Bicuspid aortaklaffen (BAV) sykdom er den vanligste medfødte hjerte-feil. Mens BAV kan bli funnet i isolasjon, det er ofte assosiert med andre medfødte hjerte-lesjoner. De mest hyppige forbundet funn er utvidelse av den proksimale stigende aorta sekundært til misdannelser av aorta media. Endringer i aorta media er til stede uavhengig av om ventilen er funksjonelt normal, stenotic, eller inkompetent., Selv om symptomene ofte manifestere seg i voksen alder, det er et bredt spekter av presentasjoner på alt fra alvorlig sykdom oppdaget i fosterlivet å asymptomatisk sykdom i alderdommen. Komplikasjoner kan inkludere aortaklaffen stenose eller inkompetanse, endokarditt, aorta-aneurisme dannelse, og aortadisseksjon. Til tross for den potensielle komplikasjoner, 2 store moderne-serien har vist at forventet levealder hos voksne med BAV sykdom er ikke forkortet sammenlignet med den generelle befolkningen., Fordi BAV er en sykdom som både ventil og aorta, kirurgisk avgjørelser er mer komplisert, og mange under aortaklaffen erstatning må også aorta rot kirurgi. Med eller uten kirurgi, pasienter med BAV kreve videre overvåking. Nyere studier har forbedret vår forståelse av genetikk, den pathobiology, og det kliniske forløpet av sykdommen, men spørsmål er fortsatt ubesvart. I fremtiden, medisinsk behandling strategier og timing av tiltak vil trolig bli forbedret., Denne gjennomgangen oppsummerer vår nåværende forståelse av patologi, genetikk, og kliniske aspekter av BAV sykdom med fokus på BAV sykdom i voksen alder.