naevus Flammeus
naevus flammeus (Porto-Wine stain) affecte 0,3% à 1% de la population.18,19 les Femmes sont touchées deux fois plus souvent que les hommes.20,21 l’occurrence est habituellement sporadique, mais une incidence familiale de 10% 20 et un héritage autosomique dominant ont été décrits.22-25 Les lésions se produisent dans différentes formes et tailles sur n’importe quelle partie du corps. Ils se produisent le plus souvent sur le visage, mais peuvent couvrir de vastes zones de la peau, y compris un bras entier, une jambe ou un tronc (Fig. 4.4)., Les lésions recouvrent souvent la distribution des nerfs périphériques. Naevus flammeus est généralement maculaire et varie de couleur selon l’étendue et la profondeur de l’atteinte vasculaire. Les lésions deviennent progressivement nodulaires et s’assombrissent avec le temps et peuvent s’ulcérer et saigner à la suite d’un traumatisme mineur.
L’examen histologique montre une collection de vaisseaux capillaires et caverneux à paroi mince disposés de manière lâche dans le derme superficiel et profond (fig. 4.5). Ces vaisseaux représentent des dilatations des veinules postcapillaires du derme superficiel, avec une profondeur moyenne des vaisseaux de 0,46 mm.,26 dans la petite enfance, les changements histopathologiques du système vasculaire cutané sont minimes. Avec l’âge, ces lésions subissent généralement une ectasie progressive et une stase érythrocytaire.26 bien que rares, des hémangiomes caverneux résultant de malformations artério-veineuses peuvent survenir au sein des lésions.27 Il peut également y avoir des signes de néovascularisation ou d’autres malformations vasculaires.26 En outre, certaines lésions peuvent être associées à des télangiectasies proéminentes et à des varices réticulaires lorsqu’elles sont présentes sur les membres inférieurs.
naevus flammeus peut également être un composant d’autres maladies vasculaires congénitales., La maladie la plus souvent associée à la jambe est KTS (Fig. 4.6). Avec cette dernière entité, l’anomalie vasculaire cutanée est associée à des veines variqueuses et télangiectatiques sous-jacentes avec ou sans anomalies significatives du système profond et superficiel ou des anastomoses artério-veineuses. En outre, une hypertrophie des tissus mous et des os peut survenir avec une prolifération de l’extrémité impliquée (fig. 4.7 et 4.8).
la cause de KTS est inconnue. Sa prévalence chez les nouveau-nés est estimée à 1:25,000.28 Il n’y a pas de facteur héréditaire uniformément apparent.,29 Une étude portant sur une série de 14 patients suggère un héritage autosomique dominant.30 certains auteurs supposent qu’une atrésie, une agénésie ou une compression du système veineux profond par le tissu fibreux en est la cause.31 d’autres auteurs suggèrent qu’une faiblesse congénitale de la paroi veineuse, associée à une hypertension vasculaire provenant d’un système veineux anormal, conduit au développement de KTS.32 Baskerville et al33 ont constaté que sur 49 patients atteints de STC, 68% présentaient un canal veineux embryologique superficiel sur l’aspect latéral de la cuisse (fig. 4.9)., Étant donné que ces veines sont généralement présentes à la naissance et sont avalvulaires, les études histologiques et veineuses suggèrent que le KTS est causé par une anomalie mésodermique pendant le développement fœtal, entraînant la persistance des communications artérioveineuses qui provoquent la triade de naevus flammeus, l’hypertrophie des tissus mous et les varicosités.34 toute cette population de patients présentait des varices cliniques et 88% présentaient une douleur et un gonflement des membres. Vingt-deux pour cent avaient une hémorragie grave due à une rupture de varices et 6% avaient des antécédents de thrombophlébite superficielle., Baskerville et al ont recommandé l’excision chirurgicale-avulsion des varices superficielles symptomatiques. Villavicencio35 a rapporté son expérience avec 14 patients et recommande également une excision chirurgicale suivie d’une sclérothérapie pour traiter les patients présentant des symptômes insolubles.
Servelle,36 ans, ayant une vaste expérience des STC, a présenté ses résultats sur 786 patients. Il a trouvé des preuves venographiques d’obstruction chez la plupart de ses patients et a postulé que les changements observés dans ce syndrome sont des manifestations de ce processus., En plus des résultats cutanés et des tissus mous qui viennent d’être décrits, il a noté une incidence de 36% de varices dans sa population de patients. Des malformations concomitantes du système veineux profond (avalvulia, anévrismata, aplasie, veines marginales latérales) ont été observées chez jusqu’à 94% de tous les patients.37 Servelle recommande une intervention chirurgicale sur le système veineux profond et met en garde contre le traitement des varicosités superficielles, en raison de la possibilité d’augmenter l’obstruction de l’écoulement.,
lorsqu’elles sont associées à KTS, des télangiectasies cutanées, des veinulectases et des varices se produisent dans la distribution de la malformation vasculaire sous-jacente des tissus mous et des os. Certains patients peuvent avoir une persistance d’une veine embryologique du bourgeon du membre latéral. La grande capacité de drainage de cette veine peut limiter l’hypertension veineuse. Dans ce cas, le changement microcirculatoire, plutôt que le changement de gros vaisseaux, peut expliquer l’hypertrophie des membres.38 par conséquent, comme le STC peut être composé d’un système veineux variable, le traitement de sclérothérapie ne doit être effectué qu’après une évaluation vasculaire approfondie., Une discussion complète de la prise en charge chirurgicale du KTS ou de la composante vasculaire du syndrome de Proteus dépasse le cadre de ce texte. En bref, si une varice d’alimentation incompétente est trouvée avec un système veineux profond intact, elle peut être avulsée en toute sécurité. Ceci est souvent combiné avec la sclérothérapie aux varices distales. Des précautions doivent être prises pour assurer un retour veineux adéquat des vaisseaux restants. Le traitement des veines perforantes est généralement assez difficile car il peut y avoir des centaines de connexions entre les systèmes veineux superficiels et profonds.,39
des malformations veineuses pures étendues sans autres séquelles ont également été rapportées et sont distinctes des STC.40 ces lésions représentent des tumeurs veineuses dilatées impliquant à la fois la peau et les muscles. Les études de Coagulation sont anormales chez 88% des patients.
on peut observer des télangiectasies associées à la plupart des angiodysplasies veineuses (fig. 4.10 et 4.11).
Le syndrome de Proteus est un État hamartomateux congénital qui peut avoir des caractéristiques qui se chevauchent avec KTS.,41 Wiedemann et al42 en 1983 ont décrit le syndrome comme consistant en un gigantisme partiel des mains ou des pieds, une hémihypertrophie, des naevus pigmentés, des tumeurs des tissus mous, une macrocéphalie et d’autres changements hamartomateux. Des hémangiomes capillaires proéminents, des télangiectasies et des varicosités ont également été notés chez ces patients.43-46 ces résultats cliniques sont évidents habituellement à la naissance ou peu de temps après. Cette condition peut représenter une mutation somatique qui influence la régulation locale ou la production de facteurs de croissance tissulaire.,47
la sclérothérapie des varices non tronquées et des veines télangiectatiques peut restaurer un certain degré de compétence veineuse et peut soulager les symptômes. En plus d’une sensation lourde et fatiguée du membre affecté, les patients peuvent être dérangés par des saignements récurrents de blebs vasculaires cutanés. Ces vaisseaux sont facilement traumatisés et les traumatismes peuvent entraîner des infections cutanées et des tissus mous. Scléroser ces vaisseaux est utile et est pratiqué depuis plus de 60 ans.48
la coagulation au Laser ou la photocoagulation est réservée à l’ectasie cutanée, qui se produit généralement dans le naevus flammeus., Ces manifestations ne sont pas traitées pour des raisons esthétiques mais pour prévenir les saignements et les infections (Fig. 4.12) (voir Chapitre 13).