Nevus Flammeus
Nevus flammeus (Port-wine stain) beïnvloedt 0,3% tot 1% van de bevolking.18,19 vrouwen worden twee keer zo vaak getroffen als mannen.20,21 het voorkomen is meestal sporadisch, maar een 10% familiale incidentie20 en een autosomaal dominante overerving zijn beschreven.22-25 de letsels komen in verschillende vormen en maten op om het even welk deel van het lichaam voor. Ze komen het meest voor op het gezicht, maar kunnen grote delen van de huid bedekken, waaronder een hele arm, been of romp (Fig. 4.4)., Laesies overlappen vaak de verdeling van perifere zenuwen. Nevus flammeus is meestal maculair en varieert in kleur afhankelijk van de mate en diepte van vasculaire betrokkenheid. Letsels worden geleidelijk nodulair en donkerder met de tijd en kunnen zweren en bloeden van kleine trauma.histologisch onderzoek toont een verzameling dunwandige capillaire en caverneuze vaten aan, die op losse wijze in de oppervlakkige en diepe dermis zijn aangebracht (Fig. 4.5). Deze vaten vertegenwoordigen verwijdingen van de postcapillaire venules van de oppervlakkige dermis, met een gemiddelde vaatdiepte van 0,46 mm.,In de kindertijd zijn histopathologische veranderingen van de cutane vasculatuur minimaal. Met het vorderen van de leeftijd, ondergaan deze letsels gewoonlijk een progressieve ectasie en erythrocytestase.Hoewel zeldzaam, kunnen caverneuze hemangiomen als gevolg van arterioveneuze misvormingen optreden binnen de laesies.Er kunnen ook aanwijzingen zijn voor neovascularisatie of andere vasculaire misvorming.26 verder kunnen sommige laesies worden geassocieerd met prominente telangiectasia ‘ s en reticulaire spataderen wanneer aanwezig over de onderste ledematen.
Nevus flammeus kan ook een bestanddeel zijn van andere congenitale vaatziekten., De meest geassocieerde ziekte waarbij het been is KTS (Fig. 4.6). Bij deze laatste entiteit wordt de cutane vasculaire afwijking geassocieerd met onderliggende spataderen en telangiectatische aderen met of zonder significante afwijkingen van het diepe en oppervlakkige systeem of arterioveneuze anastomoses. Bovendien kan hypertrofie van weke delen en bot optreden bij overgroei van de betrokken extremiteit (Fig.4.7 en 4.8).
de oorzaak van KTS is onbekend. De prevalentie bij pasgeborenen wordt geschat op 1: 25.000. 28 er is geen uniform schijnbare erfelijke factor.,Eén studie met een reeks van 14 patiënten suggereert een autosomaal dominante overerving.30 sommige auteurs speculeren dat een atresie, agenese of compressie van het diepe veneuze systeem door vezelig weefsel de oorzaak is.Andere auteurs suggereren dat een aangeboren zwakte van de veneuze wand, in combinatie met vasculaire hypertensie van een abnormaal veneus systeem, leidt tot de ontwikkeling van KTS.32 Baskerville et al33 ontdekten dat van de 49 patiënten met KTS 68% een oppervlakkig, embryologisch veneus kanaal had op het laterale aspect van de dij (Fig. 4.9)., Omdat deze aders meestal aanwezig zijn bij de geboorte en avalvulaire zijn, suggereren histologische en veneuze stroomstudies dat KTS wordt veroorzaakt door een mesodermale afwijking tijdens foetale ontwikkeling, wat leidt tot persistentie van arterioveneuze communicatie die de triade van nevus flammeus, wekedelhypertrofie en varicositeiten veroorzaken.Deze gehele patiëntenpopulatie had klinische spataderen en 88% had pijn en zwelling van de ledematen. 22% had ernstige bloedingen door spataderbreuk en 6% had een voorgeschiedenis van oppervlakkige tromboflebitis., Baskerville et al aanbevolen chirurgische excisie-Avulsie van symptomatische oppervlakkige varices. Villavicencio35 rapporteerde zijn ervaring met 14 patiënten en adviseerde ook chirurgische excisie gevolgd door sclerotherapie voor de behandeling van patiënten met hardnekkige symptomen.
Servelle, 36 met uitgebreide ervaring met KTS, presenteerde zijn bevindingen bij 786 patiënten. Hij vond venografisch bewijs voor obstructie in de meeste van zijn patiënten en postuleerde dat veranderingen gezien in dit syndroom manifestaties van dit proces zijn., Naast de zojuist beschreven huid-en weke delen vond hij een incidentie van 36% van spataderen in zijn patiëntenpopulatie. Gelijktijdige misvormingen van het diepe veneuze systeem (avalvulia, aneurysmata, aplasie, laterale marginale aderen) zijn waargenomen bij maximaal 94% van alle patiënten.Servelle adviseert chirurgische interventie aan het diepe veneuze systeem en waarschuwt voor de behandeling van oppervlakkige varicositeiten, vanwege de mogelijkheid van toenemende uitstroom obstructie.,
wanneer geassocieerd met KTS, treden cutane telangiectasen, venulectasen en spataderen op in de verdeling van de onderliggende vasculaire misvorming van weke delen en bot. Sommige patiënten kunnen een persistentie hebben van een embryologische laterale ledemaatknop ader. De grote drainagecapaciteit van deze ader kan veneuze hypertensie beperken. In dit geval kan microcirculatoire verandering, in plaats van grote vaatverandering, verantwoordelijk zijn voor hypertrofie van de ledematen.Daarom, omdat KTS kan worden samengesteld uit een variabel veneus systeem, moet sclerotherapiebehandeling alleen worden uitgevoerd na een grondige vasculaire evaluatie., Een volledige bespreking van de chirurgische behandeling van KTS of de vasculaire component van het Proteus syndroom valt buiten het bestek van deze tekst. In het kort, als een incompetente voeding spatader wordt gevonden samen met een intact diep veneus systeem, kan het veilig worden avulsed. Dit wordt vaak gecombineerd met sclerotherapie tot distale varices. Er moet voor worden gezorgd dat de resterende bloedvaten voldoende veneus terugkeren. Het behandelen van perforerende aderen is meestal vrij moeilijk omdat er honderden verbindingen tussen de oppervlakkige en diepe veneuze systemen kunnen zijn.,39
uitgebreide pure veneuze malformaties zonder andere gevolgen zijn ook gemeld en zijn verschillend van KTS.Deze laesies vertegenwoordigen verwijde veneuze tumoren waarbij zowel de huid als de spieren. Stollingsstudies zijn abnormaal bij 88% van de patiënten.
telangiectasieën kunnen geassocieerd worden met de meeste veneuze angiodysplasieën (Fig.4.10 en 4.11).
Proteus syndroom is een congenitale hamartomateuze aandoening die mogelijk overlappende kenmerken met KTS heeft.,41 Wiedemann et al42 beschreven in 1983 het syndroom als bestaande uit gedeeltelijke gigantisme van de handen of voeten, hemihypertrofie, gepigmenteerde nevi, wekedelentumoren, macrocefalie en andere hamartomateuze veranderingen. De prominente capillaire hemangiomas, telangiectasia, en varicosities zijn ook opgemerkt in deze patiënten.Deze klinische bevindingen zijn meestal duidelijk bij of kort na de geboorte. Deze voorwaarde kan een somatische verandering vertegenwoordigen die de lokale regelgeving of productie van weefselgroei factoren beïnvloedt.,Sclerotherapie voor niet-truncale spataderen en telangiectatische aderen kan een zekere mate van veneuze bekwaamheid herstellen en de symptomen verlichten. Naast een zwaar, vermoeid gevoel van de aangetaste ledemaat, kunnen patiënten last hebben van terugkerende bloedingen uit cutane vasculaire blebs. Deze vaten zijn gemakkelijk getraumatiseerd, en trauma kan leiden tot cutane en weke delen infecties. Scleroseren van deze vaten is nuttig en wordt al meer dan 60 jaar beoefend.48
lasercoagulatie of fotocoagulatie is voorbehouden voor cutane ectasie, die gewoonlijk optreedt binnen de nevus flammeus., Deze manifestaties worden niet behandeld om cosmetische redenen, maar om bloeden en infectie te voorkomen (Fig. 4.12) (zie hoofdstuk 13).