Sensorineuraal gehoorverlies

sensorineuraal gehoorverlies wordt veroorzaakt door een abnormale structuur of functie van de haarcellen van het Corti-orgaan in het slakkenhuis. Neurale gehoorstoornissen zijn het gevolg van schade aan de achtste hersenzenuw (de vestibulocochleaire zenuw) of de auditieve stukken van de hersenstam. Als hogere niveaus van het gehoorkanaal worden beïnvloed is dit bekend als centrale doofheid. Centrale doofheid kan zich voordoen als perceptieve doofheid, maar dient te worden onderscheiden van de anamnese en Audiologische tests.,

dode cochleaire gebieden in zintuiglijk gehoorverlies edit

Gehoorstoornis kan worden geassocieerd met schade aan de haarcellen in het slakkenhuis., Soms kan er volledig verlies van functie van innerlijke haarcellen (IHCs) over een bepaald gebied van het slakkenhuis zijn; dit wordt een “dood gebied”genoemd. Het gebied kan worden gedefinieerd in termen van het bereik van karakteristieke frequenties (CFs) van de IHCs en/of neuronen direct grenzend aan het dode gebied.

cochleaire haarcelbedit

buitenste haarcellen (OHC ‘ s) dragen bij tot de structuur van het Corti-orgaan, dat zich tussen het basilaire membraan en het tectoriale membraan in het slakkenhuis bevindt (zie Figuur 3). De tunnel van corti, die door het orgaan van Corti loopt, verdeelt de OHCs en de binnenste haarcellen (IHCs). OHC’ s zijn verbonden met de reticulaire laminaire en de Deiters ‘ cellen. Er zijn ongeveer twaalfduizend OHC ‘ s in elk menselijk oor, en deze zijn gerangschikt in maximaal vijf rijen., Elke OHC heeft kleine plukjes “haren”, of trilharen, op hun bovenoppervlak bekend als stereocilia, en deze zijn ook gerangschikt in rijen die zijn gerangschikt in hoogte. Er zijn ongeveer 140 stereocilia op elke OHC.

De fundamentele rol van het OHCs en het IHCs is om te functioneren als sensorische receptoren. De belangrijkste functie van de IHCs is het overbrengen van geluidsinformatie via afferente neuronen. Ze doen dit door mechanische bewegingen of signalen om te zetten in neurale activiteit. Wanneer gestimuleerd, de stereocilia op de IHCs bewegen, waardoor een stroom van elektrische stroom te passeren door de haarcellen., Deze elektrische stroom creëert actiepotentialen binnen de verbonden afferente neuronen.

OHC ‘ s verschillen in die zin dat zij daadwerkelijk bijdragen aan het actieve mechanisme van het slakkenhuis. Ze doen dit door mechanische signalen of trillingen langs het basilaire membraan te ontvangen en deze om te zetten in elektrochemische signalen. De stereocilia gevonden op OHC ‘ s zijn in contact met het tectoriale membraan. Daarom, wanneer de basilaire membraan beweegt als gevolg van trillingen, de stereocilia buigen. De richting waarin ze buigen, dicteert de vuursnelheid van de auditieve neuronen verbonden met de OHCs.,

het buigen van de stereocilia naar het basale lichaam van de OHC veroorzaakt excitatie van de haarcel. Aldus, komt een verhoging van het afvuren tarief van de auditieve neuronen verbonden met de haarcel voor. Aan de andere kant veroorzaakt het buigen van de stereocilia weg van het basale lichaam van de OHC remming van de haarcel. Zo komt een daling van het afvuren van de auditieve neuronen verbonden met de haarcel voor. OHC ‘ s zijn uniek in die zin dat ze kunnen samentrekken en uitbreiden (elektromotiliteit)., Daarom, in reactie op de elektrische stimulaties die door de efferent zenuwtoevoer, kunnen ze veranderen in lengte, vorm en stijfheid. Deze veranderingen beïnvloeden de reactie van het basilaire membraan op geluid. Het is dan ook duidelijk dat de OHC ‘ s een belangrijke rol spelen in de actieve processen van het slakkenhuis. De belangrijkste functie van het actieve mechanisme is om het basilaire membraan fijn af te stemmen en het te voorzien van een hoge gevoeligheid voor stille geluiden. Het actieve mechanisme is afhankelijk van de fysiologische conditie van het slakkenhuis. Het slakkenhuis is echter zeer gevoelig voor schade.,

hair cell damagedit

SNHL wordt meestal veroorzaakt door schade aan de OHC ’s en de IHC’ s. Er zijn twee methoden waarmee ze beschadigd kunnen raken. Ten eerste kan de hele haarcel afsterven. Ten tweede kan de stereocilia vervormd of vernietigd worden. Schade aan het slakkenhuis kan op verschillende manieren optreden, bijvoorbeeld door virusinfectie, blootstelling aan ototoxische chemicaliën en intense blootstelling aan lawaai. Schade aan de OHC ‘ s resulteert in een minder effectief actief mechanisme, of het kan helemaal niet functioneren., OHC ‘ s dragen bij aan het leveren van een hoge gevoeligheid voor stille geluiden bij een specifiek frequentiebereik (ongeveer 2-4 kHz). Schade aan het OHCs leidt dus tot een vermindering van de gevoeligheid van het basilaire membraan voor zwakke geluiden. De versterking aan deze geluiden is daarom vereist, opdat het basilaire membraan efficiënt reageert. IHCs zijn minder gevoelig voor schade in vergelijking met de OHCs. Echter, als ze beschadigd raken, zal dit resulteren in een algemeen verlies van gevoeligheid.,

neurale tuning curvesEdit

Frequency selectivityEdit

De reizende golf langs het basilaire membraan pieken op verschillende plaatsen langs het membraan, afhankelijk van of het geluid laag of hoogfrequent is. Door de massa en stijfheid van het basilaire membraan piekt laagfrequente golven in de top, terwijl hoogfrequente geluiden piek in het basale uiteinde van het slakkenhuis. Daarom is elke positie langs het basilaire membraan fijn afgestemd op een bepaalde frequentie., Deze specifiek afgestemde frequenties worden aangeduid als karakteristieke frequenties (CF).

als een geluid dat het oor binnenkomt wordt verplaatst van de karakteristieke frequentie, dan zal de responssterkte van het basilaire membraan geleidelijk afnemen. De fijnafstemming van het basilaire membraan wordt gecreëerd door de input van twee afzonderlijke mechanismen. Het eerste mechanisme is een lineair passief mechanisme, dat afhankelijk is van de mechanische structuur van het basilaire membraan en zijn omringende structuren., Het tweede mechanisme is een niet-lineair actief mechanisme, dat voornamelijk afhankelijk is van het functioneren van het OHC, en ook van de algemene fysiologische conditie van het slakkenhuis zelf. De basis en de top van de basilaire membraan verschillen in stijfheid en breedte, waardoor de basilaire membraan om te reageren op variërende frequenties anders langs zijn lengte. De basis van het basilaire membraan is smal en stijf, waardoor het het beste reageert op hoogfrequente geluiden., De top van het basilaire membraan is breder en veel minder stijf in vergelijking met de basis, waardoor het het beste reageert op lage frequenties.

deze selectiviteit voor bepaalde frequenties kan worden geïllustreerd door neurale tuningcurves. Deze tonen de frequenties waarop een vezel reageert, door het tonen van drempelniveaus (dB SPL) van gehoorzenuwvezels als functie van verschillende frequenties. Dit toont aan dat de gehoorzenuwvezels het beste reageren, en dus betere drempels op de vezel”s karakteristieke frequentie en frequenties onmiddellijk eromheen., Het basilaire membraan wordt gezegd dat ‘scherp afgestemd’ te wijten aan de scherpe ‘V’ vormige kromme, met de ‘tip’ gecentreerd op de auditieve vezels karakteristieke frequentie. Deze vorm laat zien hoe weinig frequenties een vezel reageert op. Als het een bredere ‘V’ vorm zou zijn, zou het reageren op meer frequenties (zie Figuur 4).

IHC vs OHC hearing lossEdit

een normale neurale afstemmingscurve wordt gekarakteriseerd door een breed afgestemde lage frequentie “staart”, met een fijn afgestemde middelste frequentie “tip”. Echter, waar er gedeeltelijke of volledige schade aan de OHC ‘s, maar met ongedeerd IHC’ s, de resulterende tuning curve zou de eliminatie van gevoeligheid bij de stille geluiden tonen. Dat wil zeggen waar de neurale afstemmingscurve normaal gesproken het gevoeligst zou zijn (aan de “punt”) (zie Figuur 5).

wanneer zowel de OHC ‘ s als de IHC ’s beschadigd zijn, zou de resulterende neurale afstemmingscurve de eliminatie van gevoeligheid aan de”tip” laten zien., Echter, als gevolg van IHC schade, de hele tuning curve wordt verhoogd, waardoor een verlies van gevoeligheid over alle frequenties (zie Figuur 6). Het is alleen nodig dat de eerste rij OHC ’s beschadigd zijn om de fijn afgestemde’ tip ‘ te elimineren. Dit ondersteunt het idee dat de incidentie van OHC schade en dus een verlies van gevoeligheid voor stille geluiden, meer optreedt dan IHC verlies.

wanneer de IHC ’s of een deel van het basilaire membraan beschadigd of vernietigd zijn, zodat ze niet langer als transducers functioneren, is het resultaat een “dood gebied”., Dode gebieden kunnen worden gedefinieerd in termen van de karakteristieke frequenties van het IHC, gerelateerd aan de specifieke plaats langs het basilaire membraan waar het dode gebied voorkomt. Ervan uitgaande dat er geen verschuiving heeft plaatsgevonden in de karakteristieke frequenties met betrekking tot bepaalde gebieden van het basilaire membraan, als gevolg van de beschadiging van OHCs. Dit gebeurt vaak met IHC schade. Dode gebieden kunnen ook worden gedefinieerd door de anatomische plaats van de niet-functionerende IHC (zoals een “apicale dode regio”), of door de karakteristieke frequenties van de IHC grenzend aan de dode regio.,

dode regio audiometriedit

Pure toonaudiometrie (PTA)bewerken

dode regio ‘ s beïnvloeden de audiometrische resultaten, maar misschien niet op de verwachte manier. Zo kan bijvoorbeeld worden verwacht dat drempels niet worden verkregen bij de frequenties binnen het dode gebied, maar worden verkregen bij frequenties die grenzen aan het dode gebied., Daarom, ervan uitgaande dat normaal gehoor bestaat rond het dode gebied, zou het een audiogram produceren dat een dramatisch steile helling heeft tussen de frequentie waar een drempel wordt verkregen, en de frequentie waar een drempel niet kan worden verkregen vanwege het dode gebied.

dit blijkt echter niet het geval te zijn. Dode regio ‘ s kunnen niet duidelijk worden gevonden via PTA audiogrammen. Dit kan zijn omdat, hoewel de neuronen innervating het dode gebied, niet kunnen reageren op trillingen op hun karakteristieke frequentie. Als de basilaire membraantrilling groot genoeg is, zullen neuronen die zijn afgestemd op verschillende karakteristieke frequenties, zoals die naast het dode gebied, worden gestimuleerd door de verspreiding van excitatie. Daarom zal een reactie van de patiënt op de testfrequentie worden verkregen., Dit wordt aangeduid als “off-place listening”, en is ook bekend als ‘off-frequency listening’. Dit zal leiden tot het vinden van een valse drempel. Dus, het lijkt erop dat een persoon beter gehoor dan ze eigenlijk doen, wat resulteert in een dode regio wordt gemist. Daarom is het, alleen al met PTA, onmogelijk om de omvang van een dode regio vast te stellen (zie Figuur 7 en 8).

hoeveel wordt een audiometrische drempel beïnvloed door een toon met zijn frequentie binnen een dood gebied? Dit hangt af van de locatie van de dode regio., Drempelwaarden in dode gebieden met een lage frequentie zijn onnauwkeuriger dan die in dode gebieden met een hogere frequentie. Dit wordt toegeschreven aan het feit dat de opwinding als gevolg van trillingen van het basilaire membraan zich naar boven verspreidt vanuit de apicale gebieden van het basilaire membraan, meer dan de opwinding zich naar beneden verspreidt vanuit de basale gebieden van het slakkenhuis met een hogere frequentie. Dit patroon van de verspreiding van opwinding is vergelijkbaar met de ‘opwaartse verspreiding van maskeren’ fenomeen., Als de toon voldoende luid is om voldoende opwinding te produceren op het normaal functionerende gebied van het slakkenhuis, zodat het boven die gebieden drempel. De toon zal worden gedetecteerd, als gevolg van off-frequency luisteren wat resulteert in een misleidende drempel.

om het probleem van PTA-productie van onnauwkeurige drempels binnen dode regio ‘ s te helpen oplossen, kan gebruik worden gemaakt van het maskeren van het gebied buiten de dode regio dat wordt gestimuleerd. Dit betekent dat de drempel van het reagerende gebied voldoende is verhoogd, zodat het de verspreiding van opwinding van de toon niet kan detecteren., Deze techniek heeft geleid tot de suggestie dat een laagfrequent dood gebied kan worden gerelateerd aan een verlies van 40-50 dB. Aangezien een van de doelstellingen van PTA echter is om te bepalen of er al dan niet een dood gebied is, kan het moeilijk zijn om te bepalen welke frequenties moeten worden gemaskeerd zonder het gebruik van andere tests.

Op basis van onderzoek is gesuggereerd dat een laagfrequent dood gebied een relatief vlak verlies kan veroorzaken, of een zeer geleidelijk hellend verlies naar de hogere frequenties. Omdat het dode gebied minder detecteerbaar zal zijn door de opwaartse verspreiding van opwinding., Terwijl, er kan een duidelijker steil hellend verlies bij hoge frequenties voor een hoogfrequent dood gebied zijn. Hoewel het waarschijnlijk is dat de helling de minder uitgesproken neerwaartse verspreiding van opwinding vertegenwoordigt, eerder dan nauwkeurige drempels voor die frequenties met niet-functionerende haarcellen. Mid-frequency dode regio ‘ s, met een klein bereik, lijken minder effect te hebben op het vermogen van de patiënt om te horen in het dagelijks leven, en kan een inkeping in de PTA-drempels veroorzaken. Hoewel het duidelijk is dat PTA niet de beste test is om een dode regio te identificeren.,

Psychoacoustic tuning curves (PTC) and threshold equalizing noise (TEN) testsEdit

hoewel er enige discussie blijft bestaan over de betrouwbaarheid van dergelijke tests, is gesuggereerd dat psychoakoestische afstemmingscurves (PTC ‘s) en drempelvereffeningsruis (ten) resultaten nuttig kunnen zijn bij het opsporen van dode regio’ s in plaats van PTA. Ptc ‘ s zijn vergelijkbaar met neurale tuning curves. Ze illustreren het niveau van een maskertoon (dB SPL) bij drempelwaarde, als functie van de afwijking van de centrumfrequentie (Hz). Ze worden gemeten door de presentatie van een vaste lage intensiteit pure toon, terwijl ook de presentatie van een smalle-band masker, met een variërende center frequentie., Het maskerniveau is gevarieerd, zodat het niveau van het masker dat nodig is om het testsignaal te maskeren, bij elke centrumfrequentie voor het masker wordt gevonden. De punt van de PTC is waar het maskerniveau dat nodig is om het testsignaal te maskeren het laagst is. Voor mensen die normaal horen is dit wanneer de maskercentrumfrequentie het dichtst bij de frequentie van het testsignaal ligt (zie Figuur 9).,

in het geval van dode gebieden, wanneer het testsignaal binnen de grenzen van een dode regio ligt, wordt de punt van de PTC verschoven naar de rand van het dode gebied, naar het gebied dat nog functioneert en wordt de verspreiding van de excitatie van het signaal gedetecteerd. In het geval van een laagfrequent dood gebied, wordt de punt naar boven verschoven wat een laagfrequent dood gebied aangeeft beginnend bij de punt van de curve. Voor een hoogfrequent dood gebied wordt de punt naar beneden verschoven van de signaalfrequentie naar het functionerende gebied onder het dode gebied., De traditionele methode voor het verkrijgen van PTC ‘ s is echter niet praktisch voor klinisch gebruik en er is betoogd dat de TENs niet nauwkeurig genoeg zijn. Een snelle methode voor het vinden van PTC ‘ s is ontwikkeld en het kan de oplossing bieden. Echter, meer onderzoek om deze methode te valideren is vereist, voordat het klinisch kan worden geaccepteerd.

perceptuele gevolgen van een dode regionEdit

Audiogramconfiguraties zijn geen goede indicatoren van hoe een dode regio een persoon functioneel zal beïnvloeden, voornamelijk als gevolg van individuele verschillen., Bijvoorbeeld, is een hellend audiogram vaak aanwezig met een dood gebied, toe te schrijven aan de verspreiding van opwinding. Nochtans, kan het individu verschillend van iemand met een overeenkomstige schuine audiogram worden beà nvloed die door gedeeltelijke schade aan haarcellen eerder dan een dood gebied wordt veroorzaakt. Ze zullen geluiden anders waarnemen, maar het audiogram suggereert dat ze dezelfde mate van verlies. Huss en Moore onderzochten hoe slechthorende patiënten zuivere tonen waarnemen, en vonden dat zij tonen als luidruchtig en vervormd waarnemen, meer (gemiddeld) dan een persoon zonder gehoorstoornis., Ze vonden echter ook dat de perceptie van tonen als geluid, niet direct gerelateerd was aan frequenties binnen de dode regio ‘ s, en dus geen indicator was van een dode regio. Dit stelt daarom voor dat audiogrammen, en hun slechte vertegenwoordiging van dode gebieden, onnauwkeurige voorspellers zijn van de perceptie van een patiënt van zuivere toonkwaliteit.

onderzoek door Kluk en Moore heeft aangetoond dat dode regio ’s ook de perceptie van frequenties buiten de dode regio’ s kunnen beïnvloeden., Er is een verbetering in het vermogen om onderscheid te maken tussen tonen die zeer lichtjes verschillen in frequentie, in regio ’s net buiten de dode regio’ s in vergelijking met tonen verder weg. Een verklaring hiervoor kan zijn dat corticale re-mapping heeft plaatsgevonden. Waarbij, neuronen die normaal zouden worden gestimuleerd door de dode regio, zijn toegewezen om te reageren op functionerende gebieden in de buurt. Dit leidt tot een over-representatie van deze gebieden, resulterend in een verhoogde perceptuele gevoeligheid voor kleine frequentieverschillen in tonen.,

Vestibulocochleaire zenuwpathologiedit

• congenitale misvorming van de interne gehoorgang,
• neoplastische en pseudo-neoplastische laesies, met speciale gedetailleerde nadruk op schwannoma van de achtste hersenzenuw (akoestisch neuroma),
• niet-neoplastische interne gehoorgang/Cerebellopontine hoekpathologie, inclusief vasculaire lussen,