Wat is progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML)?progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) is een ziekte van de witte stof in de hersenen, veroorzaakt door een virusinfectie die zich richt op cellen die myeline maken-het materiaal dat zenuwcellen (neuronen) isoleren. Polyomavirus JC (vaak genoemd JC virus) wordt gedragen door een meerderheid van de mensen en is onschadelijk behalve onder die met verminderde afweer.,
de ziekte komt zelden voor bij patiënten die chronische corticosteroïden of immunosuppressieve therapie ondergaan voor orgaantransplantatie, of bij personen met kanker (zoals de ziekte van Hodgkin of lymfoom). De individuen met auto-immune voorwaarden zoals multiple sclerose, reumatoïde artritis, en systemische lupus erythematosis-sommigen van wie met biologische therapie worden behandeld die JC virus reactivering toestaan-lopen ook risico voor PML.
PML komt het meest voor bij personen met HIV-1-infectie / verworven immunodeficiëntiesyndroom (AIDS)., Studies schatten dat voorafgaand aan effectieve antiretrovirale therapie, maar liefst 5% van de personen besmet met HIV-1 uiteindelijk PML dat is een AIDS-definiërende ziekte ontwikkelen.
echter, de huidige HIV-therapie met antiretrovirale geneesmiddelen (ART), die effectief de functie van het immuunsysteem herstelt, maakt het mogelijk dat maar liefst de helft van alle HIV-PML-patiënten overleven, hoewel ze soms een ontstekingsreactie kunnen hebben in de door PML aangetaste delen van de hersenen.,
de symptomen van PML zijn divers, omdat ze gerelateerd zijn aan de locatie en de hoeveelheid schade in de hersenen, en kunnen zich in de loop van enkele weken tot maanden ontwikkelen. De meest prominente symptomen zijn onhandigheid; progressieve zwakte; en visuele, spraak, en soms persoonlijkheidsveranderingen. De progressie van tekorten leidt tot levensbedreigende invaliditeit en (vaak) overlijden.,
een diagnose van PML kan worden gesteld na een hersenbiopsie of door het combineren van waarnemingen van een progressief verloop van de ziekte, consistente laesies van witte stof zichtbaar op een magnetic resonance imaging (MRI) scan, en de detectie van het JC-virus in spinale vloeistof.
bestaat er een behandeling voor progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML)?
momenteel is de beste beschikbare therapie de omkering van de immuundeficiënte toestand, aangezien er geen effectieve geneesmiddelen zijn die virusinfectie blokkeren zonder toxiciteit., Omkering kan worden bereikt door het gebruik van plasma-uitwisseling om de verwijdering van de therapeutische middelen die patiënten in gevaar voor PML te versnellen. In het geval van HIV-geassocieerde PML zal het onmiddellijk starten van antiretrovirale therapie de meeste individuen ten goede komen.
met speciale toestemming van de Amerikaanse Food and Drug Administration worden bij PML-patiënten verschillende nieuwe geneesmiddelen gebruikt waarvan de laboratoriumtests effectief bleken te zijn tegen infecties. Hexadecyloxypropyl-Cidofovir (CMX001) wordt momenteel bestudeerd als behandelingsoptie voor JVC vanwege zijn vermogen om JVC te onderdrukken door virale DNA-replicatie te remmen.,
Wat is de prognose voor progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML)?
over het algemeen heeft PML een sterftecijfer van 30-50% in de eerste paar maanden na de diagnose, maar hangt af van de ernst van de onderliggende ziekte en de ontvangen behandeling. Degenen die PML overleven kunnen worden achtergelaten met ernstige neurologische beperkingen.
welk onderzoek wordt gedaan naar progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML)?,
Het National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) en andere instituten van de National Institutes of Health (NIH) verrichten onderzoek met betrekking tot PML in laboratoria van de NIH, en ondersteunen aanvullend onderzoek door middel van subsidies aan grote onderzoeksinstellingen in het hele land. Veel van dit onderzoek richt zich op het vinden van betere manieren om te voorkomen, behandelen, en uiteindelijk genezen van aandoeningen zoals PML.,
enews
Cleveland Clinic is a non-profit academic medical center. Advertising on our site helps support our mission. We do not endorse non-Cleveland Clinic products or services., Beleid