atrioventriculair septumdefect (AVSD)—ook wel atrioventriculair kanaaldefect of endocardiaal kussendefect genoemd—is een complexe hartafwijking die bestaat uit verschillende structurele problemen.
een gezond hart is een sterke, gespierde pomp die bloed door de bloedsomloop duwt om zuurstof en voedingsstoffen naar het lichaam te transporteren. Het hart heeft vier kamers – twee aan de rechterkant en twee aan de linkerkant., Bloed wordt door deze kamers gepompt en gereguleerd door kleppen die open en dicht gaan als kleine deuren, zodat bloed slechts in één richting kan bewegen.
na zijn reis door het lichaam om zuurstof te leveren, heeft bloed een blauwe kleur omdat het niet langer zuurstofrijk is. Het blauwe bloed keert terug naar het hart via de juiste kamers en wordt gepompt door de longslagader in de longen. In de longen neemt het meer zuurstof op en wordt helder rood. Het gaat dan terug via de longader naar de linkerkamers en wordt gepompt door de aorta en weer in het lichaam.,
in een hart met AVSD voorkomen verscheidene defecten dat het hart normaal werkt:
- atriumseptumdefect: een gat dat zuurstofrijk (rood) bloed uit het linker atrium laat mengen met zuurstofarm (blauw) bloed in het rechter atrium.
- ventriculair septumdefect: een ander gat, waardoor zuurstofrijk (rood) bloed uit de linker ventrikel kan worden gemengd met zuurstofarm (blauw) bloed in de rechter ventrikel.
- afwijkingen van de mitraliskleppen of tricuspidaliskleppen: door deze afwijkingen kan het bloed dat door het systeem moet stromen, achteruit stromen.,
Er zijn twee typen AVSD:
- partiële AVSD: Er bestaat een gat in de wand tussen de bovenste kamers van het hart en de klep tussen de linkerkamers sluit niet volledig.
- Complete AVSD: er bestaat een groot gat in het midden van het hart waar de wanden tussen de bovenste en onderste kamers samenkomen. In plaats van twee afzonderlijke kleppen rechts en links, zit een grote gemeenschappelijke klep tussen de bovenste en onderste kamers. Vaak sluit deze klep niet goed.,
hoe dan ook, de AVSD laat zuurstofrijk en zuurstofarm bloed zich mengen door het gat in de wand van het hart en de abnormale kleppen lekken bloed in de onderste kamers van het hart. Deze problemen maken het hart harder werken, waardoor het te vergroten.
hierdoor kunnen zuigelingen met AVSD moeite hebben met ademhalen en kunnen ze niet normaal groeien. Onbehandeld, omvatten de mogelijke complicaties van AVSD ook:
- pneumonie: onbehandelde AVSD kan leiden tot herhaalde problemen met deze longinfectie.,
- vergroting van het hart (cardiomegalie): verhoogde bloedstroom door het hart dwingt het hart harder te werken, waardoor het groter wordt.
- congestief hartfalen: wanneer AVSD onbehandeld blijft, veroorzaakt het congestief hartfalen, een aandoening waarbij het hart niet voldoende bloed kan pompen om aan de behoeften van het lichaam te voldoen.
- hoge bloeddruk in de longen (pulmonale hypertensie): wanneer het hart verzwakt en niet genoeg bloed kan pompen, verhoogt dit de bloeddruk in het hart en de longen. Hoge bloeddruk in de bloedvaten in de longen kan longschade veroorzaken.,
- bacteriële endocarditis: een ernstige infectie van het slijmvlies van het hart.
wat veroorzaakt AVSD?
atrioventriculair septumdefect treedt op tijdens de eerste acht weken van foetale ontwikkeling, wanneer het hart zich vormt.
het hart begint als een holle buis. Dan septa, of muren, vormen die de buis te verdelen in vier kamers. AVSD treedt op wanneer de wanden tussen de rechter – en linkerzijde van het hart niet onvolledig vormen, waardoor openingen die er niet zouden moeten zijn., Bovendien ontwikkelen de kleppen die de bovenste en onderste kamers van het hart scheiden zich ook niet goed.
AVSD is verantwoordelijk voor ongeveer 4-10% van alle congenitale (vanaf de geboorte) hartafwijkingen, die bij ongeveer twee op de 10.000 levendgeborenen optreden. Het komt ook voor bij jongens en meisjes.
hoewel de exacte oorzaak van AVSD onbekend is en in de meeste gevallen niet kan worden voorkomen, kunnen verschillende risicofactoren het risico verhogen dat uw baby met de aandoening wordt geboren. Kinderen met het syndroom van Down lopen een verhoogd risico op aangeboren hartafwijkingen., Vijfenveertig procent van de kinderen met het syndroom van Down hebben een aangeboren hartziekte. Van deze, 20-25% procent hebben AVSD.
andere risicofactoren zijn een moeder die tijdens de zwangerschap een virale ziekte (zoals mazelen) had, een moeder die diabetes heeft, alcoholmisbruik tijdens de zwangerschap, het gebruik van bepaalde geneesmiddelen tijdens de zwangerschap en een ouder die een aangeboren hartafwijking had. Veertien procent van de moeders met een atrioventriculair defect bevallen van een kind met de aandoening.
Wat zijn de tekenen en symptomen?,
De grootte van de openingen zal het type en de ernst van de symptomen beïnvloeden, evenals de leeftijd waarop ze voor het eerst optreden. Hoe groter de openingen, hoe ernstiger de toestand.
als uw baby volledige AVSD heeft, worden de tekenen en symptomen meestal duidelijk in de eerste paar weken van het leven., De symptomen variëren voor elk kind, maar omvatten vaak:
- moeilijke of verstopte ademhaling
- slechte eetlust of slechte gewichtstoename
- gebrek aan interesse of ongewone vermoeidheid tijdens het voeden
- cyanose: een blauwe toon op de huid, lippen of nagels
- bleke, koele of bezwete huid
- een te snelle hartslag
volledige AVSD kan leiden tot congestief hartfalen., Als uw baby congestief hartfalen ontwikkelt, kunnen de tekenen en symptomen zijn:
- vermoeidheid, zwakte en gebrek aan alertheid
- plotselinge gewichtstoename of zwelling van de benen, enkels, voeten of buik
- een onregelmatige of te snelle hartslag
- hoesten of piepende ademhaling die niet verdwijnt, soms met wit of roze slijm met bloed erin
als uw kind partiële AVSD, tekenen en symptomen heeft symptomen kunnen niet duidelijk voor weken, maanden, of zelfs jaren., Sommige mensen met gedeeltelijke AVSD niet tekenen vertonen totdat ze volwassenen in hun jaren ’20 of’ 30, wei ze kunnen ontwikkelen voorwaarden zoals abnormaal hartritme, congestief hartfalen en hoge bloeddruk in de longen.
de arts van uw baby kan ook een gedeeltelijke AVSD vermoeden als hij of zij een hartruis hoort – een abnormaal suizend geluid, gehoord door een stethoscoop-Onderzoek, wat kan wijzen op een probleem met de bloedstroom. De meeste hartgeruis wordt “onschuldig hartgeruis” genoemd.”Kinderen met onschuldig hartgeruis hebben geen hartafwijking en ervaren geen hartproblemen., Echter, als een hartruis aanwezig is samen met andere symptomen, uw arts kan willen verder onderzoeken door het bestellen van andere tests.
Hoe wordt AVSD gediagnosticeerd?
kinderen met AVSD hebben doorgaans een corrigerende operatie nodig vanaf de leeftijd van zes maanden. Kinderen met zowel het syndroom van AVSD als het syndroom van Down kunnen eerder longproblemen ontwikkelen dan andere kinderen, en kunnen een operatie op oudere leeftijd nodig hebben.
veel kinderen die een corrigerende operatie voor AVSD ondergaan, hebben geen verdere operatie nodig en zullen een gezond leven leiden, met activiteitsniveaus, eetlust en groei zullen uiteindelijk terugkeren naar normaal.,
een duidelijke diagnose is de eerste stap naar de behandeling. Een pediatrische cardioloog (een hartarts van een kind) kan verschillende tests gebruiken om de diagnose van uw kind te bevestigen. Deze tests kunnen zijn:
- röntgenfoto van de borst: een bundel elektromagnetische energie creëert beelden op film die de binnenkant van het lichaam van uw baby laten zien.
- cardiale Magnetic Resonance Imaging (MRI): deze test produceert een driedimensionaal beeld van het hart, zodat de artsen van uw kind de bloedstroom en het functioneren van het hart kunnen onderzoeken terwijl het werkt.,
- elektrocardiogram (ECG of ECG): deze test, uitgevoerd door pleisters met draden (elektroden) aan de huid van de baby te bevestigen, registreert de elektrische activiteit van het hart. Het zal laten zien of er abnormale hartritmes (aritmieën of dysritmieën) en hartspier stress.
- Echocardiogram (Echo): deze test maakt gebruik van hoge geluidsgolven om een bewegend beeld van het hart op een videoscherm te produceren. Het is vergelijkbaar met een echografie. Bij een baby met atrioventriculair kanaaldefect onthult het echocardiogram een gat in de wand tussen de hartkamers en abnormale kleppen., Omdat deze test de bloedstroom kan volgen, toont het ook bloed dat door het gat beweegt van de linkerkant naar de rechterkant van het hart, waardoor zuurstofrijk en zuurstofarm bloed zich kan mengen.
- hartkatheterisatie: tijdens deze procedure plaatst uw arts een dunne flexibele buis (een katheter) in een bloedvat in de lies en leidt het vervolgens naar de binnenkant van het hart. Een kleurstof die door de katheter wordt geïnjecteerd, maakt de hartstructuren zichtbaar op röntgenfoto ‘ s. De katheter meet ook de bloeddruk en het zuurstofgehalte.
Hoe wordt het behandeld?,
zodra de diagnose is gesteld, kan de behandeling van uw kind variëren afhankelijk van zijn of haar individuele behoeften. De arts van uw kind kan medicijnen voorschrijven om het hart en de longen te helpen functioneren onder druk totdat uw kind klaar is voor de operatie.
artsen bevelen vaak een operatie aan gedurende het eerste levensjaar om AVSD te corrigeren door het gat te sluiten en de kleppen te reconstrueren.
chirurgische procedures variëren, maar meestal worden de defecten gesloten met een pleister gemaakt van een stuk van het hartmembraan of een synthetisch materiaal., De pleister blijft permanent op zijn plaats, en de voering van het hart groeit over het in de tijd. De operatie heeft een grote kans op succes.
bij een partieel atrioventriculair kanaaldefect gaat de operatie ook gepaard met herstel van de mitralisklep, zodat deze stevig dicht zal gaan. Als reparatie niet mogelijk is, moet de klep mogelijk worden vervangen.
als uw baby een volledig atrioventriculair kanaaldefect heeft, omvat de operatie ook scheiding van de enkele klep in twee kleppen, één aan de linkerkant en één aan de rechterkant van het gerepareerde septum., Als reconstructie van de enkele klep in twee kleppen niet mogelijk is, kan vervanging van de hartklep noodzakelijk zijn.
na een corrigerende operatie zal uw kind levenslang vervolgzorg nodig hebben bij een cardioloog (hartarts) die gespecialiseerd is in congenitale hartaandoeningen. Mogelijke complicaties later in het leven, zoals hartkleplekken, kunnen extra behandeling vereisen., Uw kind zal ook antibiotica moeten nemen vóór tandheelkundige ingrepen en andere chirurgische ingrepen om bacteriële infectie van het hart te voorkomen
over behandeling van AVSD bij kinderen
atrioventriculair septumdefect wordt behandeld door middel van een cardiovasculair programma voor kinderen een van de grootste en oudste pediatrische cardiovasculaire programma ‘ s in de regio. Teamleden consequent te bereiken behandeling resultaten die behoren tot de beste in het land., Elk jaar wordt zorg verleend voor duizenden van de regio1s ziekste kinderen met hartaandoeningen, waaronder foetussen, pasgeborenen, zuigelingen, kinderen, adolescenten en volwassen, langdurige patiënten met pediatrische cardiovasculaire aandoeningen.
neem contact met ons op
voor meer informatie kunt u bellen met Children ‘ s Heart Clinic op 1-800-938-0301.