Abstract
hemangiomen zijn de meest voorkomende goedaardige tumoren die in de lever worden gevonden, meestal asymptomatisch, solitair en incidenteel ontdekt. Hoewel vasculair van aard, bloeden ze zelden. We melden een geval van een 52-jarige vrouw met een eerder stabiel hemangioom die zich aan ons ziekenhuis presenteerde met tekenen en symptomen die wijzen op spontane breuk. We bekijken de literatuur, gericht op diagnose en behandeling van leverhemangiomen.
1., Case
een 52-jarige Spaanse vrouw met een voorgeschiedenis van een stabiele levermassa van onbekende etiologie gediagnosticeerd meer dan tien jaar geleden gepresenteerd aan onze instelling met toenemende rechter bovenkwadrant abdominale pijn voor een maand die was geïntensiveerd in de afgelopen twee weken. Pijnintensiteit werd beoordeeld 10 van de 10 en verhoogd met diepe inspiratie. Ze ontkende alle andere bijbehorende symptomen, verlichtende of verergerende factoren. Ze ontkende elke geschiedenis van icterische ziekten in het verleden, overmatig alcoholgebruik, of elke parenterale risicofactoren voor virale hepatitis., Ze was op een orale anticonceptiemiddel kort in haar midden dertiger. Haar medische geschiedenis was negatief voor parenchymale leverziekte, maar genoteerd voor hypertensie, type 2 diabetes mellitus, dyslipidemie, obesitas,en twee eerdere ongecompliceerde zwangerschappen uitgevoerd op termijn. Haar chirurgische geschiedenis werd genoteerd voor een hysterectomie voor disfunctionele baarmoeder bloeden. Haar sociale en familiale geschiedenis was onopvallend. Haar vitale functies waren stabiel en haar body mass index was 31. Ze was anicterisch met een regelmatige hartslag., Haar longen waren schoon, en abdominale onderzoek werd genoteerd voor rechter bovenste kwadrant gevoeligheid, niet-vertended buik zonder een voelbare milt. Ze had goede perifere pulsen en capillaire vulling, zonder bewijs van oedeem. Haar laboratoriumonderzoek onthulde een onopvallend volledig bloedbeeld, compleet metabolisch panel, coagulatie studies, en virale hepatitis serologieën. Een computertomografie van haar buik onthulde een 6,2 × 5,9 × 4.,1-centimeter exofytische laesie als gevolg van het postero-inferior aspect van de rechter leverkwab met een kleine hoeveelheid vloeistof tracking inferieur aan de laesie in de rechter parapelvic goot suggestieve bloeding (figuren 1, 2, 3, en 4). Er werden geen bijkomende leverlaesies vastgesteld. Er was geen radiografisch bewijs van cirrose. Ze werd opgenomen en onderging laparoscopische resectie van de leverlaesie. Frank hemoperitoneum was afwezig bij laparotomie. Het resected specimen bestond uit een 108-gram, 10 × 6 × 3 cm sectie van de lever die een 7,5 × 4 × 3 bevat.,5 cm Grijs Bruin, stevige, goed omschreven, niet-ingekapselde massa met verwijde ruimtes variërend van 0,1 tot 0,5 cm. Het aangrenzende leverparenchym was grofweg onopvallend. Bij histologisch onderzoek toonde de massa een proliferatie van holle vasculaire ruimten met verdikte myxoïde wanden en afgeplatte endotheliale voering zonder cytologische atypie of mitotische activiteit. De tumor toonde uitgebreide gebieden van dichte en losse vezelig weefsel gemaakt van collageen en elastische vezels, degeneratieve veranderingen, en hyalinisatie bevindingen diagnostische van scleroserende (oude) hemangioom (Figuur 5).,
Niet-genuanceerde computertomografie van de lever toont een 53,5 mm heterogeen gebied in segment 6 (pijl).
Reimaging van de buik met computertomografie drie dagen na de oorspronkelijke studie in het coronale vlak vertoont een toename in de hoeveelheid van paracolic goot vloeistof (pijlpunten), en de craniocaudal dimensie van het hemangioom is nu 73.8 mm.
2. Discussie
2.1. Achtergrond
hemangiomen zijn de meest voorkomende goedaardige tumoren van de lever, gevonden in één reeks tot 7% van de autopsies ., De meeste hemangiomen zijn caverneus, in tegenstelling tot de perifere hemangiomen van het capillaire type . Het is duidelijk dat hemangiomen een vrouwelijke voorkeur hebben in een verhouding van 5: 1. Zij worden hoofdzakelijk toevallig ontdekt tijdens abdominale weergave en hoofdzakelijk aanwezig in individuen veertig tot vijftig jaar oud . Hemangiomen meestal aanwezig als solitaire laesies, maar in ongeveer 10% van de gevallen meer dan één laesie wordt geïdentificeerd . De pathogenese van hemangiomen is niet opgehelderd, maar er zijn twee concurrerende theorieën., De eerste theorie steunt het begrip dat er overexpressie van angiogenic factoren zoals vasculaire endothelial de groeifactor, basisfibroblast de groeifactor, en metalloproteinases evenals downregulation van sommige inhibitors van angiogenese, zoals weefselinhibitor van metalloproteinase-I. de tweede theorie is dat de aanwezigheid van leverhemangiomas een genetische achtergrond van veranderingen impliceert . Zhang et al. aangenomen dat metalloproteïnasen zich ophopen in het endoplasmatisch reticulum van de tumorcellen, waardoor zelfvertering en vacuolevorming ontstaan . Bovendien, Hu et al., toonde de caverneus hemangioomcel aan downregulate Derlin-1, een proteã ne die wanneer overexpressed het verwijde endoplasmic reticulum veroorzaakt om aan zijn normale grootte terug te keren . Duidelijk zijn verdere studies nodig op de pathogenese van leverhemangiomen en hun associatie met zwangerschap, mondelinge contraceptiva, en androgen gebruik.
2.2. Diagnose van leverhemangioom, Beeldvormingsmodaliteit en rol van biopsie
De beeldvormingsmodaliteit die primair wordt gebruikt voor de diagnose van leverhemangiomen is de echografie., Kenmerkend voor echografie is het hemangioom een hyperechoic laesie, voornamelijk gevonden in het achterste segment van de rechter leverkwab inferieur aan Glisson ‘ s capsule, zonder een perifere hypoechoic halo en/of hypoechoic centrum . Het is opmerkelijk dat bij patiënten met leververvetting hemangiomen hypoechoic kunnen lijken en bij patiënten met ernstige vette infiltratie hyperattenuated kunnen zijn, waardoor hypervasculaire tumoren worden nagebootst. Echografie met contrast kan worden gebruikt als alternatief voor computertomografie (CT) of magnetic resonance imaging (MRI) voor onbepaalde letsels ., Op driefasische CT, worden hemangiomas typisch beschreven zoals het hebben van perifere Plassen, die centripetally vullen, en in vertraagde beelden verbeteren. MRI is de beste, zij het duurste beeldvormingsmodaliteit, die perifere versterking, centripetale progressie, en hyperintensiteit op T2 met hypointensiteit op T1 beeldvorming demonstreert . Over het algemeen is gemeld dat 10% van hemangiomen niet betrouwbaar kan worden gediagnosticeerd met beeldvormingsmethoden alleen .
grofweg hemangiomen worden beschreven als” sponsachtig ” met vasculaire compartimenten van verschillende grootte gescheiden door vezelig weefsel., Trombi kan aanwezig zijn en zijn goed gescheiden van het normale leverparenchym ondanks de afwezigheid van een vezelige capsule. Zij drukken CD31, CD3-merkers, en factor VIII-gerelateerd antigeen onder andere merkers uit . Hemangioomachtige vaten worden gevonden die zich 1-2 cm rond giant (>4 cm in diameter) hemangiomen uitstrekken. Flebolieten en trombi en sclerose kunnen worden gevonden in leverhemangiomen. Sclerosed hemangiomen vorm, van het centrum uit, hebben collageneuze elastische vezels en zijn verstoken van vasculaire compartimenten., De diagnose van een gescleroseerd hemangioom is vaak moeilijk te maken, maar wordt voorgesteld door de aanwezigheid van kleine perifere vaten in het pathologische specimen . Gezien de vasculaire aard van leverhemangiomen werd leverbiopsie in het verleden als onveilig beschouwd en niet aanbevolen; nu wordt het echter als relatief veilig beschouwd om uit te voeren, vooral wanneer beeldvorming niet-diagnostisch is ., Voorzichtigheid is geboden voor biopsie van dergelijke laesies in kwestie wanneer hepatocellulair carcinoom blijft in de differentiële diagnose en mag dan alleen worden overwogen wanneer andere methoden van de diagnose grondig zijn uitgeput gegeven zorgen over het zaaien van de biopsie tractus.
2.3. Behandeling van grote en gescheurde leverhemangiomen
leverhemangiomen veroorzaakt gewoonlijk geen symptomen tenzij de diameter groter is dan 4 cm. Als ze kleiner zijn, veroorzaken ze zeer zelden symptomen en bijna universeel zijn de leverenzymen binnen de normale grenzen (tenzij er een parenchymale leverziekte is) ., De meerderheid van de symptomatische patiënten presenteert met buikpijn, abdominale volheid, indigestie, en opgezette buik. Anemie, trombocytopenie en zeldzame syndromen zoals het Kasabach-Merritt syndroom (een consumptieve coagulopathie) of Bornman-Terblanche-Blumgart syndroom (koorts en buikpijn) zijn gemeld . Breuk van leverhemangiomen is zeer zeldzaam . Het eerste geval werd gemeld door Sewell en Haefen ., Er zijn weinig gevallen van hemangioomscheuring gemeld in de literatuur; de overgrote meerderheid van de gigantische hemangiomen zijn groter dan 4 cm in diameter, waarvan sommige gepresenteerd met breuk tijdens de zwangerschap, wanneer hemangiomen kenmerkend toenemen in grootte. Bij onze patiënt is het hemangioom blijkbaar gescheurd, maar zonder hemodynamische instabiliteit te veroorzaken. Misschien, omdat dit hemangioom gescleroseerd was bij histologisch onderzoek, kan het hebben bijgedragen aan de subacute presentatie van onze patiënt.
Er zijn een aantal interventies gebruikt om symptomatische hemangiomen te behandelen., Het eerste verslag van een operatie voor een hemangioom was door Karp in 1931. In een studie van de Mayo clinic met 49 gevallen van hemangiomen met een diameter van meer dan 4 cm ondergingen 13 patiënten een operatie, van eenvoudige excisie tot hepatische lobectomie en 36 andere patiënten werden gedurende 15 jaar waargenomen . In de laatste groep werd geen breuk waargenomen. Ondanks dit, Corigliano et al. gesuggereerd dat hemangiomen met een diameter groter dan 10 cm hebben een hoger risico op inwendige bloedingen, groei en breuk, en daarom preventieve excisie wordt aanbevolen, zelfs als asymptomatisch ., De Pringle manoeuvre, enucleatie met tijdelijk instroom occlusie, wordt beschouwd als de behandeling van keuze voor grote hemangiomen als gevolg van minder bloedverlies en postoperatieve complicaties . Complicaties kunnen infectie, sepsis, vochtophoping rond de lever, en paralytische ileus secundair aan abdominale vochtophoping . Embolisatie is een ander middel voor de behandeling van een symptomatische of zeer grote laesie, en het moet worden gericht op de hepatische slagader takken die de laesie voeden ., De gemeenschappelijkste complicaties van embolisatie zijn buikpijn, koorts, en misselijkheid, met zeer zeldzame complicaties met inbegrip van sepsis en migratie van het trombotische materiaal. Het is aanbevolen dat embolisatie voorafgaand aan resectie van reuzenhemangiomen kan worden uitgevoerd om toekomstige complicaties te verminderen en intraoperatief bloedverlies te verminderen. Andere minder voorkomende behandelingsmodaliteiten zijn bestralingstherapie en levertransplantatie .
we meldden een geval van een gescheurde giant hepatische hemangioom bij een niet-zwangere vrouw die behandeld werd met hepatische resectie., In de literatuur zijn er weinig gemelde gevallen van spontaan gescheurde leverhemangiomen, meestal caverneus type, waarvan de meeste dringend werden behandeld met resectie of transarteriale embolisatie als gevolg van uitgebreide hemoperitoneum en hemodynamische instabiliteit. In ons geval, de patiënt gepresenteerd en bleef in een stabiele conditie gedurende de hospitalisatie tot haar operatie. Ondanks het feit dat ze een gigantische hemangioombreuk had, werd ze nooit hemodynamisch onstabiel. We konden geen gevallen identificeren met betrekking tot spontane breuk van een scleroserende, (oude) lever hemangioom., Een PubMed search of the English literature with the keywords “spontaneous rupture, hepatische-lever and sclerosed or sclerosing hemangioom,” leverde geen resultaten op. Natuurlijk kan het ontbreken van verwijzingen naar spontane scleroserende leverhemangioomruptuur gedeeltelijk te wijten zijn aan onvoldoende of geen rapportage van pathologische bevindingen in sommige van de gepubliceerde gevallen., Ons geval suggereert dat spontane breuk kan optreden in een caverneus lever hemangioom met overvloedige scleroserende kenmerken; echter, dit kan verantwoordelijk zijn voor een subacute presentatie, geen significante hemoperitoneum en geen hemodynamische instabiliteit, zoals gebeurde met onze patiënt. Kortom, een hemangioom is de meest voorkomende goedaardige laesie gevonden in de lever. Hoewel typisch een incidentele bevinding, besproken potentieel ernstige complicaties kunnen optreden die snelle interventie vereisen.