linfoma das células do manto

visão geral rápida

Esta secção é uma visão geral da informação nesta página. Há mais detalhes nas secções abaixo.o que é?

linfoma de células do manto é geralmente um tipo de linfoma de crescimento rápido, mas alguns casos crescem lentamente. Pode ser tratado com sucesso, mas geralmente volta e precisa de mais tratamento.

quais são os sintomas e como é diagnosticado?

a maioria das pessoas com linfoma das células do manto têm gânglios linfáticos (glândulas) inchados., O linfoma também pode afetar outras partes do corpo, como a medula óssea, intestino e baço. Precisa de uma biópsia da área anormal para confirmar que tem linfoma das células do manto. Outros testes são feitos para descobrir onde o linfoma está e como o seu corpo está sendo afetado por ele.como é tratado?

o tratamento para o linfoma das células do manto depende da forma como está apto. A maioria das pessoas tem quimioterapia com um tratamento de anticorpos chamado rituximab. Se possível, você tem quimioterapia forte e um transplante de células estaminais, que poderia manter o linfoma de células do manto sob controle por mais tempo., Algumas pessoas precisam de tratamentos mais gentis. Novas drogas são cada vez mais usadas para linfoma de células do manto quando ele volta.o que é o linfoma das células do manto?o linfoma das células do manto desenvolve-se a partir de linfócitos B anormais (células B; um tipo de glóbulos brancos). Chama-se “célula do manto” porque as células B anormais provêm de uma área chamada “zona do manto” nos gânglios linfáticos (glândulas).existem tipos de linfoma que crescem rapidamente (linfoma de alto grau) e tipos que crescem lentamente (linfoma de baixo grau ou “indolente”)., Linfoma de células do manto é incomum, pois muitas vezes tem características de ambos.

• as células B anormais no linfoma das células do manto são pequenas-parecem células linfomas de baixo grau sob um microscópio.como linfomas de baixo grau, é provável que o linfoma das células do manto recidiva (volte) após o tratamento.linfoma de células do manto geralmente cresce rapidamente, como um linfoma de alto grau. Algumas pessoas têm uma forma “indolente” de linfoma de células do manto, o que significa que cresce lentamente, como um linfoma de baixo grau.quem fica com o linfoma das células do manto e porquê?,

  cerca de 500 pessoas são diagnosticadas com este tipo de linfoma todos os anos no Reino Unido. Linfoma de células do manto é muito mais comum nos homens do que nas mulheres. É geralmente diagnosticada em pessoas que são de meia idade ou mais velhos. É muito raro nos jovens.

  o meu diagnóstico foi linfoma das células do manto, Fase 3, com os meus gânglios linfáticos e o baço afectados. Agora percebo que aos 63 anos e um homem, Sou o perfil clássico de alguém com este tipo de linfoma.,

  Na maioria dos casos, a causa do linfoma de células do manto é desconhecido.uma certa alteração genética é encontrada nas células anormais em quase todos os casos de linfoma de células do manto, mas não se sabe por que ocorre. Esta mudança genética é chamada de translocação. Acontece quando dois dos cromossomas (cromossoma 11 e cromossoma 14) de uma célula B partem e, em seguida, se juntam um ao outro. Esta translocação significa que as células produzem demasiado de uma proteína chamada ‘cyclin D1’ que ajuda a controlar o crescimento celular., Demasiada ciclina D1 provoca um crescimento descontrolado; são produzidas demasiadas células B novas e desenvolve-se linfoma das células do manto. o sintoma mais comum do linfoma das células do manto é um ou mais gânglios linfáticos inchados.

  A maioria das pessoas tem linfoma de células do manto em fase avançada quando é diagnosticado, o que significa que outras partes do corpo são susceptíveis de ser afetados, bem como os gânglios linfáticos. Os seus sintomas dependem das áreas do seu corpo que o linfoma está a afectar.,

  Áreas que são normalmente afetados por linfoma de células do manto incluem:

  • de medula óssea – pode parar suficiente células normais do sangue que está sendo feito, causar baixa contagem de glóbulos
  • intestinal isto pode causar problemas como diarréia
  • o baço o baço pode ser inchada, causando abdominal (barriga) dor ou desconforto.raramente, o linfoma das células do manto espalha-se também ao cérebro e à medula espinhal (sistema nervoso central ou SNC). Isto é chamado de “linfoma secundário do SNC”. O linfoma no SNC causa sintomas como cefaleias, tonturas e confusão., Linfoma secundário do SNC é mais provável de se desenvolver se linfoma de células do manto volta, em vez de quando é diagnosticado pela primeira vez, mas ainda é incomum.o linfoma das células do manto é geralmente diagnosticado através da biópsia de um nódulo linfático inchado ou de outra área anormal. Às vezes, as células anormais podem ser detectadas em amostras de sangue ou medula óssea. As células B anormais podem parecer outros tipos de linfoma no microscópio, por exemplo, leucemia linfocítica crónica (LLC) ou linfoma da zona marginal esplênica., No entanto, a maioria dos casos de linfoma de células do manto têm alterações genéticas características. Testes são feitos na amostra para procurar mudanças nos genes e proteínas das células anormais para que você possa ser dado o diagnóstico correto.outros testes para saber mais sobre a sua saúde em geral. Testes também são necessários para descobrir quais partes do seu corpo são afetados pelo linfoma – isto é chamado de “estadiamento”., Estes testes incluem normalmente: exames de sangue para avaliar a sua saúde geral, incluindo as suas contagens de células sanguíneas, um exame Tac, geralmente uma biópsia da medula óssea para ver se o linfoma está a afectar a sua medula óssea.se o seu linfoma estiver no intestino, poderá ter outros testes, tais como uma colonoscopia (uma pequena câmara passou pelo ânus para ver o intestino).se o seu médico suspeitar que o seu linfoma pode estar no SNC, poderá precisar de uma punção lombar e, possivelmente, de uma ressonância magnética.,o seu médico pode recomendar outros testes dependendo dos seus sintomas e da sua saúde geral.embora a espera dos resultados dos seus testes possa ser difícil, o seu médico está a recolher informações importantes durante este período de tempo. É importante que o seu médico saiba exactamente que tipo de linfoma tem para que lhe possam dar o tratamento mais adequado.

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    Outlook

    o tratamento de primeira linha é geralmente bem sucedido em colocar linfoma de células do manto em remissão, mas este tipo de linfoma é difícil de curar., Quase sempre recidiva e precisa de mais tratamento.

    As pessoas que estão aptas o suficiente para ter tratamentos intensivos (fortes) geralmente têm uma perspectiva melhor, mas há cada vez mais opções de tratamento, incluindo medicamentos mais novos, direcionados, para pessoas que não podem ter tais tratamentos. Drogas específicas também oferecem novas opções de tratamento se o linfoma recidiva.o seu médico encontra-se em melhor posição para o aconselhar sobre as suas perspectivas de vida com base nas suas circunstâncias individuais e em quaisquer factores de risco que tenha.,a maioria das pessoas tem linfoma de células do manto em fase avançada (Fase 3 ou 4) quando são diagnosticadas e necessitam de tratamento sistémico (tratamento que afecta todo o corpo). Algumas pessoas têm doença localizada (Fase 1 ou 2) e podem ser capazes de fazer radioterapia para as áreas afetadas.,o tratamento para o linfoma das células do manto que necessita de tratamento sistémico depende de vários factores, incluindo:

    • omo se comporta o seu linfoma, por exemplo, se está a crescer rapidamente ou lentamente
    • que sintomas tem
    • a sua idade e saúde geral
    • os seus sentimentos sobre as opções de tratamento.

    tratamento para linfoma das células do manto indolente (de crescimento lento)

    “indolente” significa que o linfoma está a crescer lentamente-pode ser chamado de “linfoma das células do manto de baixo grau”., Se tem linfoma das células do manto indolente, pode ter células linfomas na sua corrente sanguínea, mas os seus nódulos linfáticos inchados podem ser pequenos e não crescer muito.o seu médico poderá sugerir uma monitorização activa (também chamada “observar e esperar”) se tiver uma forma indolente de linfoma das células do manto e não apresentar sintomas incómodos. A monitorização activa envolve check-ups regulares, mas não recebe tratamento até que o linfoma lhe cause problemas. Tratá-lo antes do linfoma está causando problemas não faz você viver mais tempo.,quando o linfoma está a causar problemas, o seu médico normalmente considera as mesmas opções de tratamento que são utilizadas para o linfoma de células do manto em crescimento rápido.

    o tratamento para o linfoma de células do manto em crescimento rápido

    linfoma de células do manto geralmente cresce rapidamente e é tratado como um linfoma de alto grau. A maioria das pessoas com linfoma de células do manto tem quimioterapia intravenosa, geralmente combinada com um tratamento de anticorpos como o rituximab. Pode-se ouvir isto chamado “quimio-imunoterapia”.se o linfoma estiver no SNC, é tratado como linfoma secundário do SNC.,os regimes convencionais de quimio-imunoterapia utilizados para o linfoma das células do manto incluem:

    • R-CHOP, que é o anticorpo rituximab com a quimioterapia CHOP

    bendamustina e rituximab.o seu médico pode recomendar um regime diferente. Um medicamento específico chamado bortezomib pode ser utilizado em combinação com quimio-imunoterapia. O seu médico pode sugerir a modificação do regime, por exemplo, reduzindo a dose, se estiver menos apto. Algumas pessoas precisam de tratamentos mais gentis.,nota: após o tratamento com bendamustina, deve ser administrado sangue irradiado especialmente preparado se necessitar de transfusões de sangue no futuro. Isto é para que você não desenvolva uma rara, mas grave complicação da transfusão de sangue chamada “doença associada à transfusão enxerto-versus-hospedeiro”.quimioterapia, incluindo citarabina, as pessoas em boa forma têm normalmente o fármaco citarabina (também conhecido como Ara-c) administrado numa dose elevada como parte do seu tratamento., Pode ser administrado:

    • por si só entre os ciclos de quimio-imunoterapia
    • Como parte de outro regime, tais como R-DHAP.

    isto é seguido por um transplante autólogo de células estaminais (usando as suas próprias células) em pessoas que se encaixam o suficiente para ter um.este tratamento pode dar uma remissão mais longa do que a quimio-imunoterapia padrão isoladamente, mas é uma forma mais intensiva de tratamento e pode causar mais efeitos secundários. A maioria das pessoas mais velhas (com mais de 65 anos) e as que têm outras doenças não são capazes de ter um tratamento tão intensivo devido ao risco de efeitos secundários graves.,podem ser utilizados tipos mais gentis de quimioterapia para pessoas que não se encaixam o suficiente para a quimio-imunoterapia padrão. Isto pode incluir comprimidos de clorambucil ou ciclofosfamida. Estes tratamentos podem ajudar a controlar o linfoma e aliviar os sintomas com menos efeitos secundários do que a quimio-imunoterapia padrão. Eles são menos propensos a dar uma remissão duradoura.

    medicamentos novos e específicos também pode ser uma opção para pessoas que não podem ter quimio-imunoterapia padrão. Você pode ser capaz de entrar em um ensaio clínico testando um tratamento mais suave para linfoma de células do manto.,pode ser oferecido tratamento de manutenção a pessoas que respondam bem ao tratamento com rituximab. O tratamento de manutenção visa fazer com que a remissão dure mais tempo.o Rituximab é geralmente administrado isoladamente, de 2 em 2 meses, para o tratamento de manutenção. A maioria das pessoas tem manutenção por um par de anos, mas pode ser mais longo ou mais curto do que isso. A manutenção não é adequada para todos. Pode causar efeitos secundários, embora estes sejam ligeiros para a maioria das pessoas., O seu médico pode aconselhá-lo se pensa que o tratamento de manutenção O poderá beneficiar e durante quanto tempo o recomendam que continue a manutenção.

    

    Parte da minha razão para tomar parte no julgamento, foi que eu entendo o quanto é importante para envolver as pessoas nas provações a fim de ter dados para analisar. Mas também percebi que ainda receberia um bom tratamento e muitos cuidados e acompanhamento.

    Follow-up

    tem consultas de acompanhamento regulares após o tratamento, geralmente de 2 a 3 meses.se estiver preocupado com a sua saúde a qualquer momento, contacte o seu médico ou médico de Clínica Geral. Podem tranquilizá-lo ou marcar uma consulta para fazer um check-up.o tempo de remissão (tempo em que o linfoma está sob controlo) após o tratamento varia muito. Linfoma de células do manto recidiva em algum momento após o tratamento na maioria das pessoas., O tratamento nesta fase depende de:

    • qual o tratamento ou os tratamentos que você já tinha antes de
    • o quão bem o seu tratamento prévio trabalhado
    • quanto tempo a sua remissão durou
    • como o linfoma está se comportando agora
    • sua idade, saúde geral e pensamentos sobre o tratamento.por vezes, o linfoma das células do manto é refractário (não responde) ao tratamento de primeira linha. Neste caso, um tratamento diferente é geralmente necessário.o linfoma das células do manto pode recidivar várias vezes e pode ter tratamentos diferentes de cada vez.,mo-imunoterapia novamente, se ele trabalhou bem anteriormente, embora possa não funcionar bem ou por tempo, quando utilizado novamente
    • um diferente ou mais forte que a quimioterapia para aqueles que estão aptos o suficiente
    • autólogo ou alogênico de transplante de células-tronco para aqueles que estão aptos o suficiente e já não tinha um
    • o alvo de drogas ibrutinib (Imbruvica®)
    • outro alvo de droga ou tratamento experimental como parte de um ensaio clínico
    • cuidados paliativos para controlar os sintomas
    • raramente, um período de monitorização activa-se o linfoma está crescendo lentamente e não causar quaisquer problemas.,

    medicamentos novos e específicos estão frequentemente disponíveis Em primeiro lugar para pessoas com linfoma recidivante e refractário. Existem vários medicamentos já aprovados para linfoma de células do manto e muitos ensaios clínicos testando novos tratadores para este tipo de linfoma. A nossa página de drogas tem as últimas informações sobre drogas disponíveis para linfoma de células do manto e outros tipos de linfoma. Você também pode pesquisar o nosso serviço de informação de ensaios clínicos, linfoma Triallink, para encontrar ensaios clínicos adequados para pessoas com linfoma de células do manto.

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