Panniculitis-Alpha-1 Foundation (Français)

La panniculite apparaît généralement sous forme de taches rouges surélevées sur la peau, qui peuvent se décomposer et dégager une décharge huileuse. Alors que les taches de panniculite (appelées nodules) peuvent apparaître n’importe où sur le corps, les endroits les plus communs sont les cuisses, les fesses et les zones sujettes à des blessures ou à la pression.

des nodules de panniculite apparaissent parfois après une blessure. Cela inclut les blessures qui seraient mineures chez la plupart des gens – exercice vigoureux, injections intraveineuses et cryochirurgie (chirurgie impliquant la congélation de la peau).,

Les taches de panniculite peuvent se transformer en ulcères profonds dans la peau, avec dégradation des tissus, appelée nécrose. Ces taches sont généralement douloureuses au toucher. Le terme médical pour cela est  » panniculite nécrosante. »

La panniculite peut être ennuyeuse et douloureuse, voire invalidante. Heureusement, c’est la plus rare des complications bien connues de la carence en Alpha-1 Antitrypsine.,

chez les Alphas (personnes atteintes D’Alpha-1), l’inflammation et le développement de la panniculite ont une similitude évidente avec le développement de l’emphysème:

dans la peau et les poumons des Alphas, il y a un manque d’antitrypsine alpha-1 (AAT), qui équilibre normalement l’action des protéases – enzymes qui décomposent les protéines dans le cadre Lorsque la protéine alpha-1 est manquante ou anormale et ne fonctionne pas, cet équilibre se décompose. Les protéases dans le corps peuvent alors endommager les structures sous-jacentes à la peau (dans la panniculite) ou la matrice de soutien du poumon (dans l’emphysème).,

La panniculite due à L’Alpha-1 a été décrite pour la première fois par des médecins en France en 1972. Ils ont décrit une jeune femme atteinte D’Alpha-1 sévère qui a développé les nodules rouges caractéristiques et les ulcères cutanés douloureux.

Laisser un commentaire

Votre adresse e-mail ne sera pas publiée. Les champs obligatoires sont indiqués avec *