palavra-chave
Vazio sella síndrome; Psicose; dificuldades de Aprendizagem; sintomas Neurológicos
Introdução
Vazio sella síndrome (ESS) é uma condição na qual a glândula pituitária é parcialmente ou totalmente ausente da fossa pituitária . Pode ser assintomático na maioria dos casos e encontrado acidentalmente em estudos de imagem do cérebro., Em casos sintomáticos apresenta anomalias endócrinas devido a danos na pituitária, defeito visual da compressão do quiasma óptico , sintomas neuropsiquiátricos , hipertensão intracraniana benigna, fuga no líquido cefalorraquidiano e líquido cefalorraquidiano . Apresentamos um caso de um homem de 24 anos com sintomas psicóticos, sinais neurológicos suaves com dificuldades de aprendizagem, síndrome de sella vazia, sintomas visuais e defeito valvular cardíaco., A presença de vários envolvimentos sistêmicos neste macho, que foi admitido em uma ala psiquiátrica geral para psicose, evocou a questão em mente se estes estão associados devido a defeito de desenvolvimento ou estão presentes incidentalmente. Como estamos caminhando para uma era onde estamos tentando entender a neurociência de distúrbios psiquiátricos , este parece ser um caso intrigante.embora a ESS possa ser encontrada frequentemente como descoberta acidental durante estudos cerebrais, o caso sintomático de ESS é raro. ESS pode ser primário ou Secundário., A ESS primária é devido ao desenvolvimento defeituoso de diafragma sellae, com hérnia aracnóide para a fossa pituitária devido ao aumento da pressão intra craniana , que é encontrada principalmente em jovens . A ESS secundária é devida a enfarte ou atrofia da glândula pituitária e geralmente encontrada em mulheres obesas e de meia idade . A incidência da ESS primária é de 8-35%. A proporção entre homens e mulheres é de 1:5 .as condições associadas a
incluem condições oftalmológicas, endócrinas, neurológicas e psiquiátricas ., Juntamente com as anormalidades estruturais da linha média , foi relatado em casos de síndrome de deleção 22q 11 e casos de psicose e esquizofrenia .apresentamos um homem solteiro de 24 anos com ESS, que foi admitido na unidade de Psiquiatria adulta. Ele apresentou alucinações visuais de imagens de aranhas gigantes e figuras humanas Distorcidas, alucinação táctil de algo rastejando em sua pele, associado com formigueiro e sensação de dormência em um lado de seu corpo., Ele também relatou algumas dificuldades visuais, imagens distorcidas com crescente sensibilidade à luz brilhante e ao som. Estes sintomas estiveram presentes por cerca de um ano, piorou por cerca de 2 meses antes de vir para o hospital. Este caso nos ajuda a entender a neurociência por trás das doenças psiquiátricas, tendo acesso a tecnologias médicas avançadas para olhar dentro do paciente cerebral negado usando qualquer álcool, drogas ou nicotina.quando tinha 8 anos, foi-lhe diagnosticada uma deficiência de aprendizagem e completou o liceu com notas médias., Aos 11 anos de idade foi-lhe diagnosticado transtorno oposicionário desafiador (ODD) e possível transtorno de déficit de atenção hiperatividade (TDAH). Ele não estava sob qualquer medicação e não teve qualquer acompanhamento psiquiátrico durante anos depois disso, até sua apresentação recente com sintomas psicóticos.foi-lhe diagnosticada doença cardíaca valvular congénita, está a ser seguido regularmente e está à espera de reparação cirúrgica. Sua mãe tinha fibromialgia, avó materna e bisavô tinham esquizofrenia e transtorno bipolar, respectivamente. Seu avô paterno foi diagnosticado com esclerose múltipla., Ele lutou na escola e não conseguiu manter um emprego estável. Ele preferiu ficar sozinho enquanto se sentia socialmente estranho. Ele foi submetido a um exame oftalmológico que descartou problemas oculares graves e foi diagnosticado com possível enxaqueca ocular.o exame neurológico excluiu as principais perturbações neurológicas, mas não foi possível excluir a etiologia neurológica das alucinações visuais. Ele foi investigado por hormônios pituitários, mas nenhuma anormalidade importante foi observada.,
investigações
trabalhos no sangue
• normalmente normais excepto testosterona livre baixa e hormona luteinizante ligeiramente baixa.
CT scan of the head
• it showed a small region of white matter low density in the right frontal lobe. O sella turcica parecia quase vazio.
ressonância magnética de cabeça com/sem contraste
• registou um aumento de FLAIR/ T2 sinal perto do corno anterior do ventrículo lateral direito (até 1,2 cm), pequeno pericallosal e periventricular lesões, bem como algumas lesões subcorticais, principalmente na região anterior e poupadores de lobos occipitais. Nenhum efeito de massa foi evidente.,
EEG
• mostrou disritmia com abrandamento ocasional na região temporal direita. Complexos lentos de alta amplitude eram proeminentes na região frontal. O EEG foi interpretado por um neurologista como não específico e não sugestivo de epilepsia.
Ecocardiograma
• mostrou válvulas aórticas bicúspidas com estenose aórtica ligeira e regurgitação aórtica ligeira.
testes psicológicos
• tinha um QI de escala completa na gama média de funcionamento intelectual (percentil 42) na escala de inteligência abreviada de Wechsler (WASI-II)., A sua função executiva indicava um planeamento de Tarefas ligeiramente deficiente e memória de trabalho verbal moderadamente deficiente. Suas habilidades perceptivas-motoras não mostraram déficits nas funções visuais ou motoras.diagnóstico diferencial psicose secundária a outra condição médica (DSM – 5) .
• perturbação do espectro de esquizofrenia (DSM-5) .o doente recebeu olanzapina 10 mg à noite para os seus sintomas psicóticos com consequente melhoria dos sintomas.,
esultado e seguimento
oente teve alta em casa com consultas de acompanhamento para o psiquiatra, cardiologista e neurologista.à medida que avançamos através do século 21, estamos cada vez mais ansiosos para entender a neurociência por trás das doenças psiquiátricas , tendo acesso a tecnologias médicas avançadas para olhar dentro do cérebro., Embora historicamente não tenham sido encontradas muitas evidências que sustentem qualquer correlação entre esquizofrenia e ESS, foi encontrado o relato de um conjunto de trigêmeos monozigóticos, com esquizofrenia com ESS, que discutem possível correlação entre os dois . Os trigémeos com sintomas psicóticos semelhantes foram encontrados com sella turcica vazia em resultados de ressonância magnética, juntamente com outras anomalias idênticas, sugerindo uma origem genética comum de ESS e esquizofrenia. Anomalia da linha média com a presença de anomalias cardíacas no nosso caso ainda não está a ser estudada para ligação genética .,a esquizofrenia é uma doença poligénica e multifactorial que pode ter associado outras anomalias genéticas. Sella turcica vazia é um achado radiológico e na maioria assintomático. No entanto, em casos sintomáticos, os sintomas podem ser devidos a anomalias no desenvolvimento ou a efeitos fisiológicos de deslocamento ou ausência de hipófise ou efeito de compressão da pituitária. Casos incomuns como este nos ajudariam a obter mais informações sobre a neurobiologia da esquizofrenia.o nosso doente não esteve envolvido em nenhum ensaio clínico.,Bianconcini G, Bragagni G, Bianconcini m (1999) síndrome de sella vazia Primária. Observações sobre 71 casos. RecentProgressiInMedicina90: 73-80.