a perda auditiva sensorial é causada por uma estrutura ou função anormais das células ciliadas do órgão de Corti na cóclea. As deficiências auditivas neurais são consequência de danos no oitavo nervo craniano (o nervo vestibulococlear) ou nos traços auditivos do tronco cerebral. Se níveis mais elevados do trato auditivo são afetados isto é conhecido como surdez central. A surdez Central pode apresentar-se como surdez neurossensorial, mas deve ser distinguível da história e dos testes audiológicos.,
Coclear regiões mortas sensorial auditiva lossEdit
Hearing impairment may be associated with damage to the hair cells in the coclea., Às vezes pode haver perda total de função das células ciliadas internas (IHCs) sobre uma determinada região da cóclea; esta é chamada de “região morta”. A região pode ser definida em termos da Gama de frequências características (CFs) dos IHCs e/ou neurônios imediatamente adjacentes à região morta.
Coclear cabelo cellsEdit
Figura 3: secção Transversal da cóclea.,
células ciliadas Externas (OHCs) contribuir para a estrutura do Órgão de Corti, que está situado entre a membrana basilar e tectorial membrana dentro da cóclea (Ver Figura 3). O túnel de corti, que atravessa o órgão de Corti, divide o OHCs e as células ciliadas internas (IHCs). Os OHCs estão ligados ao laminar reticular e às células dos Deiters. Há cerca de doze mil OHCs em cada orelha humana, e estes são dispostos em até cinco filas., Cada OHC tem pequenos tufos de” pelos”, ou cílios, em sua superfície superior conhecida como estereocílios, e estes também são dispostos em linhas que são classificados em altura. Há aproximadamente 140 estereocílios em cada OHC.
O papel fundamental do OHCs e do IHCs é funcionar como receptores sensoriais. A principal função do IHCs é transmitir informação sonora através de neurônios aferentes. Eles fazem isso através da transdução de movimentos mecânicos ou sinais para a atividade neural. Quando estimulado, os estereocílios no IHCs se movem, causando um fluxo de corrente elétrica para passar através das células ciliadas., Esta corrente elétrica cria potenciais de ação dentro dos neurônios aferentes conectados.
OHCs são diferentes na medida em que contribuem para o mecanismo ativo da cóclea. Eles fazem isso recebendo sinais mecânicos ou vibrações ao longo da membrana basilar, e transducindo-os em sinais eletroquímicos. Os estereocílios encontrados em OHCs estão em contato com a membrana tectorial. Portanto, quando a membrana basilar se move devido a vibrações, a curva estereocilia. A direção na qual eles se curvam, dita a taxa de disparo dos neurônios auditivos conectados ao OHCs.,
a flexão dos estereocílios para o corpo basal da OHC causa excitação da célula capilar. Assim, um aumento na taxa de disparo dos neurônios auditivos conectados à célula capilar ocorre. Por outro lado, a flexão dos estereocílios longe do corpo basal da OHC causa inibição da célula capilar. Assim, ocorre uma diminuição na taxa de disparo dos neurônios auditivos conectados à célula capilar. OHCs são únicos na medida em que eles são capazes de contrair e expandir (eletromotilidade)., Portanto, em resposta aos estímulos elétricos fornecidos pelo suprimento do nervo eferente, eles podem alterar em comprimento, forma e rigidez. Estas alterações influenciam a resposta da membrana basilar ao som. É, portanto, claro que o OHCs desempenham um papel importante nos processos ativos da cóclea. A principal função do mecanismo ativo é afinar finamente a membrana basilar, e fornecer-lhe uma alta sensibilidade aos sons silenciosos. O mecanismo ativo é dependente da cóclea estar em boa condição fisiológica. No entanto, a cóclea é muito suscetível a danos.,
Cyll Damageedit
SNHL é mais comumente causado por danos ao OHCs e ao IHCs. Existem dois métodos pelos quais eles podem ficar danificados. Em primeiro lugar, toda a célula capilar pode morrer. Em segundo lugar, os estereocílios podem ser distorcidos ou destruídos. Os danos à cóclea podem ocorrer de várias formas, por exemplo por infecção viral, exposição a produtos químicos ototóxicos e exposição intensa ao ruído. Os danos ao OHCs resultam num mecanismo activo menos eficaz, ou pode não funcionar de todo., O OHCs contribui para fornecer uma alta sensibilidade a sons silenciosos em uma gama específica de frequências (aproximadamente 2-4 kHz). Assim, o dano à OHCs resulta na redução da sensibilidade da membrana basilar a sons fracos. A amplificação destes sons é, portanto, necessária para que a membrana basilar responda de forma eficiente. Os IHC são menos susceptíveis a danos em comparação com o OHCs. No entanto, se ficarem danificados, isso resultará em uma perda global de sensibilidade.,
tuning neural curvesEdit
Selectivityedit de Frequência
Figura 4: curva de ajuste Neural para a audição normal.
a onda itinerante ao longo da membrana basilar atinge picos em diferentes locais ao longo dela, dependendo se o som é de baixa ou alta frequência. Devido à massa e rigidez da membrana basilar, ondas de baixa frequência atingem o pico no ápice, enquanto sons de alta frequência atingem o pico na extremidade basal da cóclea. Portanto, cada posição ao longo da membrana basilar é finamente ajustada a uma frequência particular., Estas frequências especificamente ajustadas são referidas como frequências características (CF).se um som que entra no ouvido for deslocado da frequência característica, a resistência da resposta da membrana basilar diminuirá progressivamente. A afinação fina da membrana basilar é criada pela entrada de dois mecanismos separados. O primeiro mecanismo é um mecanismo linear passivo, que depende da estrutura mecânica da membrana basilar e de suas estruturas circundantes., O segundo mecanismo é um mecanismo ativo não-linear, que é principalmente dependente do funcionamento do OHCs, e também da condição fisiológica geral da própria cóclea. A base e o ápice da membrana basilar diferem em rigidez e largura, o que faz com que a membrana basilar responda a diferentes frequências ao longo de seu comprimento. A base da membrana basilar é estreita e rígida, resultando na melhor resposta aos sons de alta frequência., O ápice da membrana basilar é mais largo e muito menos rígido em comparação com a base, fazendo com que ela responda melhor a baixas frequências.esta selectividade para certas frequências pode ser ilustrada por curvas de afinação neural. Estas demonstram as frequências a que uma fibra responde, mostrando níveis limiar (dB SPL) de fibras nervosas auditivas como uma função de diferentes frequências. Isto demonstra que as fibras nervosas auditivas respondem melhor, e, portanto, têm melhores limiares na frequência característica da fibra e frequências que a circundam imediatamente., Diz-se que a membrana basilar está “afinada” devido à curva afiada em forma de “V”, com a sua “ponta” centrada na frequência característica das fibras auditivas. Esta forma mostra como poucas frequências uma fibra responde. Se fosse uma forma ” V ” mais ampla, estaria respondendo a mais freqüências (ver Figura 4).
IHC vs OHC audição lossEdit
uma curva de sintonização neural normal é caracterizada por uma “cauda” de baixa frequência amplamente sintonizada, com uma “ponta” de frequência média finamente sintonizada. No entanto, onde há danos parciais ou completos para o OHCs, mas com IHCs ilesos, a curva de ajuste resultante mostraria a eliminação da sensibilidade aos sons silenciosos. Ou seja, onde a curva de afinação neural seria normalmente mais sensível (na “ponta”) (ver Figura 5).onde tanto o OHCs como o IHCs estão danificados, a curva de afinação neural resultante mostraria a eliminação da sensibilidade na ponta., No entanto, devido a danos no IHC, toda a curva de afinação aumenta, dando uma perda de sensibilidade em todas as frequências (ver Figura 6). Só é necessário que a primeira linha de OHCs seja danificada para a eliminação da ponta afinada. Isto suporta a ideia de que a incidência de danos OHC e, portanto, uma perda de sensibilidade a sons silenciosos, ocorre mais do que a perda IHC.quando as IHCs ou parte da membrana basilar são danificadas ou destruídas, de modo a deixarem de funcionar como transdutores, o resultado é uma “região morta”., As regiões mortas podem ser definidas em termos das frequências características da IHC, relacionadas com o lugar específico ao longo da membrana basilar onde ocorre a região morta. Supondo que não houve mudança nas frequências características relacionadas a certas regiões da membrana basilar, devido aos danos de OHCs. Isto ocorre muitas vezes com danos IHC. As regiões mortas também podem ser definidas pelo lugar anatômico da IHC não funcional (como uma” região apical morta”), ou pelas frequências características da IHC adjacente à região morta.,
audiometryEdit de Região morta
audiometria de tom puro (PTA)Edit
regiões mortas afectam os resultados audiométricos, mas talvez não da forma esperada. Por exemplo, pode-se esperar que os limiares não seriam obtidos nas frequências dentro da região morta, mas seriam obtidos em frequências adjacentes à região morta., Portanto, assumindo que a audição normal existe em torno da região morta, produziria um audiograma que tem uma inclinação dramaticamente íngreme entre a frequência onde um limiar é obtido, e a frequência onde um limiar não pode ser obtido devido à região morta.
Figura 7: Resposta da membrana basilar a um tom puro.
Figura 8: Resposta da membrana basilar a um tom puro, quando há uma região morta.,
No entanto, parece que não é esse o caso. As regiões mortas não podem ser claramente encontradas através de audiogramas PTA. Isto pode ser porque, embora os neurônios inervando a região morta, não podem reagir à vibração em sua frequência característica. Se a vibração da membrana basilar for grande o suficiente, os neurônios sintonizados para diferentes frequências características, tais como aqueles adjacentes à região morta, serão estimulados devido à propagação da excitação. Assim, obter-se-á uma resposta do doente com a frequência de teste., Isto é referido como” escuta fora do local”, e também é conhecido como “escuta fora da frequência”. Isto levará a um falso limiar a ser encontrado. Assim, parece que uma pessoa tem melhor audição do que realmente tem, resultando em uma região morta sendo sentida falta. Por conseguinte, utilizando apenas PTA, é impossível identificar a extensão de uma região morta (ver figuras 7 e 8).consequentemente, quanto é um limiar audiométrico afetado por um tom com sua frequência dentro de uma região morta? Isso depende da localização da região morta., Os limiares em regiões mortas de baixa frequência são mais imprecisos do que em regiões mortas de maior frequência. Isto tem sido atribuído ao fato de que a excitação devido à vibração da membrana basilar se espalha para cima a partir das regiões apicais da membrana basilar, mais do que a excitação se espalha para baixo a partir das regiões basais de maior frequência da cóclea. Este padrão da propagação da excitação é semelhante à propagação para cima do fenómeno de mascaramento., Se o tom é suficientemente alto para produzir excitação suficiente na área de funcionamento normal da cóclea, de modo que está acima desse limiar de áreas. O tom será detectado, devido à escuta fora de frequência que resulta em um limiar enganoso.para ajudar a superar a questão de PTA produzindo limiares imprecisos dentro de regiões mortas, mascarar a área além da região morta que está sendo estimulada pode ser usado. Isto significa que o limiar da área respondente é suficientemente elevado, de modo que não pode detectar a propagação da excitação a partir do tom., Esta técnica levou à sugestão de que uma região morta de baixa frequência pode estar relacionada a uma perda de 40-50 dB. No entanto, como um dos objectivos do PTA é determinar se existe ou não uma região morta, pode ser difícil avaliar quais as frequências a mascarar sem a utilização de outros testes.com base em pesquisas, tem sido sugerido que uma região morta de baixa frequência pode produzir uma perda relativamente plana, ou uma perda muito gradualmente inclinada para as frequências mais altas. Como a região morta será menos detectável devido ao aumento da excitação., Enquanto que, pode haver uma perda mais óbvia inclinada a altas frequências para uma região morta de alta frequência. Embora seja provável que o declive represente a menor propagação descendente pronunciada da excitação, em vez de limiares precisos para aquelas frequências com células ciliadas não funcionais. Regiões mortas de média frequência, com uma pequena faixa, parecem ter menos efeito sobre a capacidade do paciente para ouvir na vida cotidiana, e pode produzir um entalhe nos limiares de PTA. Embora seja claro que PTA não é o melhor teste para identificar uma região morta.,
curvas de afinação Psicoacústicas (PTC) e limiar de equalização de ruído (TEN) testsEdit
no caso de regiões mortas, quando o sinal de ensaio estiver dentro dos limites de uma região morta, a ponta do PTC será deslocada para o bordo da região morta, para a área que ainda está a funcionar e detectando a propagação da excitação do sinal. No caso de uma região morta de baixa frequência, a ponta é deslocada para cima indicando uma região morta de baixa frequência começando na ponta da curva. Para uma região morta de alta frequência, a ponta é deslocada para baixo da frequência do sinal para a área de funcionamento abaixo da região morta., No entanto, o método tradicional de obtenção de PTCs não é prático para uso clínico, e tem sido argumentado que as RT não são precisas o suficiente. Um método rápido para encontrar PTCs foi desenvolvido e pode fornecer a solução. No entanto, mais pesquisa para validar este método é necessária, antes que ele possa ser aceito clinicamente.as configurações do audiograma não são bons indicadores de como uma região morta afetará uma pessoa funcionalmente, principalmente devido a diferenças individuais., Por exemplo, um audiograma inclinado é muitas vezes presente com uma região morta, devido à propagação da excitação. No entanto, o indivíduo pode muito bem ser afetado de forma diferente de alguém com um audiograma inclinado correspondente causado por danos parciais às células ciliadas, em vez de uma região morta. Eles vão perceber sons de forma diferente, mas o audiograma sugere que eles têm o mesmo grau de perda. Huss e Moore investigaram como pacientes com deficiência auditiva percebem tons puros, e descobriram que eles percebem tons como ruidosos e distorcidos, mais (em média) do que uma pessoa sem deficiência auditiva., No entanto, eles também descobriram que a percepção de tons como sendo como ruído, não estava diretamente relacionada com frequências dentro das regiões mortas, e, portanto, não era um indicador de uma região morta. Isto, portanto, sugere que os audiogramas, e sua fraca representação de regiões mortas, são predicadores imprecisos da percepção de um paciente de qualidade de tom puro.a pesquisa de Kluk e Moore mostrou que regiões mortas também podem afetar a percepção do paciente de frequências além das regiões mortas., Há um aumento na capacidade de distinguir entre tons que diferem muito ligeiramente em frequência, em regiões pouco além das regiões mortas em comparação com tons mais distantes. Uma explicação para isso pode ser que re-mapeamento cortical ocorreu. Em que, neurônios que normalmente seriam estimulados pela região morta, foram transferidos para responder a áreas funcionais perto dela. Isto leva a uma sobre-representação destas áreas, resultando em uma sensibilidade perceptual aumentada para pequenas diferenças de frequência em tons.,deformidade congénita do canal auditivo interno, lesões neoplásicas e pseudo-neoplásicas, com especial ênfase no schwannoma do oitavo nervo craniano (neuroma acústico), Canal auditivo interno não neoplásico/patologia do ângulo Cerebelopontino, incluindo laços vasculares,