FTD syndromen die voornamelijk worden gekenmerkt door het geleidelijk verlies van het vermogen om te spreken, lezen, schrijven en begrijpen wat anderen zeggen, vallen onder de categorie van primaire progressieve afasie, of PPA. PPA wordt gediagnosticeerd wanneer aan drie criteria wordt voldaan:
- Er is een geleidelijke vermindering van de taal (niet alleen spraak).
- het taalprobleem is in eerste instantie het enige probleem.
- de onderliggende oorzaak is een neurodegeneratieve ziekte.,
deskundigen verdelen PPA verder in drie klinische subtypes op basis van de specifieke taalvaardigheden die het meest worden beïnvloed.
mensen met een logopenische variant PPA (lvppa, ook bekend als PPA-L) hebben moeite om woorden te vinden als ze spreken. Als gevolg daarvan kunnen ze langzaam spreken en vaak aarzelen als ze zoeken naar het juiste woord. In tegenstelling tot mensen met een semantische variant PPA, zijn ze echter nog steeds in staat om de Betekenis van woorden te herinneren., In tegenstelling tot mensen met agrammatische PPA, kan spraak perfect vloeiend zijn tijdens small talk, maar wordt dan aarzelend en stopt wanneer de persoon specifiek moet zijn of een meer onbekend woord moet gebruiken. Spraak is meestal niet moeiteloos of vervormd. De lvppa-vorm wordt ook gekenmerkt door een smalle aandachtsspanne voor woorden die het vermogen om zinnen en zinnen te herhalen in gevaar brengen. Naarmate de ziekte vordert, kunnen de getroffen individuen problemen ontwikkelen die complexe zinnen begrijpen.,
ken de tekens … ken de symptomen
verstoorde enkelwoordophaling
moeilijkheid om het juiste woord te vinden tijdens het spreken
- pauzes en aarzelingen als gevolg van de tijd die nodig is voor het ophalen van woorden
- uitgebreide beschrijving (omleiding) kan worden vervangen door een vergeten woord
verstoorde herhaling
meer moeite met langere zinnen en zinnen.
fonologische spraakfouten
fouten in spraakgeluiden, inclusief weglatingen en substituties., Zo kan de getroffen persoon geluiden gemaakt met het puntje van de tong, zoals “t” of “d” vervangen door geluiden gemaakt in de buurt van de keel, zoals “k” of “g”: “tup” in plaats van “cup” of “dap” in plaats van “gap.”Ze kunnen Laatste medeklinkers weglaten: “slee” in plaats van ” slaap.”
fonologische paraphasias
substitutie van een niet-Woord door enkele van dezelfde klanken voor een legitiem woord. Bijvoorbeeld, de betrokkene kan zeggen “lelephone” voor ” telefoon.”
slecht begrip van complexe zinnen
met één woord begrip gespaard.,
problemen met slikken
kunnen zich later in de progressie van de ziekte ontwikkelen., diagnose van lvPPA op basis van de volgende symptomen:
- een Verminderde één woord ophalen in spontane spraak
- Gestoorde herhaling van zinnen en zinnen
EN ten minste drie van de volgende:
- Fonologische spraak fouten
- Één-woord-begrip en object van kennis onaangetast
- het Fysieke vermogen om woorden te vormen (motor spraak) onaangetast
- Eenvoudige maar correcte grammatica
Behandeling, Beheer, en Wat te Verwachten
net Als alle andere vormen van FTD, er is geen remedie voor PPA, en in de meeste gevallen de progressie kan worden vertraagd.,
hoewel geen studies verbetering of vertraging van de progressie hebben aangetoond wanneer een patiënt werkt met een spraak-en taalpatholoog (SLP), werken veel centra met SLP ‘ s om de diagnose aan te scherpen en potentiële therapeutische interventies te onderzoeken.
patiënten die geen bijkomende gedrags-en motorische symptomen ontwikkelen, kunnen hun onafhankelijkheid en actieve levensstijl gedurende een langere periode behouden.
genetica
Logopenische PPA kan sporadisch, familiaal of erfelijk zijn. De meeste gevallen zijn niet erfelijk.,
pathologie
in tegenstelling tot andere vormen van PPA vertonen de hersenen van veel – maar niet alle – mensen met lvPPA pathologische kenmerken die vergelijkbaar zijn met die bij de ziekte van Alzheimer, zoals neurofibrillaire klitten of beeldvormende aanwijzingen voor amyloïde afzettingen.