Circinate Sarcoidose da Face


Discussão

a Sarcoidose é uma sistêmicas transtorno de origem desconhecida, mais comumente afetando adultos jovens, e histologicamente caracterizada por uma noncaseating epithelioid célula de granuloma. Pode envolver qualquer órgão do corpo, no entanto, os locais de predileção são pulmões, gânglios linfáticos, pele e olhos. Manifestações cutâneas aparecem em cerca de 20% -35% dos pacientes com sarcoidose sistémica, mas sarcoidose cutânea também pode ocorrer sem doença sistémica. Lesões cutâneas podem ocorrer em qualquer fase da doença, na maioria das vezes no início., A extensão das lesões cutâneas não está correlacionada com a extensão da doença sistémica.

os critérios para estabelecer o diagnóstico da sarcoidose incluem: 1) um quadro clínico e/ou radiológico compatível; 2) evidência histológica de granulomata não caseante; e 3) manchas especiais negativas e culturas para microorganismos., De acordo com outros autores, pensamos que a cintigrafia com Gálio 67 representa uma investigação específica de diagnóstico não invasivo para envolvimento sistêmico, mas um diagnóstico definitivo para a sarcoidose cutânea requer a demonstração de granulomas não caseantes na pele lesional. Além disso, uma biópsia da pele também é essencial para distinguir a sarcoidose anular de Anulare de granuloma e necrobiose lipoidica do couro cabeludo, que são clinicamente semelhantes.,

sarcoidose as lesões cutâneas dividem-se em lesões cutâneas específicas e não específicas com base no achado histológico de granulomas de células epitelióides não Casey na derme em lesões cutâneas. A lesão não específica mais comum é eritema nodoso. As lesões específicas aparecem em uma variedade de padrões clínicos, os mais comuns manifestam-se como erupções maculopapulares, placas, nódulos, nódulos subcutâneos, sarcoidose cicatriz e lúpus pernio. Além disso, muitas outras apresentações cutâneas menos comuns com características granulomatosas subjacentes (específicas) foram descritas., a forma anular ou circinada da sarcoidose da pele acima descrita é uma expressão clínica marcante da doença. As lesões ocorrem particularmente na testa, face e nuca do pescoço. Eles aparecem em um girato tipo fita, padrão ligeiramente elevado com escala leve e são vermelho amarelado em cor. A progressão é centrífuga com cura central, despigmentação e atrofia da luz. As lesões podem assemelhar-se ao anulamento do granuloma e à forma anular da necrobiose lipoidica do couro cabeludo, mas podem ser diferenciadas histologicamente.,

O primeiro caso de circinate sarcoidose da pele foi descrito na literatura, em 1972, no caso de um de 78 anos de idade da mulher apresentando-se com vários lesions circinate no queixo, testa e maçãs do rosto de 2 anos de duração. Nos casos de sarcoidose cutânea estudados no departamento de Ciências dermatológicas da Universidade de Florença, este padrão raramente foi observado (menos de 2% dos casos nos últimos 15 anos). No entanto, em 1987, os investigadores descreveram um grupo de 188 doentes caucasianos com sarcoidose e descobriram que 32 deles tinham a forma anular., O resultado deste estudo indicou que esta variante de sarcoidose ocorre, principalmente, em crônica (>2 anos de duração) fase e que não há correlação entre as áreas de pele envolvidos e a presença ou ausência de lesões sistêmicas. Por conseguinte, mesmo os doentes com envolvimento cutâneo mínimo devem ser examinados quanto a uma possível doença sistémica. Alguns investigadores acreditam que os pacientes com sarcoidose com lesões cutâneas, especialmente lesões anulares faciais, devem ser cuidadosamente examinados para o envolvimento cardíaco, mesmo em casos sem sintomas cardíacos aparentes.,embora as características clínicas e histológicas da sarcoidose sejam bem conhecidas, a terapêutica óptima não está bem definida. Um autor observa que 70% – 100% das lesões sarcóides cutâneas regrediram com antimalários. A cloroquina é mais eficaz, mas mais tóxica do que a hidroxicloroquina;a cloroquina é a droga escolhida para o sarcóide cutâneo, mas um agente de segunda linha para o envolvimento pulmonar. Outros descrevem um caso de sarcoidose cutânea anular tratada com sucesso com isotretinoína.,

Em conclusão, a lesão sarcóide anular é um padrão raro de sarcoidose cutânea, e seu diagnóstico requer exame histológico, a fim de excluir as outras doenças de pele granulomatosas. Investigações instrumentais são sempre necessárias para investigar qualquer outro sistema de órgãos e, particularmente nas formas anulares, possível envolvimento cardíaco, como o tratamento e prognóstico geral da sarcoidose cutânea são principalmente dependentes do grau de envolvimento sistêmico.

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