snel overzicht
Deze sectie is een overzicht van de informatie op deze pagina. Er is meer detail in de secties hieronder.
Wat is het?
mantelcellymfoom is gewoonlijk een snelgroeiend type lymfoom, maar sommige gevallen groeien langzaam. Het kan met succes worden behandeld, maar komt meestal terug en heeft meer behandeling nodig.
Wat zijn de symptomen en hoe wordt de diagnose gesteld?
De meeste mensen met mantelcellymfoom hebben gezwollen lymfeklieren (klieren)., Het lymfoom kan ook invloed hebben op andere delen van het lichaam, zoals het beenmerg, darm en milt. Je hebt een biopsie nodig van het abnormale gebied om te bevestigen dat je mantelcellymfoom hebt. Andere tests worden gedaan om uit te werken waar het lymfoom is en hoe je lichaam wordt beïnvloed door het.
Hoe wordt het behandeld?
behandeling voor mantelcellymfoom hangt af van hoe fit u bent. De meeste mensen hebben chemotherapie met een antilichaambehandeling genaamd rituximab. Indien mogelijk, heb je sterke chemotherapie en een stamceltransplantatie, die mantelcellymfoom langer onder controle kan houden., Sommige mensen hebben zachtere behandelingen nodig. Nieuwere medicijnen worden steeds vaker gebruikt voor mantelcellymfoom als het terugkomt.
Back to top
Wat is mantelcellymfoom?
mantelcellymfoom ontwikkelt zich uit abnormale B-lymfocyten (B-cellen; een type witte bloedcel). Het wordt ‘mantelcel ‘genoemd omdat de abnormale B-cellen afkomstig zijn uit een gebied dat de’ mantelzone ‘ in lymfeklieren (klieren) wordt genoemd.
Er zijn typen lymfomen die snel groeien (hooggradig lymfoom) en typen die langzaam groeien (laaggradig of ‘indolent’ lymfoom)., Mantelcellymfoom is ongebruikelijk omdat het vaak kenmerken van beide heeft.
- de abnormale B-cellen in mantelcellymfoom zijn klein-ze zien eruit als laaggradige lymfoomcellen onder een microscoop.
- net als laaggradige lymfomen zal mantelcellymfoom na behandeling waarschijnlijk terugvallen (terugkomen).
- mantelcellymfoom groeit gewoonlijk snel, zoals een hooggradig lymfoom. Een paar mensen hebben een ‘indolente’ vorm van mantelcellymfoom, wat betekent dat het langzaam groeit, zoals een laaggradig lymfoom.
Back to top
wie krijgt mantelcellymfoom en waarom?,
ongeveer 500 mensen worden elk jaar gediagnosticeerd met dit type lymfoom in het Verenigd Koninkrijk. Mantelcellymfoom komt veel vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Het wordt meestal gediagnosticeerd bij mensen van middelbare leeftijd of ouder. Het is zeer zeldzaam bij jongeren.
mijn diagnose was mantelcellymfoom stadium 3 met aangetaste lymfeklieren en milt. Ik realiseer me nu dat op de leeftijd van 63 en een man, ik ben het klassieke profiel van iemand met dit type lymfoom.,
in de meeste gevallen is de oorzaak van mantelcellymfoom onbekend.
in bijna alle gevallen van mantelcellymfoom wordt een bepaalde genetische verandering in de abnormale cellen aangetroffen, maar het is niet bekend waarom deze zich voordoet. Deze genetische verandering wordt een ‘translocatie’genoemd. Het gebeurt wanneer twee van de chromosomen (chromosoom 11 en chromosoom 14) in een B-cel breken en dan samen met elkaar. Deze translocatie betekent dat de cellen teveel van een proteã ne maken genoemd ‘cyclin D1’ die helpt om celgroei te controleren., Te veel cyclin D1 veroorzaakt ongecontroleerde groei; te veel nieuwe B-cellen worden gemaakt en mantelcellymfoom ontwikkelt.
Back to top
symptomen
het meest voorkomende symptoom van mantelcellymfoom is een of meer gezwollen lymfeklieren.
De meeste mensen hebben mantelcellymfoom in een vergevorderd stadium wanneer het wordt gediagnosticeerd, wat betekent dat andere delen van het lichaam waarschijnlijk worden aangetast, evenals lymfeklieren. Uw symptomen zijn afhankelijk van welke gebieden van uw lichaam het lymfoom is van invloed.,
gebieden die vaak worden aangetast door mantelcellymfoom zijn onder andere:
- beenmerg – dit kan voorkomen dat voldoende normale bloedcellen worden aangemaakt, waardoor een laag aantal bloedcellen wordt veroorzaakt
- darm – dit kan problemen veroorzaken zoals diarree
- milt – uw milt kan gezwollen zijn, wat buikpijn of ongemak veroorzaakt.
zelden verspreidt mantelcellymfoom zich ook naar de hersenen en het ruggenmerg (het centrale zenuwstelsel of het CZS). Dit wordt ‘secundair CZS-lymfoom’genoemd. Lymfoom in het CZS veroorzaakt symptomen zoals hoofdpijn, duizeligheid en verwarring., Secundair CZS lymfoom is meer kans om te ontwikkelen als mantelcellymfoom komt terug, in plaats van wanneer het voor het eerst wordt gediagnosticeerd, maar het is nog steeds ongewoon.
Back to top
diagnose en stadiëring
mantelcellymfoom wordt gewoonlijk gediagnosticeerd door een biopsie van een gezwollen lymfeklier of een ander abnormaal gebied te onderzoeken. Soms kunnen de abnormale cellen worden gedetecteerd in bloed-of beenmergmonsters. De abnormale B-cellen kunnen eruit zien als andere soorten lymfoom onder de microscoop, bijvoorbeeld, chronische lymfatische leukemie (CLL) of milt marginale zone lymfoom., Echter, de meeste gevallen van mantelcellymfoom hebben karakteristieke genetische veranderingen. Tests worden gedaan op het monster om te zoeken naar veranderingen in de genen en eiwitten van de abnormale cellen, zodat u de juiste diagnose kan worden gegeven.
andere tests ontdek meer over uw algemene gezondheid. Tests zijn ook nodig om uit te vinden welke delen van uw lichaam worden beïnvloed door lymfoom – dit heet ‘staging’., Deze tests omvatten gewoonlijk:
- een lichamelijk onderzoek
- bloedtesten om uw algemene gezondheid te onderzoeken, inclusief het aantal bloedcellen
- een scan-meestal een CT-scan
- een beenmergbiopsie om te zien of het lymfoom uw beenmerg aantast.
als uw lymfoom zich in uw darm bevindt, kunt u andere tests ondergaan, zoals een colonoscopie (een kleine camera die door uw anus gaat om naar uw darm te kijken).
als uw arts vermoedt dat uw lymfoom zich in uw CZS bevindt, heeft u mogelijk een lumbaalpunctie en mogelijk een MRI-scan nodig.,
uw arts kan andere tests aanbevelen, afhankelijk van uw symptomen en uw algemene gezondheid.
hoewel het wachten op de resultaten van uw tests moeilijk kan zijn, verzamelt uw arts gedurende deze tijd belangrijke informatie. Het is belangrijk dat uw arts precies weet wat voor soort lymfoom je hebt, zodat ze u de meest geschikte behandeling kan geven.
Back to top
Outlook
eerstelijnsbehandeling is meestal succesvol bij het in remissie brengen van mantelcellymfoom, maar dit type lymfoom is moeilijk te genezen., Het valt bijna altijd terug en heeft meer behandeling nodig.
mensen die fit genoeg zijn om intensieve (sterke) behandelingen te ondergaan, hebben meestal een beter zicht, maar er zijn steeds meer behandelingsopties, waaronder nieuwere, doelgerichte geneesmiddelen, voor mensen die dergelijke behandelingen niet kunnen ondergaan. Gerichte geneesmiddelen bieden ook nieuwe behandelingsopties als het lymfoom relapses.
uw arts is het best geplaatst om u te adviseren over uw vooruitzichten op basis van uw individuele omstandigheden en eventuele risicofactoren die u heeft.,
Back to top
behandeling
De meeste mensen hebben een gevorderd stadium (stadium 3 of 4) mantelcellymfoom wanneer zij worden gediagnosticeerd en een systemische behandeling nodig hebben (behandeling die het hele lichaam beïnvloedt). Enkele mensen hebben een plaatselijke ziekte (stadium 1 of 2) en kunnen mogelijk radiotherapie ondergaan aan de getroffen gebieden.,
behandeling voor mantelcellymfoom dat systemische behandelingen nodig heeft, hangt af van verschillende factoren, waaronder:
- hoe uw lymfoom zich gedraagt, bijvoorbeeld of het snel of langzaam groeit
- welke symptomen u heeft
- uw leeftijd en algemene gezondheid
- uw gevoelens over de behandelingsopties.
behandeling voor indolent (langzaam groeiend) mantelcellymfoom
‘Indolent’ betekent dat het lymfoom langzaam groeit-het kan ‘laaggradig mantelcellymfoom’worden genoemd., Als u indolent mantelcellymfoom hebt, kunt u lymfoomcellen in uw bloedbaan hebben, maar uw gezwollen lymfeklieren kunnen klein zijn en niet veel groeien.
uw arts kan actieve controle voorstellen (ook wel ‘kijken en wachten’ genoemd) als u een indolente vorm van mantelcellymfoom heeft en geen lastige symptomen heeft. Actieve monitoring omvat regelmatige check-ups, maar u geen behandeling tot het lymfoom wordt veroorzaakt u problemen. De behandeling van u voordat het lymfoom veroorzaakt problemen maakt u niet langer leven.,
wanneer het lymfoom problemen veroorzaakt, overweegt uw arts gewoonlijk dezelfde behandelingsopties die worden gebruikt voor snelgroeiend mantelcellymfoom.
behandeling voor snelgroeiend mantelcellymfoom
mantelcellymfoom groeit gewoonlijk snel en wordt behandeld als een hooggradig lymfoom. De meeste mensen met mantelcellymfoom hebben intraveneuze chemotherapie, meestal gecombineerd met een antilichaambehandeling zoals rituximab. Je zou dit ‘chemo-immunotherapie’kunnen horen.
als het lymfoom zich in uw CZS bevindt, wordt het behandeld als secundair CZS-lymfoom.,
standaard chemo-immunotherapieregimes
Chemo-immunotherapieregimes gebruikt voor mantelcellymfoom omvatten:
- R-CHOP, het antilichaam rituximab met CHOP chemotherapie
- bendamustine en rituximab.
uw arts kan een ander regime aanbevelen. Een gericht geneesmiddel genaamd bortezomib kan worden gebruikt in combinatie met chemo-immunotherapie. Uw arts kan voorstellen het regime te wijzigen, bijvoorbeeld door de dosis te verlagen, als u minder fit bent. Sommige mensen hebben zachtere behandelingen nodig.,
opmerking: na behandeling met bendamustine moet u speciaal bereid bestraald bloed krijgen als u in de toekomst bloedtransfusies moet krijgen. Dit is om te voorkomen dat u een zeldzame maar ernstige complicatie van bloedtransfusie ontwikkelt, genaamd ‘transfusie-geassocieerde graft-versus-host ziekte’.
chemotherapie met inbegrip van cytarabine
bij mensen die fit genoeg zijn wordt gewoonlijk het geneesmiddel cytarabine (ook bekend als Ara-C) in een hoge dosis toegediend als onderdeel van hun behandeling., Het kan gegeven worden:
- als op zichzelf staande behandeling tussen cycli van chemo-immunotherapie
- als onderdeel van een ander regime, zoals R-DHAP.
Dit wordt gevolgd door een autologe stamceltransplantatie (met behulp van uw eigen cellen) bij mensen die fit genoeg zijn om er een te hebben.
Deze behandeling kan een langere remissie geven dan standaard chemo-immunotherapie alleen, maar het is een intensievere vorm van behandeling en kan meer bijwerkingen veroorzaken. De meeste oudere mensen (ouder dan 65 jaar) en mensen met andere ziekten zijn niet in staat om een dergelijke intensieve behandeling te krijgen vanwege het risico op ernstige bijwerkingen.,
zachtere behandeling
zachtere vormen van chemotherapie kunnen worden gebruikt voor mensen die niet geschikt zijn voor standaard chemo-immunotherapie. Dit kan chloorambucil of cyclofosfamide tabletten omvatten. Deze behandelingen kunnen helpen de controle van het lymfoom en verlichten symptomen met minder bijwerkingen dan standaard chemo-immunotherapie. Ze geven minder kans op een langdurige remissie.
nieuwere, gerichte geneesmiddelen kunnen ook een optie zijn voor mensen die niet in staat zijn om standaard chemo-immunotherapie te krijgen. U kunt in staat zijn om een klinische proef te voeren testen van een zachtere behandeling voor mantelcellymfoom.,
onderhoudsbehandeling
mensen die goed reageren op de behandeling kunnen een onderhoudsbehandeling met rituximab krijgen aangeboden. Onderhoudsbehandeling is bedoeld om uw remissie langer te laten duren.
Rituximab wordt gewoonlijk eenmaal per 2 maanden als monotherapie gegeven voor onderhoudsbehandeling. De meeste mensen hebben onderhoud voor een paar jaar, maar het kan langer of korter zijn dan dit. Onderhoud is niet voor iedereen geschikt. Het kan bijwerkingen veroorzaken, hoewel deze mild zijn voor de meeste mensen., Uw arts kan u adviseren of u baat heeft bij een onderhoudsbehandeling en hoe lang u moet doorgaan met de onderhoudsbehandeling.
Een deel van mijn reden om aan het onderzoek deel te nemen was dat ik begrijp hoe belangrijk het is om mensen bij het onderzoek te betrekken om gegevens te kunnen analyseren. Maar ik realiseerde me ook dat ik nog steeds een goede behandeling en veel zorg en follow-up zou krijgen.
Follow-up
u heeft regelmatig follow-upafspraken na de behandeling, meestal om de 2-3 maanden.
Als u zich op enig moment zorgen maakt over uw gezondheid, neem dan contact op met uw huisarts of medisch team. Zij kunnen u geruststellen of een afspraak maken voor een controle.
Back to top
recidiverend en refractair mantelcellymfoom
de duur van remissie (tijd waarin het lymfoom onder controle is) na behandeling varieert sterk. Mantelcellymfoom relapsen op enig moment na de behandeling bij de meeste mensen., De behandeling in dit stadium hangt af van:
- welke behandeling of behandelingen u eerder hebt gehad
- hoe goed uw vorige behandeling werkte
- Hoe lang uw remissie duurde
- hoe uw lymfoom zich nu gedraagt
- uw leeftijd, algemene gezondheid en gedachten over verdere behandeling.
soms is mantelcellymfoom refractair (reageert niet) op de eerstelijnsbehandeling. In dit geval is meestal een andere behandeling nodig.
mantelcellymfoom kan meerdere keren terugvallen en u kunt elke keer verschillende behandelingen krijgen.,mo-immunotherapie weer als het goed werkte eerder, hoewel het misschien niet zo goed werkt of voor zo lang als opnieuw gebruikt
nieuwere, gerichte geneesmiddelen zijn vaak eerst beschikbaar voor mensen met recidiverend en refractair lymfoom. Er zijn verschillende gerichte geneesmiddelen al goedgekeurd voor mantelcellymfoom en vele klinische proeven testen van nieuwe treatnents voor dit type lymfoom. Onze gerichte drugs pagina heeft de nieuwste informatie over geneesmiddelen beschikbaar voor mantelcellymfoom en andere vormen van lymfoom. U kunt ook zoeken in onze klinische trials informatiedienst, lymfoom TrialsLink, klinische proeven geschikt voor mensen met mantelcellymfoom vinden.
terug naar boven