Dr Alina Casian (Nefrologie) Thomas en guy ‘ s Hospital, London
Ondersteund door Professor David D’Cruz, Consultant Reumatoloog (Lupus & bindweefselziekte) Thomas & Jongens Ziekenhuis, Londen
februari 2016
Wat is Relapsing-Rp?
Relapsing polychondritis is een zeldzame ziekte die zich voordoet met een ontsteking van kraakbeen in verschillende delen van het lichaam, meestal in de oren, neus, keel en longen., Het komt het vaakst voor bij mensen in hun jaren 50 of 60 en komt vaker voor bij mensen met witte/Kaukasische voorouders.
Wat is de etiologie (oorzaak)?de oorzaak is niet duidelijk; men denkt dat polychondritis een auto-immuunziekte is, waarbij de afweer van het lichaam (het immuunsysteem) het eigen kraakbeen aantast. Polychondritis lijkt niet in families te lopen, hoewel sommige mensen genen kunnen hebben die hun risico op het ontwikkelen van de ziekte verhogen. Het komt soms voor bij patiënten met andere auto-immuunziekten, waaronder reumatoïde artritis, lupus of vasculitis (ontsteking van bloedvaten).,
Wat zijn de symptomen?
Polychondritis is een systemische (lichaamsbrede) ziekte. Vaak voorkomende eerste symptomen zijn pijn en zwelling in de oren die rood kunnen worden.
uiteindelijk kunnen slappe oren, gehoorverlies, oorinfecties, evenwichtsstoornissen bij braken optreden. Keelpijn, hese stem en spraakproblemen kunnen ook optreden. De neus kon verstopt en meer plat aanvoelen (‘zadelneus’).,
gewrichtspijn en zwelling, vermoeidheid en gewichtsverlies zijn andere veel voorkomende symptomen bij RP; koorts is vaak aanwezig tijdens opvlammingen van de ziekte.
RP kan ook stridor (hoog geluid tijdens de ademhaling) en kortademigheid veroorzaken als gevolg van schade aan het kraakbeen van de luchtpijp en ribben. Schade aan de luchtwegen verhoogt de risico ‘ s van borstinfecties.
de ziekte kan van tijd tot tijd oplaaien, maar tussendoor onder controle blijven, of het kan aanhoudende symptomen veroorzaken en geleidelijk meer schade aan organen veroorzaken., Het type, de ernst en de frequentie van RP symptomen varieert tussen mensen en met de tijd.
de diagnose van RP wordt vaak laat gesteld, omdat de verschillende symptomen vergelijkbaar kunnen zijn met en verward kunnen worden met andere, meer voorkomende ziekten. Patiënten kunnen worden gediagnosticeerd met polychondritis wanneer relevante symptomen aanwezig zijn (zoals hieronder) en een biopsie ondersteunt de diagnose.,
de diagnose kan gewoonlijk worden bevestigd door biopsie van een ontstoken weefsel, waarbij een klein stukje wordt verwijderd en onder een microscoop wordt onderzocht. Soms, de biopsie kan niet informatief zijn of hoeft niet te worden gedaan, omdat de arts is zeker van de diagnose.
geen enkele bloedtest kan de diagnose geven. Longfunctietesten en computertomografie (CT) scan foto ‘ s kunnen worden gedaan om te helpen de ernst van de ziekte te verduidelijken.,ast 3 van de volgende:
Ontsteking van het kraakbeen in beide oren (met uitzondering van de zachte lagere oorlel)
Pijn en zwelling in meerdere gewrichten
Ontsteking van de neus kraakbeen
oogontsteking
Ontsteking van het kraakbeen in de luchtpijp of keel
Een type van gehoorverlies (de zogenaamde perceptief gehoorverlies), tinnitus (een piep geluid in de oren), een gevoel van draaien (vertigo)
Duur
Rp is een chronische (langdurige) ziekte, hoewel medicijnen kunnen vaak het onder controle houden en verbeteren van de symptomen., Soms wordt RP tijdelijk” stil ” (in remissie).
behandeling
de beste behandeling voor deze zeldzame ziekte is onduidelijk omdat het moeilijk is om een voldoende aantal patiënten te vinden om deel te nemen aan onderzoeken. De behandeling hangt af van welke organen in het lichaam worden aangetast en hoe ernstig.
hoewel RP tot nu toe geen volledige genezing heeft, wordt het vaak goed onder controle gehouden met medicatie zoals methotrexaat en steroïden voor acute opvlammingen.,
bij een minder ernstige ziekte, die alleen de gewrichten of de huid aantast, mogen niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, pijnstillers, dapson of steroïden worden gebruikt. Voor ernstigere RP worden ook geneesmiddelen gegeven die het immuunsysteem dempen (zoals methotrexaat, azathioprine, cyclosporine of cyclofosfamide).
onlangs is aangetoond dat andere geneesmiddelen (waaronder infliximab, adalimumab, etanercept, abatacept, leflunomide, mycofenolaatmofetil, tocilizumab of rituximab) ernstige polychondritis bij enkele mensen met RP verbeteren., Vanwege het kleine aantal patiënten blijft de rol van deze behandelingen echter onzeker.
reparatie van de luchtpijp of stenting (inbrengen van een kleine plastic buis om de luchtweg open te houden) zijn in sommige gevallen andere nuttige opties. Antibiotische behandeling kan levens redden wanneer de patiënten ook een infectie op de borst hebben.
prognose
de uitkomsten voor mensen met polychondritis variëren sterk. Mensen van wie de longen zijn aangetast, kunnen een kortere levensduur hebben. Echter, ziekte die mild is of snel reageert op de behandeling kan een uitstekende prognose hebben.,
ondanks het feit dat veel patiënten problemen hebben met gehoor, gezichtsvermogen of ademhaling, is RP vaak chronisch maar draaglijk., de ziekte kan opnieuw oplaaien na de initiële behandeling
toekomstige studies met meer patiënten zijn nodig om de beste behandeling te verduidelijken
andere Relapsing Polychondritis patiëntinformatie
National Organization for Rare Disorders (NORD) – USA
telefoon: 00 1 800 999-6673 maandag-donderdag: 0900-2000 EST, vrijdag: 0900-1800 est (5 uur na GMT)
relapsing polychondritis Support Group (UK) (gestart in 1987)
