doença da válvula aórtica bicúspide (BAV) é o defeito cardíaco congênito mais comum. Enquanto o BAV pode ser encontrado isoladamente, ele é muitas vezes associado com outras lesões cardíacas congênitas. O achado associado mais frequente é a dilatação da aorta ascendente proximal secundária a anormalidades do meio aórtico. As alterações nos meios aórticos estão presentes independentemente de a válvula ser funcionalmente normal, estenótica ou incompetente., Embora os sintomas muitas vezes se manifestem na idade adulta, há um amplo espectro de apresentações que vão desde doença grave detectada no útero a doença assintomática na velhice. As complicações podem incluir estenose ou incompetência da válvula aórtica, endocardite, formação de aneurisma aórtico e dissecção aórtica. Apesar das potenciais complicações, 2 grandes séries contemporâneas demonstraram que a expectativa de vida em adultos com doença de BAV não é encurtada quando comparada com a população em geral., Como BAV é uma doença tanto da válvula e da aorta, a tomada de decisão cirúrgica é mais complicada, e muitos submetidos a substituição da válvula aórtica também vai precisar de cirurgia da raiz aórtica. Com ou sem cirurgia, os doentes com AV requerem vigilância contínua. Estudos recentes melhoraram a nossa compreensão da genética, da patobiologia e do curso clínico da doença, mas as perguntas ainda não foram respondidas. No futuro, as estratégias de tratamento médico e o calendário das intervenções serão provavelmente aperfeiçoados., Esta revisão resume nossa compreensão atual da patologia, genética e aspectos clínicos da doença de BAV com foco na doença de BAV na idade adulta.