bicuspide aortaklep (BAV) disease is de meest voorkomende congenitale hartafwijking. Terwijl de BAV kan worden gevonden in isolatie, wordt het vaak geassocieerd met andere aangeboren hartletsels. De meest voorkomende geassocieerde bevinding is verwijding van de proximale oplopende aorta secundair aan afwijkingen van de aortamedia. Veranderingen in de aortamedia zijn aanwezig onafhankelijk van of de klep functioneel normaal, stenotisch of incompetent is., Hoewel de symptomen zich vaak in volwassenheid manifesteren, is er een breed spectrum van presentaties die zich van strenge ziekte uitstrekken die in utero tot asymptomatische ziekte in ouderdom wordt ontdekt. Complicaties kunnen aortaklep stenose of incompetentie, endocarditis, aorta aneurysma vorming, en Aortadissectie omvatten. Ondanks de mogelijke complicaties hebben 2 grote hedendaagse series aangetoond dat de levensverwachting bij volwassenen met de ziekte van BAV niet verkort is in vergelijking met de algemene bevolking., Omdat BAV is een ziekte van zowel de klep en de aorta, chirurgische besluitvorming is ingewikkelder, en veel ondergaan aortaklep vervanging zal ook aorta wortel chirurgie nodig. Met of zonder operatie moeten patiënten met BAV continu worden gecontroleerd. Recente studies hebben ons begrip van de genetica, de pathobiologie en het klinische verloop van de ziekte verbeterd, maar vragen zijn nog steeds onbeantwoord. In de toekomst zullen de strategieën voor medische behandeling en de timing van interventies waarschijnlijk worden verfijnd., Dit overzicht vat onze huidige kennis van de pathologie, genetica en klinische aspecten van de ziekte van BAV samen met een focus op de ziekte van BAV in volwassenheid.