Dr Alina Casian (nephrology (asn)
Thomas og Gutta Hospital, London
Støttes av
Professor David D’Cruz, Konsulent Revmatolog (Lupus & bindevev Sykdom)
Thomas & Gutta Sykehus, London
februar 2016
Hva er Relapsing Polychondritis?
Relapsing polychondritis er en sjelden sykdom som presenterer med betennelse i brusk i flere deler av kroppen, vanligvis som påvirker ører, nese, hals og lunger., Det forekommer oftest hos personer i deres 50-eller 60-tallet, og er mer vanlig hos mennesker med hvit/Kaukasisk opphav.
Hva er etiologi (årsak)?
årsaken er ikke klart; det er antatt at polychondritis er en autoimmun sykdom der kroppens forsvar (immunforsvaret) angrep sin egen brusk. Polychondritis ser ikke ut til å kjøre i familier, selv om noen mennesker kan ha gener som øker risikoen for å utvikle sykdommen. Det noen ganger oppstår hos pasienter med andre autoimmune sykdommer som revmatoid artritt, lupus eller vaskulitt (betennelse i blodårene).,
Hva er symptomene?
Polychondritis er en systemisk (kroppen bredt) sykdom. Felles innledende symptomene er smerter og hevelse i ørene, som kan bli rødt.
til Slutt diskett ører, tap av hørsel, øre infeksjoner, balanse forstyrrelser med oppkast kan forekomme. Halsen smerte, hes stemme og tale problemer kan også vises. Nesen kunne føle blokkert og mer flatskjerm (‘sal nese»).,
leddsmerter og hevelse, tretthet og vekttap er andre vanlige symptomer i RP; feber er ofte til stede under bluss av sykdom.
RP kan også føre til stridor (high-pitched lyd når de puster) og pustebesvær på grunn av skade av cartilages fra luftrøret og ribbeina. Skade i luftveiene øker risikoen for brystet infeksjoner.
kan sykdommen blusse fra tid til annen, men er fortsatt under kontroll i mellom, eller det kan føre til vedvarende symptomer og gradvis mer skade på organer., Type, alvorlighetsgrad og frekvens av RP symptomene varierer mellom mennesker og med tid.
Andre, mer sjeldne symptomer inkluderer: øyebetennelse, lekk hjertet ventiler, nyresykdom, nerveproblemer, hudutslett.
Diagnose
diagnosen RP er ofte laget for sent, fordi dens ulike symptomer kan være lik, og forvekslet med andre, mer vanlige sykdommer. Pasienter kan bli diagnostisert med polychondritis når relevante symptomer er til stede (som nedenfor) og en biopsi støtter diagnosen.,
diagnosen kan som regel bli bekreftet ved biopsi av en betent vev, fjerne et lite stykke og undersøke det under et mikroskop. Noen ganger, biopsi kan ikke være informativ eller ikke trenger å være gjort fordi legen er sikker på diagnosen.
Ingen enkel blodprøve kan gi diagnosen. Lungefunksjonen tester og computertomografi (CT) for skanning av bilder kan gjøres for å bidra til å klargjøre alvorlighetsgraden av sykdommen.,ast 3 av følgende:
- Betennelse av brusk i begge ører (unntatt myk lavere øreflipp)
- Smerter og hevelse i flere ledd
- Betennelse i nese brusk
- øyebetennelse
- Betennelse i brusk i luftrøret eller hals
- En type hørselstap (kalt sensorineuralt hørselstap), tinnitus (ringelyd i ørene), en følelse av å spinne (vertigo)
Forventet Varighet
Polychondritis er en kronisk (langvarig) sykdom, selv om medisiner kan ofte holde den under kontroll og forbedre symptomer., Noen ganger, RP blir «stille» (i remisjon) midlertidig.
Behandling
Den beste behandlingen for denne sjeldne sykdommen er uklart fordi det er vanskelig å finne et tilstrekkelig antall pasienter til å ta del i forskning. Behandling avhenger av hvilke organer i kroppen påvirkes og hvordan alvor.
Selv om RP har ikke et fullstendig kur så langt, er det ofte godt kontrollert med medisiner som metotreksat, og steroider for akutt bluss.,
For mindre alvorlig sykdom, berører bare leddene eller huden, ikke-steroide anti-inflammatoriske legemidler, smertestillende, dapsone eller steroider kan brukes. For mer alvorlige RP, legemidler som dempe immunsystemet (f.eks. metotreksat, azatioprin, ciklosporin eller cyklofosfamid) er også gitt.
Nylig, andre legemidler (inkludert infliximab, adalimumab, etanercept, abatacept, leflunomide, mycophenolate mofetil, tocilizumab eller rituximab) ble vist å forbedre alvorlig polychondritis i noen få personer med RP., Imidlertid, på grunn av lite antall pasienter, rollen av disse behandlingene er fortsatt usikkert.
Reparasjon av luftrøret eller stenting (innsetting av en liten plastikk rør for å holde luftveiene åpne) er andre nyttige alternativer i noen tilfeller. Antibiotikabehandling kan redde liv når pasienter har også en kiste infeksjon.
Prognose
resultatene for personer med polychondritis varierer mye. Personer med lungene er rammet kan ha kortere levetid. Imidlertid, sykdom som er mer mild eller reagerer raskt til behandling kan ha en god prognose.,
til Tross for at mange pasienter har noen problemer med nedsatt hørsel, syn eller puste, RP er ofte kroniske, men utholdelig., tillegg til standard behandling med legemidler som dempe immunsystemet (f.eks. metotreksat) og steroider
Andre Relapsing Polychondritis Informasjon om Pasienten
National Organization for Sjeldne Diagnoser (NORD) – USA
Telefon: 00 1 800 999-6673
mandag-torsdag: 0900-2000 EST, fredag: 0900-1800 EST (5 timer etter GMT)
Relapsing Polychondritis Support Group (UK) (startet i 1987)
E-post: