hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) is een complexe en zeldzame hartaandoening. Kinderen met HLHS hebben een combinatie van gerelateerde hartproblemen.
een gezond hart is een sterke, gespierde pomp die bloed door de bloedsomloop duwt om zuurstof en voedingsstoffen naar het lichaam te transporteren. Het hart heeft vier kamers – twee aan de rechterkant en twee aan de linkerkant., Bloed wordt door deze kamers gepompt en gereguleerd door kleppen die open en dicht gaan als kleine deuren, zodat bloed slechts in één richting kan bewegen.
na zijn reis door het lichaam om zuurstof te leveren, heeft bloed een blauwe kleur omdat het niet langer zuurstofrijk is. Het blauwe bloed keert terug naar het hart via de juiste kamers en wordt gepompt door de longslagader in de longen. In de longen neemt het meer zuurstof op en wordt helder rood. Het gaat dan terug via de longader naar de linkerkamers en wordt gepompt door de aorta en weer in het lichaam.,
als uw baby is geboren met HLHS, zijn de kamers en slagaders aan de linkerkant van het hart klein en onderontwikkeld met kleppen die niet goed werken. Aangezien de linkerkant niet effectief kan pompen, moet de rechterkant van het hart het dubbele van het werk overnemen en naar zowel de longen als de rest van het lichaam pompen.
een pasgeboren baby met HLHS kan gezond lijken te zijn tijdens de eerste uren of zelfs dagen van het leven. Echter, een dag of twee na de geboorte, de natuurlijke openingen tussen de rechter-en linkerzijde van het hart sluiten., Dat is normaal, maar bij een baby met HLHS, kan het fataal zijn omdat het de overwerkte rechterkant van het hart geen manier laat om bloed naar het lichaam te pompen.
Wat zijn de oorzaken van HLHS?
hypoplastisch linkerhartsyndroom treedt op tijdens de eerste acht weken van foetale groei wanneer het hart van de baby zich ontwikkelt. De oorzaak is onbekend. Echter, als uw familie heeft een kind met HLHS, het risico van het hebben van een ander met dezelfde aandoening is hoger dan de recidief percentage voor andere aangeboren hartafwijkingen. Dit kan betekenen dat genetica een rol spelen., Het is mogelijk voor een foetus te worden gediagnosticeerd met HLHS door middel van een echografie onderzoek al in het eerste trimester.
HLHS omvat 4-8% van alle congenitale hartafwijkingen. Het komt voor bij maximaal vier op de 10.000 levendgeborenen. HLHS komt iets vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Voorbij familiegeschiedenis, zijn er geen duidelijke risicofactoren voor het, en geen bekende manier om het te voorkomen.
Wat zijn de tekenen en symptomen?
gewoonlijk zijn baby ‘ s geboren met hypoplastisch linkerhartsyndroom direct ernstig ziek., Tekenen en symptomen kunnen variëren, maar algemeen kan zijn:
- Cyanose: blauwe (of grijze) toon aan de huid, lippen of nagels
- Bleke, cool of klamme huid
- ademhalingsproblemen
- Versnelde hartslag
- Flauwvallen of verlies van bewustzijn
- Slechte voeding
- Koude handen en voeten
- Lethargie
Als de natuurlijke verbindingen tussen het hart van de linker-en rechterkant mogen sluiten natuurlijk een dag of twee na de geboorte, het kind kan in shock., Symptomen van shock zijn onder meer:
- verwijde pupillen; ogen die blankmoedig lijken te staren
- langzame en ondiepe (of zeer snelle) ademhaling
- zwakke en versnelde pols
- bleke, koele en klamme huid
een baby in shock kan bij bewustzijn of bewusteloos zijn. Als je vermoedt dat je baby in shock is, bel dan meteen 911.
Hoe wordt het gediagnosticeerd?
een duidelijke diagnose is de eerste stap naar de behandeling. Artsen kunnen echografie gebruiken om HLHS te diagnosticeren voor de geboorte., Als er een zorg voor hart-en vaatziekten, hetzij door prenatale echografie of vanwege de presentatie van symptomen, artsen kunnen bestellen een echocardiogram, die geluidsgolven gebruikt om een bewegend beeld van het hart op een videoscherm te maken.
Het is belangrijk om HLHS te diagnosticeren voor of kort na de geboorte, zodat zo snel mogelijk een behandelplan kan worden ontwikkeld. De postnatale behandeling vereist een levensreddende medicatie (prostaglandine) die onmiddellijk na de geboorte wordt gestart om de bloedtoevoer naar de vitale organen te ondersteunen., Als HLHS wordt gediagnosticeerd voor de geboorte, zullen artsen aanbevelen dat de moeder baart in een ziekenhuis met hartchirurgie mogelijkheden. Er is een zeldzame subset van baby ‘ s met HLHS die diep ziek zijn bij de geboorte en onmiddellijke reanimatie vereisen. Om deze reden is het erg belangrijk dat elk vermoeden prenataal voor een hartafwijking worden opgevolgd met een foetale echocardiogram.
een pediatrisch cardioloog (een kinderhartarts) kan verschillende tests gebruiken om de diagnose van uw kind te bevestigen., Deze tests kunnen zijn:
- röntgenfoto van de borst: een bundel elektromagnetische energie creëert beelden op film die de binnenkant van het lichaam van uw baby laten zien.
- Cardiac magnetic resonance imaging (MRI): deze test produceert een driedimensionaal beeld van het hart, zodat de arts van uw kind de bloedstroom en het functioneren van het hart kan onderzoeken terwijl het werkt.
- elektrocardiogram (ECG of ECG): deze test, uitgevoerd door pleisters met draden (elektroden) aan de huid van uw baby te bevestigen, registreert de elektrische activiteit van het hart., Het zal laten zien of er abnormale hartritmes (aritmieën of dysritmieën) en/of stress op de hartspier.
- Echocardiogram (Echo): deze test maakt gebruik van geluidsgolven om een bewegend beeld van het hart te maken op een videoscherm. Het is vergelijkbaar met een echografie, als uw baby HLHS heeft, kan het echocardiogram tonen een kleiner dan normaal linker ventrikel en aorta, evenals een omgekeerde bloedstroom. De echo kan ook verwante hartafwijkingen identificeren.,
- hartkatheterisatie: tijdens deze procedure plaatst uw arts een dunne flexibele buis (een katheter) in een bloedvat in de lies en leidt het vervolgens naar de binnenkant van het hart. Een kleurstof die door de katheter wordt geïnjecteerd, maakt de hartstructuren zichtbaar op röntgenfoto ‘ s. De katheter meet ook de bloeddruk en het zuurstofgehalte.
Hoe wordt het behandeld?
door de vooruitgang in de medische wetenschap in de afgelopen jaren, hebben baby ‘ s geboren met hypoplastisch linkerhartsyndroom vandaag de dag een veel betere vooruitzichten.,
zodra de diagnose is gesteld, kan de specifieke behandeling van uw kind variëren, afhankelijk van zijn of haar individuele behoeften. Uw kind zal waarschijnlijk worden opgenomen op de intensive care unit (IC) of special care crèche en kan worden geplaatst op zuurstof of een beademingsapparaat om te helpen met de ademhaling. Intraveneuze (IV) medicijnen kunnen worden gegeven aan het hart en de longfunctie te helpen en te stoppen met de twee zijden van het hart van natuurlijk sluiten. De arts van uw baby kan ook een atriumseptomie aanbevelen, een procedure om een nuttige opening tussen de bovenste kamers van het hart te creëren.,
voor baby ‘ s met HLHS zijn er twee behandelingsopties: een harttransplantatie, of veel vaker, een reeks operaties om het hart te reconstrueren om de anders fatale defecten te compenseren. De procedures, die kinderen hebben geholpen pioniers te zijn, zijn:
- een Norwood operatie: uitgevoerd binnen twee weken na de geboorte, Deze operatie reconstrueert en verbindt de aorta en de rechterbenedenkamer van het hart. De huid van uw baby zal nog steeds een blauwe toon hebben, omdat zuurstofrijk en zuurstofarm bloed zich blijven mengen in het hart.,
- een bidirectionele Glenn of hemi-Fontan: uitgevoerd tussen de leeftijd van vier tot zes maanden, vermindert deze operatie de belasting van de rechterkamer van het hart. Na de operatie, bloed met meer gezonde zuurstof zal worden gepompt naar organen en weefsels door het hele lichaam.
- De Fontan-procedure: uitgevoerd tussen 18 maanden en drie jaar oud, voorkomt deze operatie dat zuurstofrijk en zuurstofarm bloed zich vermengt in het hart. Na de operatie zal de huid van uw kind er niet meer blauw uitzien.
de tweede chirurgische optie is een volledige harttransplantatie., Baby ‘ s met HLHS kunnen speciale medicijnen nodig hebben tijdens het wachten op een donorhart om beschikbaar te komen.
na een operatie of een transplantatie zal uw baby levenslange vervolgzorg nodig hebben bij een hartarts die gespecialiseerd is in congenitale hartziekten. Sommige medicatie kan nodig zijn om de hartfunctie te reguleren. Als uw baby een harttransplantatie krijgt, zal hij of zij voor de rest van zijn of haar leven anti-afstotingsmedicatie moeten nemen om afstoting van het nieuwe hart te bestrijden.,
Later in het leven worden kinderen die behandeld zijn voor hypoplastisch linkerhartsyndroom soms moe van inspanning, krijgen ze hartritmeafwijkingen of bloedstolsels, of hebben ze ADHD (attention deficit hyperactivity disorder).De cardioloog van uw kind kan ook aanbevelen dat uw kind zijn lichamelijke activiteit beperkt en antibiotica neemt voor tandheelkundige ingrepen om infecties te voorkomen.
wat zijn de behoeften aan langdurige zorg voor baby ‘ s en kinderen met HLHS?,
kinderen met congenitale hartziekten zoals HLHS blijven doorgaans in de zorg van een pediatrisch cardioloog gedurende hun kinderjaren tot en met de vroege volwassenheid. Afhankelijk van de klinische situatie van elk individu, medicijnen, katheterisaties, en af en toe extra chirurgie is noodzakelijk na de derde fase van palliatie. Er is bewaking gedurende het hele leven om te beoordelen op hartspierdisfunctie en laboratoriumonderzoeken die met verschillende intervallen zijn uitgevoerd om de leverfunctie te beoordelen (de lever is “verstopt” bij patiënten met Fontan-circulatie)., Sommige patiënten zullen harttransplantatie nodig hebben in de kindertijd of volwassenheid als de hartspier ondanks medische behandelingen erg zwak is of als de Fontan circulatie faalt. In de volwassenheid, patiënten met HLHS moeten regelmatig worden gezien in centra met deskundigen in volwassen aangeboren hartziekte.
eenmaal behandeld voor HLHS, hoe ziet de toekomst eruit?
na behandeling voor hypoplastisch linkerhartsyndroom kunnen de meeste kinderen actief zijn zoals anderen van hun leeftijd, maar met een paar speciale overwegingen. Elk kind met HLHS heeft een unieke case en vereist gespecialiseerde behandeling en zorg., Soms, maar niet altijd, kinderen met HLHS wellicht meer geneigd zijn om:
- Band gemakkelijk uit de uitoefening
- Niet tolereren extreme temperaturen of hoogten en
- Ervaring hartritmestoornissen of bloedstolsels
- Ontwikkeling van attention deficit hyperactivity disorder (ADHD)
Over de behandeling voor hypoplastische linker hart syndroom bij Kinderen
Hypoplastische linker hart syndroom wordt behandeld door middel van Kinderen met Cardio-programma een van de grootste en oudste pediatrische hart-programma ‘ s in de regio., Teamleden consequent te bereiken behandeling resultaten die behoren tot de beste in het land. Elk jaar wordt zorg verleend voor duizenden van de meest zieke kinderen in de regio met hartaandoeningen, waaronder foetussen, pasgeborenen, zuigelingen, kinderen, adolescenten en volwassen, langdurige patiënten met pediatrische cardiovasculaire aandoeningen.
neem contact met ons op
voor meer informatie kunt u bellen met Children ‘ s Heart Clinic op 1-800-938-0301.