Perte auditive neurosensorielle

la perte auditive sensorielle est causée par une structure ou une fonction anormale des cellules ciliées de L’organe de Corti dans la cochlée. Les déficiences auditives neurales sont dues à des lésions du huitième nerf crânien (le nerf vestibulocochléaire) ou des voies auditives du tronc cérébral. Si des niveaux plus élevés du tractus auditif sont affectés, on parle de surdité centrale. La surdité centrale peut se présenter comme une surdité neurosensorielle, mais doit être distinguée des antécédents et des tests audiologiques.,

régions cochléaires mortes dans la perte auditive sensoriellemodifier

une déficience auditive peut être associée à des lésions des cellules ciliées de la cochlée., Parfois, il peut y avoir une perte complète de la fonction des cellules ciliées internes (IHCs) sur une certaine région de la cochlée; c’est ce qu’on appelle une « région morte ». La région peut être définie en termes de gamme de fréquences caractéristiques (CFs) des IHCs et/ou des neurones immédiatement adjacents à la région morte.

ciliées de la Cochlée cellsEdit

Les cellules ciliées externes (OHC) contribuent à la structure de L’organe de Corti, qui est situé entre la membrane basilaire et la membrane tectorielle à l’intérieur de la cochlée (voir Figure 3). Le tunnel de corti, qui traverse L’organe de Corti, divise les OHCs et les cellules ciliées internes (IHCs). Les OHC sont connectés aux cellules réticulaires laminaires et aux cellules de Deiters. Il y a environ douze mille OHCs dans chaque oreille humaine, et ceux-ci sont disposés en cinq rangées maximum., Chaque OHC a de petites touffes de » poils », ou cils, sur leur surface supérieure connue sous le nom de stéréocilia, et ceux-ci sont également disposés en rangées qui sont graduées en hauteur. Il y a environ 140 stéréocils sur chaque OHC.

le rôle fondamental de L’OHCs et de L’IHCs est de fonctionner comme des récepteurs sensoriels. La fonction principale de L’IHCs est de transmettre des informations sonores via des neurones afférents. Ils le font en transduisant des mouvements mécaniques ou des signaux en activité neuronale. Lorsqu’ils sont stimulés, les stéréocils sur les IHCs se déplacent, provoquant un flux de courant électrique à travers les cellules ciliées., Ce courant électrique crée des potentiels d’action dans les neurones afférents connectés.

Les OHC sont différents en ce qu’ils contribuent réellement au mécanisme actif de la cochlée. Ils le font en recevant des signaux mécaniques ou des vibrations le long de la membrane basilaire et en les transduisant en signaux électrochimiques. Les stéréocils présents sur les OHC sont en contact avec la membrane tectorielle. Par conséquent, lorsque la membrane basilaire se déplace à cause des vibrations, les stéréocils se plient. La direction dans laquelle ils se plient, dicte la cadence de tir des neurones auditifs connectés aux OHCs.,

la flexion des stéréocils vers le corps basal de L’OHC provoque l’excitation de la cellule ciliée. Ainsi, une augmentation de la fréquence de tir des neurones auditifs connectés à la cellule ciliée se produit. D’autre part, la flexion des stéréocils loin du corps basal de L’OHC provoque une inhibition de la cellule ciliée. Ainsi, une diminution de la fréquence de tir des neurones auditifs connectés à la cellule ciliée se produit. Les OHC sont uniques en ce qu’ils sont capables de se contracter et de se développer (électromotilité)., Par conséquent, en réponse aux stimulations électriques fournies par l’alimentation nerveuse efférente, ils peuvent modifier leur longueur, leur forme et leur rigidité. Ces changements influencent la réponse de la membrane basilaire au son. Il est donc clair que les OHC jouent un rôle majeur dans les processus actifs de la cochlée. La fonction principale du mécanisme actif est d’accorder finement la membrane basilaire et de lui fournir une sensibilité élevée aux sons silencieux. Le mécanisme actif dépend du bon état physiologique de la cochlée. Cependant, la cochlée est très sensible aux dommages.,

dommages aux cellules Ciliéesmodifier

Le SNHL est le plus souvent causé par des dommages aux Cho et aux Chi. Il existe deux méthodes par lesquelles ils pourraient être endommagés. Premièrement, la cellule ciliée entière pourrait mourir. Deuxièmement, les stéréocils pourraient être déformés ou détruits. Les dommages à la cochlée peuvent se produire de plusieurs façons, par exemple par une infection virale, une exposition à des produits chimiques ototoxiques et une exposition intense au bruit. Les dommages causés aux SST entraînent soit un mécanisme actif moins efficace, soit il peut ne pas fonctionner du tout., Les OHC contribuent à fournir une sensibilité élevée aux sons silencieux à une plage de fréquences spécifique (environ 2-4 kHz). Ainsi, les dommages aux OHCs entraînent une réduction de la sensibilité de la membrane basilaire aux sons faibles. Une Amplification de ces sons est donc nécessaire pour que la membrane basilaire réponde efficacement. Les chs sont moins susceptibles d’être endommagés que les CHS. Cependant, s’ils sont endommagés, cela entraînera une perte globale de sensibilité.,

courbes D’accord Neuralmodifier

sélectivité de Fréquencemodifier

L’onde voyageant le long de la membrane basilaire culmine à différents endroits le long de celle-ci, selon que le son est basse ou haute fréquence. En raison de la masse et de la rigidité de la membrane basilaire, les ondes de basse fréquence culminent à l’apex, tandis que les sons de haute fréquence culminent à l’extrémité basale de la cochlée. Par conséquent, chaque position le long de la membrane basilaire est finement réglée à une fréquence particulière., Ces fréquences spécifiquement accordées sont appelées fréquences caractéristiques (CF).

Si un son entrant dans l’oreille est déplacé de la fréquence caractéristique, alors la force de réponse de la membrane basilaire diminuera progressivement. Le réglage fin de la membrane basilaire est créé par l’entrée de deux mécanismes distincts. Le premier mécanisme linéaire passif mécanisme, qui dépend de la structure mécanique de la membrane basilaire et de ses structures environnantes., Le deuxième mécanisme est un mécanisme actif non linéaire, qui dépend principalement du fonctionnement de L’OHCs, ainsi que de l’état physiologique général de la cochlée elle-même. La base et l’apex de la membrane basilaire diffèrent en rigidité et en largeur, ce qui fait que la membrane basilaire réagit différemment à des fréquences variables le long de sa longueur. La base de la membrane basilaire est étroite et rigide, ce qui lui permet de mieux répondre aux sons à haute fréquence., L’apex de la membrane basilaire est plus large et beaucoup moins rigide par rapport à la base, ce qui lui permet de mieux répondre aux basses fréquences.

cette sélectivité à certaines fréquences peut être illustrée par des courbes d’accord neuronal. Ceux-ci démontrent les fréquences auxquelles une fibre répond, en montrant des niveaux seuils (dB SPL) de fibres nerveuses auditives en fonction de différentes fréquences. Cela démontre que les fibres nerveuses auditives répondent mieux, et ont donc de meilleurs seuils à la fréquence caractéristique de la fibre et les fréquences qui l »entourent immédiatement., On dit que la membrane basilaire est « fortement accordée » en raison de la courbe en forme de « V », avec sa « pointe » centrée sur la fréquence caractéristique des fibres auditives. Cette forme montre à quelle fréquence une fibre répond. S’il s’agissait d’une forme en  » V  » plus large, il répondrait à plus de fréquences (voir Figure 4).

perte auditive IHC vs OHCMODIFIER

Une courbe d’accord neuronal normale est caractérisée par une « queue » basse fréquence largement accordée, avec une « pointe » moyenne fréquence finement réglée. Cependant, lorsqu’il y a des dommages partiels ou complets aux OHC, mais avec des IHC indemnes, la courbe d’accord résultante montrerait l’élimination de la sensibilité aux sons silencieux. C’est-à-dire là où la courbe d’accord neural serait normalement la plus sensible (à la « pointe ») (voir Figure 5).

lorsque les OHCs et les IHCs sont endommagés, la courbe d’accord neural résultante montrerait l’élimination de la sensibilité à la »pointe »., Cependant, en raison des dommages causés par L’IHC, toute la courbe d’accord s’élève, ce qui entraîne une perte de sensibilité sur toutes les fréquences (voir Figure 6). Il suffit que la première rangée de OHCs soit endommagée pour que l’élimination de la « pointe » finement réglée se produise. Cela soutient l’idée que l’incidence des dommages OHC et donc une perte de sensibilité aux sons calmes, se produit plus que la perte IHC.

lorsque les Chi ou une partie de la membrane basilaire sont endommagés ou détruits, de sorte qu’ils ne fonctionnent plus comme des transducteurs, le résultat est une « région morte »., Les régions mortes peuvent être définies en termes de fréquences caractéristiques de L’IHC, liées à l’endroit spécifique le long de la membrane basilaire où la région morte se produit. En supposant qu’il n’y a pas eu de changement dans les fréquences caractéristiques relatives à certaines régions de la membrane basilaire, en raison des dommages causés par les OHC. Cela se produit souvent avec des dommages IHC. Les régions mortes peuvent également être définies par la place anatomique de L’IHC non fonctionnel (comme une « région morte apicale”), ou par les fréquences caractéristiques de l’IHC adjacentes à la région morte.,

région morte audiometryEdit

pure tone audiometry (PTA)Edit

Les régions mortes affectent les résultats audiométriques, mais peut-être pas de la manière attendue. Par exemple, on peut s’attendre à ce que les seuils ne soient pas obtenus aux fréquences à l’intérieur de la région morte, mais à des fréquences adjacentes à la région morte., Par conséquent, en supposant qu’une audition normale existe autour de la région morte, il produirait un audiogramme qui a une pente considérablement raide entre la fréquence où un seuil est obtenu, et la fréquence où un seuil ne peut pas être obtenu en raison de la région morte.

Cependant, il semble que ce n’est pas le cas. Les régions mortes ne peuvent pas être clairement trouvées via les audiogrammes PTA. Cela peut être dû au fait que, bien que les neurones innervant la région morte, ne peuvent pas réagir aux vibrations à leur fréquence caractéristique. Si la vibration de la membrane basilaire est suffisamment grande, les neurones accordés à différentes fréquences caractéristiques telles que celles adjacentes à la région morte, seront stimulés en raison de la propagation de l’excitation. Par conséquent, une réponse du patient à la fréquence du test sera obtenue., Ceci est appelé « écoute hors place », et est également connu comme « écoute hors fréquence ». Cela conduira à un faux seuil trouvé. Ainsi, il semble qu’une personne ait une meilleure audition qu’elle ne le fait réellement, ce qui entraîne l’absence d’une région morte. Par conséquent, en utilisant PTA seul, il est impossible d’identifier l’étendue d’une région morte (voir Figure 7 et 8).

Par conséquent, dans quelle mesure un seuil audiométrique est-il affecté par une tonalité avec sa fréquence dans une région morte? Cela dépend de l’emplacement de la région morte., Les seuils dans les régions mortes à basse fréquence sont plus imprécis que ceux dans les régions mortes à haute fréquence. Cela a été attribué au fait que l’excitation due à la vibration de la membrane basilaire se propage vers le haut à partir des régions apicales de la membrane basilaire, plus que l’excitation se propage vers le bas à partir des régions basales de fréquence plus élevée de la cochlée. Ce schéma de propagation de l’excitation est similaire au phénomène de « propagation ascendante du masquage »., Si le ton est suffisamment fort pour produire suffisamment d’excitation à la zone de fonctionnement normal de la cochlée, de sorte qu’il est au-dessus de ce seuil de zones. La tonalité sera détectée, en raison de l’écoute hors fréquence qui se traduit par un seuil trompeur.

pour aider à surmonter le problème de la PTA produisant des seuils inexacts dans les régions mortes, le masquage de la zone au-delà de la région morte stimulée peut être utilisé. Cela signifie que le seuil de la zone de réponse est suffisamment élevé, de sorte qu’il ne peut pas détecter la propagation de l’excitation du ton., Cette technique a conduit à la suggestion qu’une région morte basse fréquence peut être liée à une perte de 40-50 dB. Cependant, comme L’un des objectifs de la PTA est de déterminer s’il existe ou non une région morte, il peut être difficile d’évaluer les fréquences à masquer sans l’utilisation d’autres tests.

sur la base de recherches, il a été suggéré qu’une région morte basse fréquence peut produire une perte relativement plate, ou une perte très progressivement inclinée vers les fréquences plus élevées. Comme la région morte sera moins détectable en raison de la propagation vers le haut de l’excitation., Alors que, il peut y avoir une perte plus évidente en pente raide aux hautes fréquences pour une région morte à haute fréquence. Bien qu’il soit probable que la pente représente la propagation vers le bas moins prononcée de l’excitation, plutôt que des seuils précis pour les fréquences avec des cellules ciliées non fonctionnelles. Les régions mortes de fréquence moyenne, avec une petite plage, semblent avoir moins d’effet sur la capacité du patient à entendre dans la vie quotidienne et peuvent produire une encoche dans les seuils de PTA. Bien qu’il soit clair que PTA n’est pas le meilleur test pour identifier une région morte.,

psychoacoustic tuning curves (PTC) and threshold equalizing noise (TEN) testsEdit

bien que certains débats se poursuivent quant à la fiabilité de tels tests, il a été suggéré que les courbes d’accord psychoacoustiques (PTCs) et les résultats du bruit égalisateur de seuil (TEN) pourraient être utiles pour détecter les régions mortes, plutôt que les PTA. Les ptc sont similaires aux courbes d’accord neuronal. Ils illustrent le niveau d’une tonalité de masker (dB SPL) au seuil, en fonction de l’écart par rapport à la fréquence centrale (Hz). Ils sont mesurés en présentant une tonalité pure de faible intensité fixe tout en présentant un masker à bande étroite, avec une fréquence centrale variable., Le niveau de masker est varié, de sorte que le niveau de masker nécessaire pour masquer simplement le signal de test est trouvé pour le masker à chaque fréquence centrale. La pointe du PTC est l’endroit où le niveau de masker nécessaire pour masquer le signal de test est le plus bas. Pour les personnes auditives normales, c’est lorsque la fréquence centrale du masker est la plus proche de la fréquence du signal de test (voir Figure 9).,

dans le cas de régions mortes, lorsque le signal de test se trouve dans les limites d’une région morte, la pointe du PTC sera déplacée vers le bord de la région morte, vers la zone qui fonctionne toujours et détecte la propagation de l’excitation du signal. Dans le cas d’une région morte basse fréquence, la pointe est décalée vers le haut indiquant une région morte basse fréquence commençant à la pointe de la courbe. Pour une région morte haute fréquence, la pointe est décalée vers le bas de la fréquence du signal vers la zone de fonctionnement située sous la région morte., Cependant, la méthode traditionnelle d’obtention de PTCs n’est pas pratique pour une utilisation clinique, et il a été soutenu que les Ten ne sont pas assez précis. Une méthode rapide pour trouver des PTC a été développée et elle pourrait fournir la solution. Cependant, plus de recherche pour valider cette méthode est nécessaire, avant qu’elle puisse être acceptée cliniquement.

conséquences perceptuelles d’une région mortemodifier

Les configurations D’audiogramme ne sont pas de bons indicateurs de la façon dont une région morte affectera une personne sur le plan fonctionnel, principalement en raison de différences individuelles., Par exemple, un audiogramme en pente est souvent présent avec une région morte, en raison de la propagation de l’excitation. Cependant, l’individu peut être affecté différemment d’une personne avec un audiogramme incliné correspondant causé par des dommages partiels aux cellules ciliées plutôt qu’une région morte. Ils percevront les sons différemment, mais l’audiogramme suggère qu’ils ont le même degré de perte. Huss et Moore ont étudié comment les patients malentendants perçoivent les tons purs et ont constaté qu’ils perçoivent les tons comme bruyants et déformés, plus (en moyenne) qu’une personne sans déficience auditive., Cependant, ils ont également constaté que la perception des tons comme étant comme du bruit, n’était pas directement liée aux fréquences dans les régions mortes et n’était donc pas un indicateur d’une région morte. Cela suggère donc que les audiogrammes, et leur mauvaise représentation des régions mortes, sont des prédicteurs inexacts de la perception d’un patient de la qualité du son pur.

les recherches de Kluk et Moore ont montré que les régions mortes peuvent également affecter la perception des fréquences par le patient au-delà des régions mortes., Il y a une amélioration dans la capacité de distinguer entre les tons qui diffèrent très légèrement en fréquence, dans les régions juste au-delà des régions mortes par rapport aux tons plus éloignés. Une explication à cela peut être que la re-cartographie corticale s’est produite. Par conséquent, les neurones qui seraient normalement stimulés par la région Morte, ont été réaffectés pour répondre aux zones de fonctionnement à proximité. Cela conduit à une surreprésentation de ces zones, ce qui entraîne une sensibilité perceptuelle accrue aux petites différences de fréquence dans les tons.,

pathologie du nerf Vestibulocochléairemodifier

• malformation congénitale du conduit auditif interne,
• lésions néoplasiques et pseudo-néoplasiques, avec un accent particulier sur le schwannome du huitième nerf crânien (névrome acoustique),
• pathologie de L’angle du conduit auditif interne non néoplasique / Cérébellopontine, y compris les boucles vasculaires,