leucoencefalopatia Multifocal progressiva (LMP)

Qual é a leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP)?

leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP) é uma doença da matéria branca do cérebro, causada por uma infecção viral que atinge as células que fazem a mielina — o material que isola as células nervosas (neurónios). O poliomavírus JC (muitas vezes chamado de vírus JC) é transportado por uma maioria de pessoas e é inofensivo, exceto entre aqueles com defesas imunitárias diminuídas.,

a doença é rara e ocorre em doentes submetidos a terapêutica com corticosteróides crónicos ou imunossupressores para transplante de órgãos, ou indivíduos com cancro (tal como doença de Hodgkin ou linfoma). Indivíduos com patologias auto-imunes como esclerose múltipla, artrite reumatóide, e eritematose do lúpus sistêmico-alguns dos quais são tratados com terapias biológicas que permitem a reativação do vírus JC-também estão em risco de LMP.

LMP é mais comum entre os indivíduos com infecção pelo VIH-1 / síndrome de Imunodeficiência Adquirida (SIDA)., Estudos estimam que, antes da terapêutica anti-retroviral efetiva, cerca de 5% das pessoas infectadas com HIV-1 eventualmente desenvolvem LMP que é uma doença definidora da AIDS.

no entanto, a actual terapêutica para o VIH com medicamentos anti-retrovirais( RMA), que restabelece efectivamente a função do sistema imunitário, permite que metade de todos os doentes VIH-LML sobrevivam, embora possam por vezes ter uma reacção inflamatória nas regiões do cérebro afectadas pela LMP., os sintomas da LMP são diversos, uma vez que estão relacionados com a localização e quantidade de danos no cérebro, e podem evoluir ao longo de várias semanas a meses. Os sintomas mais proeminentes são falta de jeito; fraqueza progressiva; e mudanças visuais, de fala e, às vezes, de personalidade. A progressão dos défices conduz a uma incapacidade potencialmente fatal e (frequentemente) à morte., um diagnóstico de LMP pode ser feito após biópsia cerebral ou combinando observações de um curso progressivo da doença, lesões consistentes de matéria branca visíveis numa imagiologia por ressonância magnética (IRM) e a detecção do vírus JC no fluido espinhal.existe algum tratamento para leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP)?

actualmente, a melhor terapêutica disponível é a reversão do estado imunodeficiente, uma vez que não existem medicamentos eficazes que bloqueiam a infecção pelo vírus sem toxicidade., A reversão pode ser alcançada utilizando a troca plasmática para acelerar a remoção dos agentes terapêuticos que colocam os doentes em risco de LMP. No caso da LMP associada ao VIH, o início imediato da terapêutica anti-retroviral irá beneficiar a maioria dos indivíduos.

vários novos medicamentos que testes laboratoriais encontraram eficaz contra a infecção estão sendo usados em pacientes LMP com permissão especial da Food and Drug Administration dos EUA. A hexadeciloxipropil-Cidofovir (CMX001) está actualmente a ser estudada como uma opção de tratamento para a EC, devido à sua capacidade de suprimir a EC inibindo a replicação do ADN viral.,qual é o prognóstico para a leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP)?

em geral, a LMP tem uma taxa de mortalidade de 30-50% nos primeiros meses após o diagnóstico, mas depende da gravidade da doença subjacente e do tratamento recebido. Aqueles que sobrevivem à LMP podem ficar com graves deficiências neurológicas.que investigação está a ser feita sobre leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP)?,o Instituto Nacional de Doenças neurológicas e acidentes vasculares cerebrais (NINDS) e outros institutos do Instituto Nacional de saúde (NIH) realizam pesquisas relacionadas com a LMP em laboratórios no NIH, e apoiam pesquisas adicionais através de subsídios a grandes instituições de pesquisa em todo o país. Grande parte desta pesquisa Se concentra em encontrar melhores maneiras de prevenir, tratar e, em última análise, curar transtornos como LMP.,

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