la valvule aortique bicuspide (BAV) est la malformation cardiaque congénitale la plus fréquente. Bien que le BAV puisse être trouvé isolé, il est souvent associé à d’autres lésions cardiaques congénitales. La découverte associée la plus fréquente est la dilatation de l’aorte ascendante proximale secondaire à des anomalies du milieu aortique. Les changements dans le milieu aortique sont présents indépendamment du fait que la valve soit fonctionnellement normale, sténotique ou incompétente., Bien que les symptômes se manifestent souvent à l’âge adulte, il existe un large éventail de présentations allant de la maladie grave détectée in utero à la maladie asymptomatique dans la vieillesse. Les Complications peuvent inclure une sténose ou une incompétence de la valve aortique, une endocardite, la formation d’anévrisme aortique et une dissection aortique. Malgré les complications potentielles, 2 grandes séries contemporaines ont démontré que l’espérance de vie chez les adultes atteints de la maladie BAV n’est pas raccourcie par rapport à la population générale., Parce que BAV est une maladie de la valve et de l’aorte, la prise de décision chirurgicale est plus compliquée, et beaucoup subissant un remplacement de la valve aortique auront également besoin d’une chirurgie de la racine aortique. Avec ou sans chirurgie, les patients atteints de BAV nécessitent une surveillance continue. Des études récentes ont amélioré notre compréhension de la génétique, de la pathobiologie et de l’évolution clinique de la maladie, mais des questions restent sans réponse. À l’avenir, les stratégies de traitement médical et le calendrier des interventions seront probablement affinés., Cette revue résume notre compréhension actuelle de la pathologie, de la génétique et des aspects cliniques de la maladie BAV avec un accent sur la maladie BAV à l’âge adulte.