskopi viste ingen endobronchial invasjon. Pasienten gjennomgikk en CT-veiledet biopsi for å undersøke masse, og patologisk undersøkelse avslørte skleroserende hemangioma. Pasienten gjennomgikk en annen brystet CT scan, seks måneder senere, viste ingen signifikant endring av masse., Thoracoscopic svulst eksisjon ble senere utført, og svulsten opptrådt grovt brun og fast (Figur 2(a)). På pathohistologic studie, svulsten var godt definert og består av runde stromal celler og overflaten celler som er ordnet i en papillar, sclerotic, solid og hemoragisk mønster. Cuboidal hudceller morphologically lignet type II pneumocytes (Figur 2(b) og 2(c)). Lymphoplasmacytic infiltrerer, xanthoma celler, hemosiderin, og forkalkning ble observert., I immunochemical studien, runde celler som var positive for skjoldbrusk transkripsjonsfaktor-1 (TTF-1) og epiteliale membran antigen (EMA) og negativ for cytokeratin (Figur 2(d), 2(e), og 2(f)). Overflaten cellene var positive for TTF-1, EMA, og cytokeratin. Derfor, en endelig diagnose av skleroserende hemangioma ble bekreftet. Pasienten tok seg opp etter operasjonen, og en oppfølging brystet CT viste ingen gjentakelse av svulsten.,iv>
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
3., Diskusjon
I et scenario med en masse i det sentrale lunge, vi vanligvis anser differensial diagnoser inkludert bronchogenic svulst, carcinoid tumor, lymfom, granulomatous infeksjon, eller lymfadenopati, inkludert en metastatisk lymfeknute. Det er vanskelig å få en klar diagnose av primær pulmonal tumor basert på bildebehandling funn alene, selv om noen image funksjoner kan bidra til å snevre inn listen over differensial diagnoser.
Pulmonal skleroserende hemangioma er en uvanlig godartet svulst i lungen, vanligvis observert i Asiatiske middelaldrende kvinner., Denne diagnosen ble først foreslått i 1956 av Liebow og Hubbell . De fleste pulmonal skleroserende hemangiomas er ensom og ligger i randsonen av lunge, selv om flere unilateral eller bilateral lesjoner og sentral-lesjoner har blitt rapportert. Tumor størrelse varierer fra 0,3 til 8 cm . Sykdommen vanligvis forårsaker ingen symptomer og er vanligvis funnet forresten på et røntgenbilde, men pasienter kan noen ganger til stede med uspesifikke symptomer som hoste eller hemoptysis .,
På pathohistologic eksamen, svulsten presenterer et solid, papillar, hemangiomatous, og sclerotic mønster. Minst tre av disse mønstrene er observert i de fleste av pasientene. To celletyper kan bli funnet: cuboidal celler og runde celler . Tumor celler express EMA, mens den runde celle komponent mangler pancytokeratin uttrykk. TTF-1 til uttrykk i både overflate-celler og runde celler er sterkt betont av primitive luftveier epithelial avledning .
Typisk presentasjoner på CT-skanner inkluderer en godt avgrenset masse med god ekstrautstyr ., Svulsten kan inneholde høye-, iso-og lav-dempe områder, noe som gjenspeiler den angiomatous, skleroserende, og cystisk komponenter, henholdsvis. Forkalkning kan være til stede i 41% av pasienter med sykdommen . Små svulster av mindre enn 3 cm vanligvis forbedre godt og homogeneously, mens større svulster kan vise inhomogeneous ekstrautstyr. Dårlig forbedret området representerer cystisk komponenter i svulsten ., Andre imaging funksjoner inkluderer en luft-menisken logg lik aspergilloma, en hale logg dannet av en hale-som projeksjon fra svulsten, og en fremtredende lungearterie på grunn av økt arteriell etterspørsel .
Atypisk presentasjoner av skleroserende hemangioma for eksempel gruppert lunge knuter med fokale bakken glass infiltrasjon i samme lapp i lungene har blitt rapportert, som etterligner tuberkulose eller andre infiltrative lungesykdommer ., Selv om pulmonal skleroserende hemangiomas er generelt ansett for å være godartede lesjoner, regional lymfeknute metastasering har også blitt rapportert, selv om prognosen er ikke berørt. Unge mannlige pasienter er utsatt for å skleroserende hemangioma med nodal metastasering, og svulsten filstørrelsen er vanligvis større . Pulmonal skleroserende hemangioma kombinert med ulike andre svulster i lungene er svært sjeldne. Liu et al. rapportert en ung kvinne med skleroserende hemangioma kombinert med primær adenocarcinoma i lungene .
Kirurgisk eksisjon er helbredende, uten behov for ytterligere behandling., For store skleroserende hemangioma, lymfeknute disseksjon kan være nødvendig på grunn av mulige lymfeknute metastasering . Vår pasient endelig fikk kirurgi på grunn av en mindre mulighet til svulsten husing malignitet, selv om det ble observert å være godartet utseende på bildebehandling studie uten intervall endres i løpet av en 6-måneders oppfølging periode. Disse imaging egenskaper kan foreslå en godartet prosess, men er ikke spesifikke nok til å gjøre en klar differensiering fra andre pulmonal svulster.
4., Konklusjon
Pulmonal skleroserende hemangioma er mindre vanlige og sjeldne i pulmonal hilar regionen. CT-skanning er nyttig for å bestemme sin benignity, selv om bildebehandling funksjoner er ikke spesifikke for en bestemt differensial diagnose fra andre pulmonal svulster. Derfor, vev diagnose er vanligvis nødvendig, og pulmonal skleroserende hemangioma skal være oppført i differensial diagnoser av pulmonal hilar svulster.
Konkurrerende Interesser
forfatterne har ingen konkurrerende interesser til å erklære om publisering av denne artikkelen.