Abstract
pulmonale scleroserend hemangioom is een soms goedaardige tumor van de long; in zeldzame gevallen kan het echter uit het pulmonale Hilaire gebied ontstaan. Hierin rapporteren we een 53-jarige vrouwelijke patiënt die een ronde opaciteit had in het rechter bovenste longveld op een röntgenfoto. De tomografie van de borst toonde een massa van 3,1 cm in het rechter pulmonale hilum. Thoracoscopische tumor excisie werd vervolgens uitgevoerd., Op pathohistologic studie, was de tumor goed gedefinieerd en samengesteld uit ronde stromale cellen en oppervlaktecellen gerangschikt in een papillaire, sclerotische, vaste, en hemorragische patroon. In immunochemische studie waren de ronde cellen positief voor schildklier transcriptiefactor-1 (TTF-1) en epitheliaal membraanantigeen (EMA) en negatief voor cytokeratine. De oppervlaktecellen waren positief voor TTF-1, EMA, en cytokeratin. Daarom werd een definitieve diagnose van scleroserend hemangioom bevestigd. Concluderend, pulmonale scleroserende hemangioom is ongewoon en zeldzaam in de pulmonale hilar regio., CT het aftasten is nuttig om zijn benignity te bepalen, hoewel de weergaveeigenschappen niet specifiek voor een bepaalde differentiële diagnose van andere longtumoren zijn. Daarom, Weefsel diagnose is meestal noodzakelijk, en pulmonale scleroserende hemangioom moet worden vermeld in de differentiële diagnoses van pulmonale hilar tumoren.
1. Inleiding
pulmonale scleroserende hemangioom is een soms goedaardige longtumor; in zeldzame gevallen kan het echter ontstaan uit het pulmonale hilar-gebied., De aandoening wordt soms aangeduid als “pneumocytoma,” omdat het wordt beschouwd als een pulmonale epitheliale tumor, in plaats van een vasculaire tumor zoals de naam impliceert . Pulmonale scleroserende hemangioom is meestal langzaam groeiende en veroorzaakt geen symptomen . We beschrijven hier een zeldzaam geval van pulmonair hilar scleroserend hemangioom en presenteren de relevante beeldvorming en pathologische bevindingen, samen met een overzicht van de literatuur. Voor zover wij weten, is dit het eerste gedocumenteerde geval van pulmonale scleroserende hemangioom als een intrapulmonale Hilaire primaire tumor.
2., Case Report
een 53-jarige vrouw werd doorverwezen naar ons ziekenhuis vanwege een ronde opaciteit in het rechter bovenste longveld op een röntgenfoto. Ze ontkende symptomen of een geschiedenis van roken. De familiegeschiedenis was negatief voor relevante ziekten. Een hematogram was normaal, en er waren geen verhogingen in de concentraties van tumormarkers.
een röntgenfoto van de borst toonde een massa aan in het rechter pulmonale Hilaire gebied (figuur 1(a)). Scanning van de thoraxcomputer tomografie (CT) toonde een massa van 3,1 cm aan in het rechter pulmonale hilum, tussen de rechter bovenste kwab en de rechter tussenliggende bronchus(figuur 1 (b))., De massa was goed omschreven, met verschillende verspreide calcificaties (figuur 1(c)). Na intraveneuze injectie met jodiumhoudende contrastmiddelen vertoonde de massa een heterogene verhoging (figuur 1(d)). Er was geen geassocieerde vergroting van de mediastinale lymfeklieren. Bronchoscopie toonde geen endobronchiale invasie. De patiënt onderging een CT-geleide biopsie om de massa te onderzoeken, en pathologisch onderzoek bleek scleroserend hemangioom. De patiënt onderging toen een andere borst CT-scan zes maanden later, die geen significante verandering van de massa toonde., Thoracoscopische tumor excisie werd vervolgens uitgevoerd, en de tumor bleek grofbruin en stevig (Figuur 2(a)). Op pathohistologic studie, was de tumor goed gedefinieerd en samengesteld uit ronde stromale cellen en oppervlaktecellen gerangschikt in een papillaire, sclerotische, vaste en hemorragische patroon. Cuboïdale oppervlaktecellen leken morfologisch op type II pneumocyten(figuren 2(b) en 2 (c)). Lymfoplasmacytische infiltraten, xanthomacellen, hemosiderine en calcificatie werden waargenomen., In immunochemische studie waren de ronde cellen positief voor schildklier transcriptiefactor-1 (TTF-1) en epitheliaal membraanantigeen (EMA) en negatief voor cytokeratine (figuren 2(d), 2(e) en 2(f)). De oppervlaktecellen waren positief voor TTF-1, EMA, en cytokeratin. Daarom werd een definitieve diagnose van scleroserend hemangioom bevestigd. De patiënt herstelde goed na de operatie, en een follow-up borst CT-scan toonde geen herhaling van de tumor.,iv>
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
3., Discussie
in een scenario van een massa in de centrale long, overwegen we meestal differentiële diagnoses waaronder bronchogene tumor, carcinoïde tumor, lymfoom, granulomateuze infectie, of lymfadenopathie waaronder een gemetastaseerde lymfeklieren. Het is moeilijk om een definitieve diagnose van primaire longtumor te verkrijgen die alleen op weergavebevindingen wordt gebaseerd, hoewel sommige beeldeigenschappen kunnen helpen om de lijst van differentiële diagnoses te verfijnen.
pulmonale scleroserende hemangioom is een soms goedaardige longtumor, meestal waargenomen bij Aziatische vrouwen van middelbare leeftijd., Deze diagnose werd voor het eerst voorgesteld in 1956 door Liebow en Hubbell . De meeste pulmonale scleroserende hemangiomen zijn solitair en bevinden zich in de perifere zone van de long, hoewel meerdere unilaterale of bilaterale laesies en centrale laesies zijn gemeld. De tumorgrootte varieert van 0,3 tot 8 cm . De ziekte veroorzaakt meestal geen symptomen en wordt meestal gevonden incidenteel op een röntgenfoto; echter, patiënten kunnen soms aanwezig zijn met niet-specifieke symptomen zoals een hoest of hemoptysis .,
bij pathohistologisch onderzoek vertoont de tumor een vast, papillair, hemangiomateus en sclerotisch patroon. Bij de meerderheid van de patiënten worden ten minste drie van deze patronen waargenomen. Twee celtypes kunnen worden gevonden: cuboïdale cellen en ronde cellen . Tumorcellen drukken EMA uit, terwijl de ronde celcomponent pancytokeratineuitdrukking mist. TTF-1 expressie in zowel oppervlaktecellen als ronde cellen is sterk suggestief voor primitieve respiratoire epitheliale afleiding .
typische presentaties op CT-scans omvatten een goed afgebakende massa met een goede verbetering ., De tumor kan high-, iso-, en low-verzwakkende gebieden, als gevolg van de angiomateuze, scleroserende, en cystische componenten, respectievelijk bevatten. Calcificatie kan aanwezig zijn bij 41% van de patiënten met de ziekte . Kleine tumoren van minder dan 3 cm verbeteren meestal goed en homogeen, terwijl grotere tumoren inhomogene versterking kunnen vertonen. Het slecht verbeterde gebied vertegenwoordigt cystische componenten in de tumor ., Andere weergaveeigenschappen omvatten een lucht-meniscusteken gelijkend op aspergilloma, een staartteken dat door een staart-als projectie van de tumor wordt gevormd, en een prominente longslagader toe te schrijven aan verhoogde slagaderlijke vraag .
atypische presentaties van scleroserend hemangioom zoals geclusterde pulmonale knobbeltjes met focale grondglasinfiltratie in dezelfde kwab van de long zijn gemeld, die pulmonale tuberculose of andere infiltratieve longziekten nabootsen ., Hoewel pulmonale scleroserende hemangiomen over het algemeen als goedaardige laesies worden beschouwd, is ook regionale lymfeknoopmetastase gemeld, hoewel de prognose niet wordt beïnvloed. Jonge mannelijke patiënten zijn gevoelig voor scleroserende hemangioom met knooppuntmetastase, en de tumorgrootte is meestal groter . Pulmonale scleroserende hemangioom gecombineerd met andere verschillende tumoren in de long is uiterst zeldzaam. Liu et al. gemeld een jonge vrouw met scleroserend hemangioom gecombineerd met primair adenocarcinoom van de longen .
chirurgische excisie is curatief zonder dat aanvullende behandeling nodig is., Voor grote scleroserende hemangioom, lymfeklieren dissectie nodig kan zijn als gevolg van mogelijke lymfeklieren metastase . Onze patiënt kreeg uiteindelijk een operatie als gevolg van een kleine mogelijkheid van de tumor herbergt maligniteit, hoewel het werd waargenomen van goedaardige verschijning op beeldvorming studie zonder interval verandering tijdens de 6-maanden follow-up periode. Deze weergavekenmerken kunnen een goedaardig proces voorstellen maar zijn niet specifiek genoeg om een duidelijke differentiatie van andere longtumoren te maken.
4., Conclusie
pulmonale scleroserende hemangioom komt soms en zelden voor in het longhilar-gebied. CT het aftasten is nuttig om zijn benignity te bepalen, hoewel de weergaveeigenschappen niet specifiek voor een bepaalde differentiële diagnose van andere longtumoren zijn. Daarom, Weefsel diagnose is meestal noodzakelijk, en pulmonale scleroserende hemangioom moet worden vermeld in de differentiële diagnoses van pulmonale hilar tumoren.
concurrerende belangen
De auteurs hebben geen concurrerende belangen op te geven met betrekking tot de publicatie van dit artikel.