discussie
sarcoïdose is een multisysteemaandoening van onbekende oorsprong, die het vaakst jongvolwassenen treft en histologisch wordt gekenmerkt door een nietcaseerende epithelioïde cel granuloom. Het kan elk orgaan van het lichaam te betrekken; echter, de sites van voorkeur zijn longen, lymfeklieren, huid, en ogen. Huid manifestaties verschijnen in ongeveer 20% -35% van de patiënten met systemische sarcoïdose, maar cutane sarcoïdose kan ook optreden zonder systemische ziekte. Huidletsels kunnen optreden in elk stadium van de ziekte, meestal bij het begin., De omvang van huidlaesies correleert niet met de omvang van systemische ziekte.
de criteria voor het vaststellen van de diagnose van sarcoïdose zijn: 1) een compatibel klinisch en/of radiologisch beeld; 2) histologisch bewijs van granulomata zonder ziekte; en 3) negatieve speciale vlekken en culturen voor micro-organismen., In overeenstemming met andere auteurs, denken wij dat scintigrafie met Gallium 67 een specifiek, niet-invasief diagnostisch onderzoek voor systemische betrokkenheid vertegenwoordigt, maar een definitieve diagnose voor cutane sarcoïdose vereist het aantonen van niet-caseating granulomen in de lesional huid. Bovendien is een huidbiopsie ook essentieel om ringvormige sarcoïdose te onderscheiden van granuloma annulare en necrobiosis lipoidica van de hoofdhuid, die klinisch vergelijkbaar zijn.,
sarcoïdose huidlaesies zijn onderverdeeld in specifieke en niet-specifieke op basis van de histologische bevinding van nietcaseerende epithelioïde cel granulomen in de dermis in cutane laesies. De meest voorkomende niet-specifieke laesie is erythema nodosum. De specifieke letsels verschijnen in een verscheidenheid van klinische patronen, de gemeenschappelijkste waarvan manifesteren als maculopapular uitbarstingen, plaques, knobbeltjes, subcutane knobbeltjes, litteken sarcoïdose, en lupus pernio. Daarnaast zijn veel andere minder voorkomende huidpresentaties met onderliggende granulomateuze (specifieke) kenmerken beschreven.,
de ringvormige of circinaat vorm van sarcoïdose van de huid zoals hierboven beschreven is een opvallende klinische expressie van de ziekte. De letsels komen vooral voor op het voorhoofd, het gezicht en de nek van de nek. Ze verschijnen in een lint-achtige gedraaide, licht verhoogd patroon met milde schaling en zijn geelachtig rood van kleur. De progressie is centrifugaal met centrale genezing, depigmentatie en lichte atrofie. De laesies kunnen granuloma annulare en de ringvormige vorm van necrobiosis lipoidica van de hoofdhuid lijken, maar kan histologisch worden gedifferentieerd.,
het eerste geval van circinaat sarcoïdose van de huid werd beschreven in de literatuur in 1972, in het geval van een 78-jarige vrouw met meerdere circinaatlaesies op de kin, het voorhoofd en de jukbeenderen van 2 jaar. In de gevallen van cutane sarcoïdose bestudeerd in de afdeling dermatologische Wetenschappen van de Universiteit van Florence, is dit patroon zelden waargenomen (minder dan 2% van de gevallen in de laatste 15 jaar). Niettemin beschreven onderzoekers in 1987 een groep van 188 Kaukasische patiënten met sarcoïdose en vonden dat 32 van hen de ringvormige vorm hadden., Het resultaat van deze studie wees uit dat deze variant van sarcoïdose voornamelijk voorkomt in het chronische stadium (>2 jaar) en dat er geen correlatie is tussen de betrokken huidgebieden en de aan-of afwezigheid van systemische laesies. Daarom moeten zelfs patiënten met minimale betrokkenheid van de huid worden onderzocht op mogelijke systemische ziekte. Sommige onderzoekers geloven dat sarcoïdose patiënten met cutane laesies, vooral ringvormige laesies in het gezicht, moet zorgvuldig worden onderzocht op cardiale betrokkenheid, zelfs in gevallen zonder duidelijke cardiale symptomen.,
hoewel de klinische en histologische kenmerken van sarcoïdose goed bekend zijn, is de optimale therapie niet goed gedefinieerd. Een auteur merkt op dat 70% -100% van cutane sarcoid laesies regresseren met antimalarials. Chloroquine is effectiever, maar giftiger dan hydroxychloroquine;chloroquine is de drug van keuze voor cutane sarcoide, maar een tweedelijns middel voor longbetrokkenheid. Anderen beschrijven een geval van ringvormige cutane sarcoïdose met succes behandeld met isotretinoïne.,
concluderend kan worden gesteld dat de ringvormige sarcoidelesie een zeldzaam patroon van huidsarcoïdose is en dat de diagnose histologisch onderzoek vereist om de andere granulomateuze huidziekten uit te sluiten. Instrumentaal onderzoek is altijd nodig om andere orgaansystemen te onderzoeken en, in het bijzonder in de ringvormige vormen, mogelijke cardiale betrokkenheid, aangezien de behandeling en de algehele prognose van cutane sarcoïdose in de eerste plaats afhankelijk zijn van de mate van systemische betrokkenheid.