Panniculitis verschijnt meestal als verhoogde rode vlekken op de huid, die kunnen afbreken en een olieachtige afscheiding kunnen afgeven. Terwijl panniculitis vlekken (genoemd knobbeltjes) kan overal op het lichaam verschijnen, de meest voorkomende plaatsen zijn de dijen, billen, en gebieden onderhevig aan letsel of druk.
Panniculitis knobbeltjes verschijnen soms na enige verwonding. Dit omvat verwondingen die minder belangrijk in de meeste mensen zou zijn-krachtige oefening, intraveneuze injecties, en cryochirurgie (operatie waarbij het bevriezen van de huid).,
Panniculitis vlekken kunnen zich ontwikkelen tot diepe zweren in de huid, met weefselafbraak, die necrose wordt genoemd. Dergelijke plekken zijn meestal pijnlijk om aan te raken. De medische term hiervoor is ” necrotiserende panniculitis.”
Panniculitis kan vervelend en pijnlijk zijn, zelfs invaliderend. Gelukkig is het de zeldzaamste van de bekende complicaties van alfa-1 antitrypsine deficiëntie.,
in Alfa ’s (mensen met alfa-1) vertoont de ontsteking en ontwikkeling van panniculitis een duidelijke gelijkenis met de ontwikkeling van emfyseem:
in zowel de huid als de longen van Alfa’ s is er een gebrek aan alfa-1 – antitrypsine (AAT), dat normaal gesproken de werking van proteasen-enzymen die eiwitten afbreken als onderdeel van het normale functioneren van het lichaam in evenwicht brengt. Wanneer het alfa-1-eiwit ontbreekt of abnormaal is en niet functioneert, breekt deze balans af. Proteasen in het lichaam kunnen dan de onderliggende structuren van de huid beschadigen (bij panniculitis) of de ondersteunende matrix van de long (bij emfyseem).,Panniculitis veroorzaakt door alfa-1 werd voor het eerst beschreven door artsen in Frankrijk in 1972. Ze beschreven een jonge vrouw met ernstige alfa-1 die de karakteristieke rode knobbeltjes en pijnlijke huidzweren ontwikkelde.