Spina Bifida Occulta en Open Spina Bifida – Een Patiënt ‘ s Guide

Inleiding tot Spina Bifida

Spina bifida is een gedefinieerd als een abnormale ontwikkeling van de botten van de wervelkolom die een typisch patroon, met of zonder de betrokkenheid van de hersenen, zenuwen of bedekking van de zenuwen (hersenvliezen). Het is de meest voorkomende aangeboren wervelkolom afwijking., De term spina bifida omvat een reeks misvormingen die altijd misvormingen van bepaalde delen van de wervels, het doornuitsteeksel en de wervelboog omvatten. Sommigen hebben dit proces beschreven als een mislukking van deze botten te smelten tijdens de vroege foetale ontwikkeling.

De meest voorkomende plaatsen zijn de onderste thoracale, lumbale en sacrale wervelkolom. De oorzaak achter deze aangeboren misvorming is niet goed begrepen. Gegevens suggereren dat genetische factoren een overheersende rol spelen, maar voedings-en omgevingsfactoren kunnen ook bijdragen aan de ontwikkeling van spina bifida.,

classificatie

Spina Bifida wordt onderverdeeld in twee categorieën: spina bifida occulta en open spina bifida. Deze subtypes worden onderscheiden door de afwezigheid of aanwezigheid van zenuwen, vloeistof die de zenuwen omringt (CSF), en de hersenvliezen die zijn opgenomen in de misvorming. Zie Tabel 1.

Tabel 1.,wijzigingen of harige patch Relatief vaak voor (5-10% van de algemene bevolking) Figuur 1 Open spina bifida

• Meestal gezien bij de geboorte
• Benige afwijking plus betrokkenheid van de zenuwen, GSK, of hersenvliezen

10% van alle patiënten met spina bifida Figuren 2 en 3

Diagnose

Omdat er geen opening naar de huid, spina bifida occulta kan alleen worden gezien op een röntgenfoto of MRI., Bepaalde klinische bevindingen zoals kuiltjes van de huid of een harige pleister aan de basis van de wervelkolom kunnen verder onderzoek door een arts veroorzaken.

onderliggende afwijkingen van de ruggenmergzenuwen kunnen in deze situaties worden waargenomen. Er is onduidelijk bewijs dat dit type van misvorming is gerelateerd aan rugpijn, scoliose, of nachtelijke bedplassen. Een grote studie toonde aan dat bij patiënten die niet klagen over rugpijn, bijna 20% ongecompliceerde spina bifida occulta had. Als u een afwijking op een röntgenfoto heeft, betekent dit niet altijd dat dit uw pijn veroorzaakt.,

de diagnose van open spina bifida wordt meestal gesteld bij de geboorte of tijdens prenatale echografie. Het is goed voor ongeveer 10% van alle patiënten met spina bifida. Er kan een massa buiten het lichaam aan de basis van de wervelkolom met zenuwen (myelomeningocele) of de zenuwen kunnen afwezig zijn in de massa (meningocele). Meestal is de misvorming bedekt met een dun membraan (spina bifida cystica), of het kan open zijn voor het milieu (spina bifida aperta) en drainage van spinale vloeistof wordt gezien.,

behandeling

Er is geen specifieke behandeling voor occulte spina bifida als de afwijking beperkt is tot het bot. Meestal worden deze misvormingen gevonden bij de laatste lendenwervels (L5) of bij de eerste sacrale wervels (S1). Echter, misvormingen van de wervelkolom kan leiden tot degeneratieve veranderingen later in het leven die interventie kan vereisen.

Open spina bifida en onderliggende spinale afwijkingen geassocieerd met occulte spina bifida worden behandeld door een neurochirurg., Het doel van de operatie is om de zenuwen te behouden, de normale anatomie te herstellen en het defect te sluiten. Deze delicate operatie wordt zorgvuldig uitgevoerd onder vergroting, terwijl het gebruik van speciale monitoren om te helpen de zenuwen te identificeren. Chirurgie zal helpen om het risico op infectie (meningitis) te verminderen en de progressie van langdurige invaliditeit te verminderen.

overwegingen voor patiënten en hun families

de diagnose van spina bifida kan verwoestend zijn voor de ouders van deze kinderen., De rol van de neurochirurg omvat niet alleen operatief management, maar ook onderwijs. Kinderen geboren met een myelomeningocele (Figuur 2) hebben een overlevingskans van 90%. Bovendien hebben ze 80% kans op normale intelligentie en ongeveer 85% kans op lopen met of zonder hulp. De problemen op lange termijn omvatten: korte gestalte, gebrek aan beenontwikkeling, scoliose, en darm en blaasmoeilijkheden.

Er zijn veel andere aandoeningen die nauw verbonden zijn met open spina bifida., Ongeveer 80 tot 90% van de patiënten zal hydrocefalie ontwikkelen (toename van de grootte van de met vloeistof gevulde ruimten in de hersenen). Dit kan effectief worden behandeld, met behulp van een shunt (plastic buis onder de huid van de hersenen naar de buik) in de vroege stadia van ontwikkeling. Kinderen kunnen vele andere afwijkingen hebben, door hun hele lichaam, die moeten worden herkend. Verschillende medische en chirurgische specialiteiten zullen bijdragen aan de algehele zorg van deze kinderen gedurende hun hele leven., Het is essentieel om een ondersteunend netwerk te onderhouden, niet alleen voor de patiënt, maar ook voor de familie, om optimale resultaten te bieden voor alle patiënten met spina bifida.

voor meer informatie, bezoek de Spina Bifida Association of America op www.sbaa.org