Dr Alina Casian (Néphrologie)
Thomas and Guys Hospital, Londres
soutenu par
Professeur David D’Cruz, Rhumatologue Consultant (Lupus & maladie du tissu conjonctif)
Thomas & guys hospital, Londres
février 2016
qu’est-ce que la Polychondrite récurrente?
La polychondrite récurrente est une maladie rare qui se manifeste par une inflammation du cartilage dans plusieurs parties du corps, affectant généralement les oreilles, le nez, la gorge et les poumons., Il survient le plus souvent chez les personnes de 50 ou 60 ans et est plus fréquent chez les personnes d’ascendance blanche/caucasienne.
Qu’est-ce que l’étiologie (cause)?
la cause n’est pas claire; on pense que la polychondrite est une maladie auto-immune, dans laquelle la défense de l’organisme (système immunitaire) attaque son propre cartilage. La polychondrite ne semble pas courir dans les familles, bien que certaines personnes puissent avoir des gènes qui augmentent leur risque de développer la maladie. Il survient parfois chez les patients atteints d’autres maladies auto-immunes, y compris la polyarthrite rhumatoïde, le lupus ou la vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins).,
Quels sont les symptômes?
La Polychondrite est une maladie systémique (à l’échelle du corps). Les symptômes initiaux courants sont la douleur et l’enflure dans les oreilles qui peuvent devenir rouges.
Finalement, les oreilles tombantes, perte d’audition, les infections de l’oreille, troubles de l’équilibre avec des vomissements peuvent survenir. Des douleurs à la gorge, une voix rauque et des problèmes d’élocution peuvent également apparaître. Le nez pourrait se sentir bloqué et plus plat (‘nez de selle’).,
Les douleurs articulaires et l’enflure, la fatigue et la perte de poids sont d’autres symptômes courants de la RP; la fièvre est souvent présente lors des éruptions de la maladie.
la RP peut également provoquer un stridor (son aigu pendant la respiration) et un essoufflement dû à des dommages aux cartilages de la trachée et des côtes. Les dommages aux voies respiratoires augmentent les risques d’infections thoraciques.
la maladie peut éclater de temps en temps mais rester sous contrôle entre les deux, ou elle peut causer des symptômes persistants et, progressivement, plus de dommages aux organes., Le type, la gravité et la fréquence des symptômes de la PR varient d’une personne à l’autre et avec le temps.
d’autres symptômes plus rares incluent: inflammation oculaire, valves cardiaques qui fuient, maladie rénale, problèmes nerveux, éruption cutanée.
diagnostic
le diagnostic de la PR est souvent posé tardivement, car ses divers symptômes peuvent être similaires et confondus avec d’autres maladies plus courantes. Les Patients peuvent être diagnostiqués avec polychondrite lorsque les symptômes pertinents sont présents (comme ci-dessous) et une biopsie soutient le diagnostic.,
le diagnostic peut généralement être confirmé par biopsie d’un tissu enflammé, en retirant un petit morceau et en l’examinant au microscope. Parfois, la biopsie peut ne pas être informative ou n’a pas besoin d’être faite parce que le médecin est sûr du diagnostic.
aucun test sanguin unique ne peut donner le diagnostic. Des tests de la fonction pulmonaire et des images de tomodensitométrie (TDM) peuvent être effectués pour aider à clarifier la gravité de la maladie.,ast 3 de ce qui suit:
- Inflammation du cartilage dans les deux oreilles (à l’exclusion du lobe inférieur mou de l’oreille)
- douleur et gonflement dans plusieurs articulations
- Inflammation du cartilage du nez
- inflammation des yeux
- Inflammation du cartilage dans la trachée ou la gorge
- Un type de perte auditive (appelée perte auditive neurosensorielle),
durée prévue
La polychondrite est une maladie chronique (à long terme), bien que les médicaments puissent fréquemment la contrôler et améliorer les symptômes., Parfois, RP devient” calme » (en rémission) Temporairement.
Traitement
Le meilleur traitement pour cette maladie rare est difficile, car il est difficile de trouver un nombre suffisant de patients pour participer à des études de recherche. Le traitement dépend des organes du corps affectés et de la gravité.
bien que la RP n’ait pas de guérison complète jusqu’à présent, elle est souvent bien contrôlée avec des médicaments tels que le méthotrexate et des stéroïdes pour les éruptions aiguës.,
pour les maladies moins graves, affectant uniquement les articulations ou la peau, des anti-inflammatoires non stéroïdiens, des analgésiques, de la dapsone ou des stéroïdes peuvent être utilisés. Pour la RP plus sévère, des médicaments qui amortissent le système immunitaire (tels que le méthotrexate, l’azathioprine, la cyclosporine ou le cyclophosphamide) sont également administrés.
récemment, d’autres médicaments (y compris l’infliximab, l’adalimumab, l’étanercept, l’abatacept, le léflunomide, le mycophénolate mofétil, le tocilizumab ou le rituximab) ont montré une amélioration de la polychondrite sévère chez quelques personnes atteintes de PR., Cependant, en raison du petit nombre de patients, le rôle de ces traitements reste incertain.
la réparation de la trachée ou le stenting (insertion d’un petit tube en plastique pour garder les voies respiratoires ouvertes) sont d’autres options utiles dans certains cas. Le traitement antibiotique peut sauver des vies lorsque les patients ont également une infection thoracique.
Pronostic
Les résultats pour les personnes qui polychondritis varient beaucoup. Les personnes dont les poumons sont affectés peuvent avoir une durée de vie plus courte. Cependant, une maladie plus bénigne ou répondant rapidement au traitement peut avoir un excellent pronostic.,
malgré le fait que de nombreux patients ont des problèmes d’audition, de vue ou de respiration, la PR est souvent chronique mais tolérable., bien au traitement standard avec des médicaments qui amortissent le système immunitaire (comme le méthotrexate) et des stéroïdes
autres Polychondrites récurrentes informations sur le Patient
National Organization for Rare Disorders (NORD) – USA
Téléphone: 00 1 800 999-6673
Lundi-jeudi: 0900-2000 est, vendredi: 0900-1800 est (5 heures après GMT)
rechute polychondritis support group (Royaume-Uni) (commencé en 1987)
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