Sensorineuralt hørselstap

Sensorisk hørselstap er forårsaket av unormal struktur eller funksjon av hårcellene i det organet av Corti i sneglehuset. Nevrale hørselshemmede er en konsekvens ved skade på den åttende cranial nerve (den vestibulocochlear nerve) eller auditive deler av hjernestammen. Når høyere nivåer av det auditive skrift er påvirket dette er kjent som central døvhet. Sentrale døvhet kan presentere som sensorineuralt døvhet, men bør være gjenkjennelig fra historien og nødvendige audiologiske tester.,

Cochlear døde regioner i sensoriske høre lossEdit

hørselshemming kan være forbundet med skader på hårcellene i sneglehuset., Noen ganger kan det være fullstendig tap av funksjon av indre hårcellene (IHCs) over en bestemt region av sneglehuset, dette kalles en «død regionen». Regionen kan defineres i form av omfanget av karakteristiske frekvenser (CFs) av IHCs og/eller nevroner umiddelbart tilstøtende til døde regionen.

Cochlear hår cellsEdit

Ytre hårcellene (OHCs) bidra til strukturen av det Organet av Corti, som ligger mellom basilar membran og tectorial membran i sneglehuset (Se Figur 3). Tunnelen på corti, som går gjennom det Organet av Corti, deler OHCs og de indre hårcellene (IHCs). OHCs er koblet til den retikulære laminær og Deiters’ celler. Det er omtrent tolv tusen OHCs i hvert menneskelige øret, og disse er ordnet i opp til fem rader., Hver OHC har små dusker av «hår», eller flimmerhårene, på øvre overflaten kjent som stereocilia, og disse er også arrangert i rader som er gradert i høyden. Det er ca 140 stereocilia på hver OHC.

Den grunnleggende rollen OHCs og IHCs er å fungere som sensoriske reseptorer. Den viktigste funksjonen av IHCs er å overføre lyd informasjon via afferente nevroner. Dette gjør de ved å transducing mekaniske bevegelser eller signaler i nevrale aktiviteten. Når stimulert, stereocilia på IHCs flytte, forårsaker en strøm av elektrisk strøm til å passere gjennom håret celler., Dette elektrisk strøm skaper handling potensialer innenfor koblet afferente nevroner.

OHCs er forskjellige ved at de faktisk bidrar til aktiv mekanisme av sneglehuset. Dette gjør de ved å motta mekanisk signaler eller vibrasjoner langs basilar membran, og transducing dem i elektrokjemiske signaler. Den stereocilia funnet på OHCs er i kontakt med tectorial membran. Derfor, når basilar membranen beveger seg på grunn av vibrasjoner, den stereocilia bend. I hvilken retning de bend, tilsier avfyring pris av motoriske nerveceller som er koblet til OHCs.,

bøying av stereocilia mot basal body-OHC fører til eksitasjon av håret celle. Dermed vil en økning i skyting pris av motoriske nerveceller som er koblet til håret celle oppstår. På den annen side, bøying av stereocilia bort fra basal body-OHC fører til hemming av håret celle. Dermed, en nedgang i skyting pris av motoriske nerveceller som er koblet til håret celle oppstår. OHCs er unike i at de er i stand til å krympe og utvide (electromotility)., Derfor, i respons til den elektriske stimulations gitt av efferent nerve-forsyning, de kan endre i lengde, form og stivhet. Disse endringene påvirker respons på basilar membranen til lyd. Det er derfor klart at OHCs spille en viktig rolle i de prosesser som er aktive i sneglehuset. Den viktigste funksjonen av aktiv mekanisme er fint å stille basilar membran, og gi den med høy følsomhet til å stille lyder. Den aktive mekanismen er avhengig av sneglehuset være i god fysiologiske tilstand. Imidlertid, sneglehuset er svært utsatt for skader.,

Håret celle damageEdit

SNHL er oftest forårsaket av skade på OHCs og IHCs. Det er to metoder som de kan bli skadet. For det første, hele håret celle kan dø. For det andre, stereocilia kan bli forvrengt eller ødelagt. Skade på sneglehuset kan skje på flere måter, for eksempel ved viral infeksjon, eksponering for ototoxic kjemikalier, og intens støy eksponering. Skade på OHCs resulterer i enten en mindre effektiv aktiv mekanisme, eller det kan ikke fungere i det hele tatt., OHCs bidra til å gi en høy sensitivitet for å stille lyder på et bestemt frekvensområde (ca 2-4 kHz). Dermed skade OHCs resultater i reduksjon av følsomheten i basilar membranen til svake lyder. Forsterkning til disse lydene er derfor nødvendig, for at basilar membran til å reagere effektivt. IHCs er mindre utsatt for skader i forhold til den OHCs. Imidlertid, hvis de blir skadet, vil dette resultere i en samlet tap av sensitivitet.,

Nevrale tuning curvesEdit

Frekvens selectivityEdit

reiser bølge langs basilar membran topper på forskjellige steder langs den, avhengig av om lyden er lav eller høy frekvens. På grunn av masse og stivhet i basilar membran, lavfrekvente bølger topp i apex, mens høye frekvenser topp i basal slutten av sneglehuset. Derfor, hver posisjon langs basilar membranen er fintunet til en bestemt frekvens., Disse spesielt tilpasset frekvenser er referert til som karakteristiske frekvenser (CF).

Hvis en lyd inn øret er fordrevet fra den karakteristiske frekvens, deretter styrke på respons fra basilar membranen vil gradvis minske. Fine tuning av basilar membranen er laget av input av to ulike mekanismer. Den første mekanismen være en lineær passiv mekanisme, som er avhengig av den mekaniske strukturen av basilar membran og dens omkringliggende strukturer., Den andre mekanismen er en ikke-lineær aktiv mekanisme, som er primært avhengig av funksjon av OHCs, og også den generelle fysiologiske tilstand av sneglehuset seg selv. Bunnen og toppen av den basilar membran forskjellige i stivhet og bredde, som forårsaker basilar membran for å svare på varierende frekvenser annerledes langs dens lengde. Bunnen av basilar membranen er trange og stive, noe som resulterer i det svarer best til høye frekvenser., Apex av basilar membranen er bredere og mye mindre stiv i forhold til bunnen, slik at den reagerer best på lave frekvenser.

Dette selektivitet til visse frekvenser kan illustreres ved nevrale tuning kurver. Disse viser frekvensene en fiber reagerer på, ved å vise terskel-nivå (dB SPL) på motoriske nervefibre som en funksjon av ulike frekvenser. Dette viser at hørselsnerven fibre reagerer best, og dermed har bedre terskler på fiber»s karakteristisk frekvens og frekvenser umiddelbart rundt det., Den basilar membranen er sagt å være «sterkt innstilt» på grunn av den skarpe » V » – formet kurve, med sin ‘tips’ sentrert på øving fibre karakteristisk frekvens. Denne figuren viser hvordan noen frekvenser en fiber reagerer på. Hvis det var en bredere ‘V’ – form, det ville være å svare på flere frekvenser (Se Figur 4).

IHC vs OHC høre lossEdit

En normal neural tuning kurve er preget av et bredt innstilt lav frekvens ‘hale’, med en finstemt midt-frekvens ‘tips’. Imidlertid, der det er delvis eller fullstendig skade på OHCs, men med uskadd IHCs, den resulterende tuning kurve ville vise eliminering av følsomhet i den rolige lyden. I. e. der nevrale tuning kurve vil normalt være mest sensitive (på ‘tips’) (Se Figur 5).

Hvor både OHCs og IHCs er skadet, noe som resulterer nevrale tuning kurve ville vise eliminering av følsomhet på «tips»., Imidlertid, på grunn av IHC skade, hele tuning kurven blir hevet, noe som gir et tap av følsomhet over alle frekvenser (Se Figur 6). Det er bare nødvendig for den første raden av OHCs å bli skadet for eliminering av finstemt ‘tips’ til å skje. Dette støtter tanken om at forekomsten av OHC skade og dermed et tap av følsomhet til å stille lyder, oppstår mer enn IHC tap.

Når IHCs eller en del av basilar membranen er skadet eller ødelagt, slik at de ikke lenger fungerer som transdusere, resultatet er en «død regionen’., Døde regioner kan defineres i form av den karakteristiske frekvenser av IHC, knyttet til bestemt sted langs basilar membran hvor de døde regionen oppstår. Forutsatt at det ikke har vært noen endring i den karakteristiske frekvenser knyttet til bestemte regioner av basilar membran, på grunn av skade av OHCs. Dette skjer ofte med IHC skade. Døde regioner kan også være definert av anatomiske stedet for de ikke-fungerende IHC (for eksempel en «apical døde regionen»), eller av den karakteristiske frekvenser av IHC i tilknytning til de døde regionen.,

Døde regionen audiometryEdit

Ren-tone audiometri (PTA)Edit

Døde regioner påvirke audiologiske resultater, men kanskje ikke akkurat som forventet. For eksempel kan det være forventet at tersklene ikke ville bli oppnådd ved frekvenser innenfor de døde regionen, men ville oppnås ved frekvenser i tilknytning til de døde regionen., Derfor, forutsatt normal hørsel eksisterer rundt den døde regionen, det ville produsere et audiogram som har en dramatisk bratte skråningen mellom frekvens der en terskel er nådd, og den frekvens der en terskel kan ikke oppnås på grunn av de døde regionen.

Imidlertid kan det synes som om dette er ikke tilfelle. Døde regioner ikke klart kan finnes via PTA audiograms. Dette kan være fordi selv om nevroner innervating de døde regionen, kan ikke reagerer på vibrasjoner ved sin karakteristiske frekvens. Hvis basilar membran vibrasjon er stor nok, nevroner innstilt til ulike karakteristiske frekvenser slik som de tilstøtende til den døde regionen, vil bli stimulert på grunn av spredningen av eksitasjon. Derfor, en reaksjon fra pasienten på test frekvens vil bli innhentet., Dette er referert til som «off-plass lytting», og er også kjent som «off-frekvens lytter’. Dette vil føre til en falsk terskelen for å bli funnet. Dermed ser det ut til at en person har bedre hørsel enn de faktisk gjør, noe som resulterer i en død regionen blir savnet. Derfor, ved hjelp av PTA alene, er det umulig å identifisere omfanget av en død regionen (Se Figur 7 og 8).

Derfor, hvor mye er en audiologiske terskelen påvirket av en tone med sin frekvens innenfor en død regionen? Dette avhenger av plasseringen av de døde regionen., Terskler ved lav frekvens døde regioner, er mer unøyaktig enn de med høyere frekvens døde regioner. Dette har vært knyttet til det faktum at eksitasjon på grunn av vibrasjoner i basilar membran sprer seg oppover fra apical regioner av basilar membran, mer enn eksitasjon sprer seg nedover fra høyere frekvens basal regioner av sneglehuset. Dette mønsteret for spredning av eksitasjon er lik ‘oppover spredning av maskering» – fenomenet., Hvis tonen er tilstrekkelig høyt til å produsere nok eksitasjon på normalt fungerende området i sneglehuset, slik at det er over for at områder terskel. Tonen vil bli oppdaget, på grunn av off-frekvens hører noe som resulterer i en villedende terskel.

for Å bidra til å overkomme problemet med PTA å produsere unøyaktig terskler innenfor døde regioner, maskering av området utover de døde regionen som blir stimulert kan brukes. Dette betyr at terskelen for å svare området er tilstrekkelig hevet, slik at det ikke kan oppdage spredning av eksitasjon fra tone., Denne teknikken har ført til forslag om at en lav frekvens døde regionen kan være knyttet til et tap på 40-50 dB. Men som ett av målene for PTA er å fastslå hvorvidt det er en død regionen, kan det være vanskelig å vurdere hvilke frekvenser, for å maskere uten bruk av andre tester.

Basert på forskning det har vært foreslått at en lav frekvens døde regionen kan produsere en relativt flat tap, eller en veldig gradvis skrånende tap mot høyere frekvenser. Som de døde regionen vil være mindre synlig på grunn av den oppadgående spredning av eksitasjon., Mens det kan være en mer opplagt bratt skrånende tap ved høye frekvenser for en høy frekvens døde regionen. Selv om det er sannsynlig at skråningen representerer mindre uttalt nedover spredning av eksitasjon, snarere enn nøyaktige grensene for de frekvenser med ikke-fungerende hår celler. Mid-frekvens døde regioner, med et lite utvalg, synes å ha mindre effekt på pasientens evne til å høre i hverdagen, og kan gi et hakk i PTA terskler. Selv om det er klart at PTA er ikke den beste testen for å identifisere en død regionen.,

Psykoakustiske tuning kurver (PTC), og terskelen for å likestille støy (TI) testsEdit

Selv om noen debatten fortsetter om påliteligheten av slike tester, har det vært suggestedthat psykoakustiske tuning kurver (PTCs) og terskel-utlignende støy (TI) resultatene kan være nyttig i å oppdage døde regioner, snarere enn PTA. PTCs er lik nevrale tuning kurver. De illustrerer nivået av et masker (dB SPL) tone på terskel, som en funksjon av avvik fra senter frekvens (Hz). De er målt ved å presentere en fast lav intensitet ren tone mens også presentere en smal-band masker, med et varierende senter frekvens., Den masker nivå er variert, slik at nivået av masker som trengs for å bare maskere test signal er funnet for masker på hvert senter frekvens. Tuppen av PTC er der masker nivå er nødvendig for å bare maskere test signalet er lavest. For normal hørsel folk dette er når masker senter frekvens er nærmest til hyppigheten av de test-signal (Se Figur 9).,

I tilfelle av død regioner, når testsignalet ligger innenfor grensene av en død regionen, tuppen av PTC vil bli forskjøvet til kanten av døde regionen, til området som fortsatt fungerer og påvise spredning av eksitasjon fra signalet. I tilfelle av en lav frekvens døde regionen, spissen er flyttet oppover, noe som indikerer en lav frekvens døde regionen starter på toppen av kurven. For en høy frekvens døde regionen, spissen er flyttet nedover fra signalfrekvens til å fungere området nedenfor døde regionen., Imidlertid, den tradisjonelle metoden for å skaffe PTCs er ikke praktisk for klinisk bruk, og det har blitt argumentert for at et Titalls er ikke nøyaktige nok. En rask metode for å finne PTCs har blitt utviklet, og det kan gi løsningen. Imidlertid mer forskning for å validere denne metoden er nødvendig, før det kan bli akseptert klinisk.

Perseptuell konsekvensene av en død regionEdit

Audiogram konfigurasjonene ikke er gode indikatorer på hvordan en død regionen vil påvirke en person funksjonelt, hovedsakelig på grunn av individuelle forskjeller., For eksempel, en skrånende audiogram er ofte til stede med en død regionen, på grunn av spredning av eksitasjon. Men, den enkelte kan også påvirkes forskjellig fra noen med en tilhørende skrå audiogram skyldes delvis skader på hårcellene snarere enn en død regionen. De vil oppfatte lyder annerledes, men audiogram tyder på at de har den samme grad av tap. Huss og Moore undersøkt hvordan hørselshemmede pasienter oppfatter rene toner, og funnet at de oppfatter toner som støyende og forvrengt, flere (i gjennomsnitt) enn en person uten en hørselshemming., Men de fant også at oppfatningen av toner som som støy, var ikke direkte relatert til frekvenser innenfor de døde regioner, og var derfor ikke en indikator på et dødt område. Dette foreslår derfor at audiograms, og deres dårlig representasjon av døde regioner, er unøyaktig prediktorer av pasientens oppfatning av ren tone kvalitet.

Forskning ved Kluk og Moore har vist at døde regioner kan også påvirke pasientens oppfatning av frekvenser utover de døde regioner., Det er en forbedring i evnen til å skille mellom toner som skiller seg veldig lett i frekvens i regionene bare utover de døde regioner i forhold til toner som er lenger unna. En forklaring for dette kan være at kortikale re-mapping har oppstått. Der, nevroner som vanligvis ville bli stimulert av de døde regionen, har blitt omdirigert for å svare til funksjon på områder i nærheten av det. Dette fører til en over-representasjon av disse områdene, noe som resulterer i en økt perseptuell følsomhet for små frekvens forskjeller i toner.,

Vestibulocochlear nerve pathologyEdit

• medfødt misdannelse av interne øregangen,
• neoplastiske og pseudo-neoplastiske lesjoner, med spesiell detaljert vekt på schwannoma av den åttende cranial nerve (akustisk neuroma),
• ikke-neoplastiske Interne øregangen/CerebelloPontine Vinkel patologi, inkludert vaskulær looper,