Nevus Flammeus
Nevus flammeus (mancha de vinho do Porto) afecta 0,3% a 1% da população.18,19 mulheres são afetadas duas vezes mais do que homens.20,21 a ocorrência é geralmente esporádica, mas uma incidência familiar de 10% 20 e uma herança autossómica dominante foram descritas.22-25 as lesões ocorrem em várias formas e tamanhos em qualquer parte do corpo. Eles ocorrem mais comumente na face, mas podem cobrir grandes áreas da pele, incluindo um braço inteiro, perna, ou tronco (Fig. 4.4)., As lesões muitas vezes sobrepõem a distribuição dos nervos periféricos. Nevus flammeus é geralmente macular e varia de cor dependendo da extensão e profundidade do envolvimento vascular. As lesões tornam-se progressivamente nodulares e mais escuras com o tempo e podem ulcerar e sangrar de um trauma menor.o exame histológico mostra uma coleção de vasos capilares e cavernosos de paredes finas dispostos de forma solta por toda a derme superficial e profunda (Fig. 4.5). Estes vasos representam dilações das vênulas pós-capilares da derme superficial, com uma profundidade média de 0,46 mm.,Na infância, as alterações histopatológicas da vasculatura cutânea são mínimas. Com o avanço da idade, estas lesões geralmente sofrem uma ectasia progressiva e estase eritrocitária.Embora raros, podem ocorrer hemangiomas cavernosos resultantes de malformações arteriovenosas dentro das lesões.Também pode haver evidência de neovascularização ou outra malformação vascular.Além disso, algumas lesões podem estar associadas a telangiectasias proeminentes e varizes reticulares, quando presentes nos membros inferiores.o Nevus flammeus também pode ser um componente de outras doenças vasculares congénitas., A doença mais comumente associada envolvendo a perna é KTS(Fig. 4.6). Com esta última entidade, a anomalia vascular cutânea está associada com varicose subjacente e veias telangiectáticas com ou sem anomalias significativas do sistema profundo e superficial ou anastomoses arteriovenosas. Além disso, pode ocorrer hipertrofia do tecido mole e do osso com o crescimento excessivo das extremidades envolvidas (figos 4.7 e 4. 8).
a causa do KTS é desconhecida. Sua prevalência em recém-nascidos é estimada em 1: 25.000. 28 não há um fator hereditário uniformemente aparente.,Um estudo de uma série de 14 pacientes sugere uma herança autossómica dominante.30 Alguns autores especulam que uma atresia, agenese, ou compressão do sistema venoso profundo por tecido fibroso é a causa.31 outros autores sugerem que uma fraqueza congênita da parede venosa, em combinação com a hipertensão vascular de um sistema venoso anormal, leva ao desenvolvimento de KTS.32 Baskerville et al33 descobriram que, de 49 pacientes com KTS, 68% tinham um canal venoso embriológico superficial no aspecto lateral da coxa (Fig. 4.9)., Uma vez que estas veias estão geralmente presentes no nascimento e são estudos de fluxo avalvular, histológico e venoso sugerem que a TSC é causada por uma anormalidade mesodérmica durante o desenvolvimento fetal, levando à persistência de comunicações arteriovenosas que causam a tríade do nevus flammeus, hipertrofia dos tecidos moles e varicosidades.Toda esta população de doentes tinha varizes clínicas e 88% tinha dor e inchaço dos membros. Vinte e dois por cento tiveram hemorragia grave de ruptura da veia varicosa, e 6% tiveram uma história de tromboflebite superficial., Baskerville et al recomendaram a excisão cirúrgica-avulsão de varizes superficiais sintomáticas. Villavicencio35 relatou sua experiência com 14 pacientes e também recomenda excisão cirúrgica seguida de escleroterapia para tratar pacientes com sintomas intratáveis.Servelle, 36 tendo uma vasta experiência com KTS, apresentou os seus resultados em 786 doentes. Ele encontrou evidências venográficas de obstrução na maioria de seus pacientes e postulou que as mudanças vistas nesta síndrome são manifestações deste processo., Além dos achados nos tecidos cutâneos e moles descritos, ele observou uma incidência de 36% de varizes em sua população de pacientes. Foram observadas malformações concomitantes do sistema venoso profundo (avalvulia, aneurisma, aplasia, veias laterais marginais) em até 94% de todos os doentes.Servelle recomenda intervenção cirúrgica ao sistema venoso profundo e cautela contra o tratamento de varicosidades superficiais, devido à possibilidade de aumentar a obstrução do fluxo.,na distribuição da malformação vascular subjacente dos tecidos moles e dos ossos, ocorrem telangiectasias cutâneas, venulectases e varizes. Alguns pacientes podem ter uma persistência de uma veia do bud do membro lateral embriológico. A grande capacidade de drenagem desta veia pode limitar a hipertensão venosa. Neste caso, a mudança microcirculatória, em vez de grande mudança de vaso, pode explicar a hipertrofia dos membros.Portanto, uma vez que o KTS pode ser composto por um sistema venoso variável, o tratamento com escleroterapia só deve ser realizado após uma avaliação vascular completa., Uma discussão completa sobre o manejo cirúrgico do KTS ou o componente vascular da síndrome de Proteus está além do escopo deste texto. Em suma, se uma veia varicosa que se alimenta incompetentemente for encontrada juntamente com um sistema venoso profundo intacto, pode ser avulsada com segurança. Isto é muitas vezes combinado com escleroterapia para varizes distais. Deve ter-se o cuidado de assegurar uma devolução venosa adequada dos restantes recipientes. Tratar veias perfurantes é geralmente bastante difícil, porque pode haver centenas de conexões entre os sistemas venosos superficiais e profundos.,Foram também notificadas malformações venosas puras extensas sem outras sequelas, que são distintas da TSC.Estas lesões representam tumores venosos dilatados envolvendo pele e músculo. Os estudos de coagulação são anormais em 88% dos doentes.pode observar-se Telangiectasias associadas à maioria das angiodesplasias venosas (figos 4.10 e 4. 11).a síndrome de Proteus é uma condição hamartomatosa congênita que pode ter características sobrepostas com KTS.,41 Wiedemann et al42, em 1983, descreveu a síndrome como consistindo parcial gigantismo das mãos ou pés, hemihypertrophy, nevos pigmentados, tumores de tecidos moles, macrocefalia, e outros hamartomatous alterações. Nestes doentes observaram-se também hemangiomas capilares proeminentes, telangiectasia e varicosidades.43-46 estes resultados clínicos são evidentes normalmente no nascimento ou pouco tempo após o nascimento. Esta condição pode representar uma mutação somática que influencia a regulação local ou a produção de factores de crescimento de tecidos.,A escleroterapia a varicose não-truncal e as veias telangiectáticas podem restaurar algum grau de competência venosa e podem aliviar os sintomas. Para além de uma sensação pesada e cansada do membro afectado, os doentes podem ser incomodados por hemorragia recorrente das hemorragias vasculares cutâneas. Estes vasos são facilmente traumatizados, e o trauma pode levar a infecções cutâneas e dos tecidos moles. Esclerosando estes vasos é útil e tem sido praticado por mais de 60 anos.A coagulação ou fotocoagulação a Laser é reservada para ectasia cutânea, que geralmente ocorre no nevus flammeus., Estas manifestações não são tratadas por razões cosméticas, mas para prevenir hemorragias e infecções (Fig. 4.12) (ver Capítulo 13).