Overview
Moyamoya disease is caused by blocked arteries at the base of the brain. O nome “moyamoya” significa “fumaça” em japonês e descreve a aparência de pequenos vasos que se formam para compensar o bloqueio. Como os vasos sanguíneos normais estreitam e ficam bloqueados, uma pessoa pode sofrer um acidente vascular cerebral. Nenhum medicamento pode parar ou reverter a progressão da doença de moyamoya. O tratamento centra-se na redução do risco de acidente vascular cerebral e na restauração do fluxo sanguíneo para o cérebro.,para compreender moyamoya, é útil compreender o sistema circulatório da cabeça e pescoço (ver Anatomia do cérebro). A artéria carótida é a artéria grande cujo pulso pode ser sentido em ambos os lados do pescoço. Começa na aorta como a artéria carótida comum e divide-se perto da laringe nas artérias carótida externa e interna. As artérias carótidas externas fornecem sangue para o rosto e o couro cabeludo. As artérias carótidas internas fornecem sangue para as áreas frontal e lateral do cérebro., o sangue é transportado para o cérebro por duas artérias emparelhadas, as artérias carótidas internas e as artérias vertebrais (Fig. 1). As artérias carótidas internas fornecem as áreas anteriores (dianteiras) e as artérias vertebrais fornecem as áreas posteriores (costas) do cérebro. Depois de passar pelo crânio, as artérias vertebrais direita e esquerda unem-se para formar uma única artéria basilar. A artéria basilar e as artérias carótidas internas “se comunicam” entre si em um anel na base do cérebro chamado Círculo de Willis.
Figura 1., Visão lateral e Vista superior (parte inferior esquerda) do suprimento sanguíneo do cérebro. A artéria carótida comum percorre o pescoço e divide-se nas artérias carótida interna e externa. A circulação anterior do cérebro é alimentada pelas artérias carótidas internas (ICA) e a circulação posterior é alimentada pelas artérias vertebrais (VA). Os dois sistemas conectam-se no círculo de Willis bimg-fluid communicating e artérias comunicantes posteriores. o sangue é transportado para a face e o couro cabeludo pelas artérias carótidas externas emparelhadas., Atrás da mandíbula, a carótida externa divide-se nas artérias facial, maxilar, temporal superficial e occipital.o que é a doença de moyamoya?a doença de Moyamoya é um estreitamento crônico e progressivo das artérias carótidas internas na base do cérebro, onde se dividem em artérias cerebrais média e anterior. As paredes das artérias tornam-se espessadas, o que estreita o diâmetro interior do vaso. O estreitamento pode eventualmente resultar em bloqueio completo e acidente vascular cerebral., para compensar o estreitamento das artérias, o cérebro cria vasos sanguíneos colaterais numa tentativa de fornecer sangue rico em oxigénio a áreas carenciadas do cérebro. Estes minúsculos vasos colaterais, quando vistos num angiograma, têm uma aparência turva e húmida. Os japoneses foram os primeiros a descrever a condição, e eles a chamaram de “moyamoya”, o termo japonês para “fumaça”.”Mais frágeis do que os vasos sanguíneos normais, as pequenas garantias de moyamoya podem quebrar e sangrar no cérebro, causando hemorragias. Moyamoya geralmente afeta ambos os lados do cérebro e é muitas vezes acompanhada por aneurismas.,
a progressão de Moyamoya segue um curso típico e pode ser classificada em estágios com base em achados de angiografia.,li>
uma Vez que o processo de bloqueio (oclusão vascular) começa, ele tende a continuar., Nenhum medicamento conhecido pode reverter o bloqueio. Uma vez ocorrido um acidente vascular cerebral ou hemorragia grave, o doente pode ficar com perda permanente de função. É importante, portanto, tratar esta condição prontamente.quais são os sintomas?
os sintomas de moyamoya são mais propensos a aparecer primeiro com um acidente vascular cerebral isquêmico, Acidente vascular cerebral hemorrágico, ou mini-acidente vascular cerebral, também conhecido como um acidente isquêmico transitório (AIA). Durante um acidente vascular cerebral isquêmico, um bloqueio interrompe o fluxo de sangue que transporta oxigénio para o cérebro., Derrame hemorrágico resulta quando pequenos vasos sanguíneos explodem e vazam sangue para o cérebro. Ambos os sintomas de acidente vascular cerebral isquêmico e hemorrágico podem incluir fraqueza ou dormência em um braço ou perna, Dificuldade de falar, ou paralisia que afeta um lado do corpo. Outros sintomas incluem convulsões e deficiências cognitivas ou de aprendizagem. A dor de cabeça também é comum em AVC hemorrágico. quais são as causas?desconhece-se a causa exacta da doença de moyamoya. Herança (história familiar) pode desempenhar um papel, especialmente em pessoas de origem japonesa (10%)., várias doenças estão associadas a alterações do tipo moyamoya. Embora não seja comum, a síndrome de Moyamoya pode ocorrer em pacientes com neurofibromatose tipo I, anemia falciforme e síndrome de Down. Alterações do tipo Moyamoya também podem ocorrer em pacientes que foram submetidos a radiação ou radioterapia na cabeça e pescoço, como no tratamento de tumores pituitários e craniofaringiomas.quem é afectado?embora a doença de moyamoya seja mais prevalente no Japão, tem sido diagnosticada em pessoas em todo o mundo., Nos Estados Unidos, o risco de desenvolvimento de moyamoya é menor que um em cada 100.000. Pode ocorrer a qualquer momento, mas é mais comumente diagnosticado em crianças de 5 a 15 anos e em adultos de 30 a 40 anos.como se faz um diagnóstico?se tem sintomas do tipo AVC, pode ser encaminhado para um neurocirurgião. O cirurgião vai aprender o máximo possível sobre seus sintomas, problemas médicos atuais e anteriores, medicamentos atuais, e história familiar. Ele ou ela também irá realizar um exame físico., Testes de diagnóstico por imagem são realizados para detectar o estreitamento arterial característico e vasos sanguíneos colaterais de moyamoya que têm a aparência de uma “fumaça”.”Imagens também podem revelar evidências de múltiplos pequenos derrames. Os médicos geralmente podem fazer um diagnóstico de moyamoya se imagens de ressonância magnética mostram 1) diminuição do fluxo sanguíneo na artéria carótida interna e nas artérias cerebrais média e anterior e 2) fluxo sanguíneo colateral proeminente na base do cérebro. Para confirmar o diagnóstico da doença de moyamoya, um angiograma é tipicamente necessário.,
- Ressonância Magnética (MRI)scan é um teste não invasivo que usa um campo magnético e ondas de radiofrequência para dar uma visão detalhada dos tecidos moles do seu cérebro. Um MRA (angiograma por ressonância magnética) é realizado durante uma ressonância magnética injetando um agente de contraste na corrente sanguínea para que as artérias do cérebro podem ser vistas (Fig. 2). O médico pode pedir uma ressonância magnética ao cérebro para determinar se teve algum derrame recentemente ou no passado.
Figura 2., (visão lateral) MRA scans of the normal cerebral blood vessels and of Moyamoya showing absence of the anterior cerebral artery and a profuse collateral network of basal vessels (circled area).
- Angiografia é um procedimento invasivo em que um cateter é inserido em uma artéria, e passado através dos vasos sanguíneos para o cérebro. Uma vez que o cateter está no lugar, um corante de contraste é injectado na corrente sanguínea e imagens de raio-X são tomadas., Este teste examina todas as artérias principais do cérebro, incluindo as artérias carótidas externas, artérias carótidas internas e artérias vertebrais. A imagiologia é essencial para identificar vasos colaterais pré-existentes, de modo que a cirurgia, se realizada, não irá interrompê-los (Fig. 3). Também podem ser detectados aneurismas ou malformações arteriovenosas (AVMs), conhecidas por estarem associadas a moyamoya.
Figura 3., angiograma da artéria carótida direita mostrando oclusão da bifurcação intracraniana da carótida com fluxo de sangue colateral proveniente da artéria carótida externa (setas azuis), e artérias basais (seta vermelha), criando a característica “fumaça” (área circulada).
- Angiografia por Tomografia Computadorizada (CTA) verificação é uma forma não invasiva de raio-X que proporciona imagens detalhadas das estruturas anatômicas no cérebro., Envolve injectar um agente de contraste na corrente sanguínea para que as artérias do cérebro possam ser vistas. Este tipo de teste fornece as melhores imagens de ambos os vasos sanguíneos (através de angiografia) e tecidos moles (através de TC).
- perfusão é um teste não invasivo que detecta o fluxo sanguíneo no cérebro e é utilizado no planeamento da cirurgia (Fig.4)., Envolve a injecção de um agente de contraste na corrente sanguínea para que os médicos 1) pode estudar a quantidade de fluxo sanguíneo que está a atingir o cérebro e 2) pode determinar quais as áreas do cérebro que estão mais em risco de acidente vascular cerebral. Durante o teste, é administrado um medicamento denominado Diamox (acetazolamida) para dilatar as artérias. Este medicamento é um tipo de” teste de stress ” para o cérebro e é semelhante a um teste de stress usado para o coração.
Figura 4., A tomografia computadorizada mostra áreas do cérebro que diminuíram o fluxo sanguíneo (flechas vermelhas) causado pela doença de moyamoya.
- estudos de fluxo sanguíneo Cerebral, tais como ultra-sonografia transcraniana Doppler (TCD), TC enhanced xenon, tomografia de emissão positron (PET), e tomografia computadorizada de emissão de fótons únicos (SPECT), também podem ajudar os médicos com o seu diagnóstico e tratamento de doentes com moyamoya.
quais os tratamentos disponíveis?,não existem medicamentos capazes de reverter o estreitamento da artéria na doença de moyamoya. Em vez disso, o tratamento se concentra em reduzir os riscos de derrames repetidos através de bypass arterial ou a criação de um novo suprimento sanguíneo para as áreas afetadas do cérebro.
Medication
For those experiencing strokes and TIAs, medications such as aspirina may reduce the risk of a Daming stroke. A pesquisa mostrou que a aspirina por si só é ineficaz no tratamento de moyamoya., os tratamentos cirúrgicos são geralmente recomendados para pacientes de moyamoya com TIAs recorrentes ou progressivas ou AVC. Várias cirurgias diferentes estão disponíveis, todas com o objetivo de prevenir novos derrames, restaurando o fluxo sanguíneo (revascularização) para as áreas afetadas do cérebro. Os procedimentos, que podem ser divididos em dois grupos, envolvem conexão direta ou indireta entre os vasos sanguíneos. Em geral, os procedimentos de bypass direto são realizados em adultos e crianças mais velhas, enquanto os procedimentos indiretos são preferidos para crianças com menos de 10 anos de idade.,
- bypass Cerebral procedure is a direct method of revascularization. Envolve ligar um vaso sanguíneo de fora do cérebro a um vaso dentro do cérebro para redirecionar o fluxo sanguíneo em torno de uma artéria que é estreitada, bloqueada ou danificada. O procedimento de bypass mais comum, o STA-MCA (artéria temporal superficial à artéria cerebral média), pode alcançar melhora instantânea no fluxo sanguíneo (Fig. 5). Ocasionalmente, se a artéria temporal superficial não está disponível ou não é grande o suficiente para usar no bypass, então outra artéria deve ser utilizada., Isto será determinado quando o seu cirurgião rever as imagens das suas artérias a partir do seu angiograma ou angiograma.
Figura 5. A artéria temporal superficial (STA) é encaminhada através de um buraco no crânio, chamado de craniotomia, e é conectada à artéria cerebral média (MCA) para restaurar o fluxo sanguíneo para o cérebro.,
- EDAS (encefalopatia-duro-artério-synangiosis) procedimento é um método indireto de revascularização em que a artéria temporal superficial é colocado em contato com a superfície do cérebro. Um buraco é cortado no crânio directamente por baixo da artéria. A artéria é então suturada à superfície do cérebro e o osso substituído. Com o tempo, a angiogênese resulta na formação de pequenos vasos arteriais no cérebro. A integridade do STA é mantida; o recipiente não é colhido, como na técnica de bypass direto.,
- EMS (encefalopatia-myo-synangiosis) procedimento é um método indireto de revascularização em que o músculo temporal no lado da cabeça, é dissecada e, através de uma abertura no crânio, é colocada sobre a superfície do cérebro. Ao longo do tempo, novos vasos formam-se entre o músculo rico em sangue e o cérebro.EDAMS (encefalo-duro-arterio-mio-sinangiose) é um método indireto de revascularização. Combina a técnica de EDAS e EMS.,o procedimento de transposição Omental é um método indireto de revascularização no qual o omento (o revestimento em torno dos órgãos abdominais), que é muito rico em suprimento de sangue, é colocado na superfície do cérebro, com a expectativa de que os vasos irão eventualmente crescer no cérebro e melhorar o suprimento de sangue.o procedimento de múltiplos furos de burr é um método indireto de revascularização em que vários pequenos furos (furos de burr) são colocados no crânio para permitir o crescimento de novos vasos para o cérebro a partir do couro cabeludo.,
ensaios Clínicos
os ensaios Clínicos são estudos de investigação em que os tratamentos novos—medicamentos, diagnósticos, procedimentos, e outras terapias—são testadas em pessoas para ver se eles são seguros e eficazes. A pesquisa está sempre sendo realizada para melhorar o padrão de cuidados médicos. Informações sobre os ensaios clínicos atuais, incluindo elegibilidade, protocolo e locais, são encontrados na Web. Os estudos podem ser patrocinados pelos Institutos Nacionais de Saúde (ver Clinicaltrials.gov), bem como a indústria privada e empresas farmacêuticas (ver Centerwatch.,suplemento).
recuperação
o prognóstico para pacientes com moyamoya é difícil de prever porque a história natural da doença não é bem conhecida. Moyamoya pode progredir lentamente com ocasionais TIAs ou derrames, ou pode envolver um rápido declínio. O prognóstico global para pacientes com doença de moyamoya depende da rapidez do bloqueio vascular, e em que medida. O prognóstico também é determinado pela capacidade do paciente para desenvolver circulação colateral eficaz, a idade no início dos sintomas, e a gravidade da incapacidade resultante de um acidente vascular cerebral., A condição neurológica do doente na altura do tratamento é mais importante para determinar o resultado a longo prazo do que a idade do doente. os cientistas estimaram que entre os pacientes não tratados com moyamoya, 50 a 66 por cento experimentarão progressão da doença e sofrerão maus resultados. Em contraste, uma grande análise de pacientes pediátricos tratados cirurgicamente encontrou progressão da doença em uma estimativa de 2, 6 por cento dos pacientes. Uma revisão mais recente de pacientes não tratados que não tinham sintomas encontrou uma taxa anual de acidente vascular cerebral de 3,2 por cento e progressão da doença em 80 por cento., se um paciente é tratado cirurgicamente antes de um acidente vascular cerebral incapacitante, mesmo que a condição seja grave, o prognóstico tende a ser excelente. Mesmo em doentes sem sintomas, foi notificado tratamento cirúrgico para proteger contra AVC. No entanto, se não for tratada, a doença irá invariavelmente progredir, produzindo deterioração clínica e défices neurológicos potencialmente irreversíveis ao longo do tempo., para os doentes com lesões a longo prazo causadas por AVC, o tratamento também incidirá na Fisioterapia, Terapia da fala e terapia ocupacional para ajudá-los a recuperar a função e a lidar com qualquer incapacidade remanescente.
Sources links
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Fontes
- Burke GM, Burke AM, Sherma AK, Hurley MC, Batjer HH, Bendok BR. Moyamoya disease: a summary., Neurosurg Focus 26(4):E11, 2009
- Baaj AA, Agazzi S, Sayed ZA, Toledo M, Spetzler RF, van Loveren H. Surgical management of moyamoya disease: a review. Neurosurg Focus 26 (4): E7, 2009
- Scott, R. M. and Smith, E. R. Moyamoya Disease and Moyamoya Sydrome. New England Journal of Medicine 360: 1226-37, 2009
- Guzman R, Lee M, Achrol A, et al. Resultado clínico após 450 procedimentos de revascularização da doença de moyamoya. J Neurosurg May 22, 2009
Kuroda s, Houkin K. Moyamoya disease: current concepts and future perspectives. Lancet Neurol 7: 1056-1066, 2008.,
Links
Moyamoya.com
Glossário
anastomose: a conexão normalmente de partes distintas, ou espaços para que eles intercommunicate, como entre dois vasos sanguíneos.angiogênese: o processo de desenvolvimento de novos vasos sanguíneos.bypass cerebral: uma operação na qual um cirurgião cria uma nova via para o movimento de fluidos e/ou outras substâncias no cérebro.,
vasos colaterais: um ramo de uma artéria ou veia usada como um acessório para o vaso sanguíneo a partir do qual ele surge; muitas vezes desenvolver para desviar o sangue em torno de um bloqueio.acidente vascular cerebral isquémico: acidente vascular cerebral causado por interrupção ou bloqueio do fluxo sanguíneo rico em oxigénio a uma área do cérebro, causado por um coágulo sanguíneo, aterosclerose, vasospasmo ou pressão arterial reduzida.acidente vascular cerebral hemorrágico: acidente vascular cerebral causado pela ruptura de um vaso sanguíneo no cérebro., doença de Moyamoya: estreitamento das artérias carótidas internas na base do cérebro que pode eventualmente resultar em bloqueio completo e acidente vascular cerebral. Para compensar o estreitamento das artérias, o cérebro cria vasos sanguíneos colaterais em uma tentativa de fornecer sangue rico em oxigênio para áreas carentes do cérebro.síndrome de Moyamoya: uma condição com alterações tipo moyamoya nas artérias carótidas internas, mas causada por uma doença conhecida.oclusão: obstrução ou encerramento de uma passagem ou embarcação.,revascularização: restaurar o fornecimento de sangue a um órgão através de um enxerto de vasos sanguíneos.
acidente isquêmico transitório (TIA): um “mini” acidente vascular cerebral causado quando o fluxo sanguíneo para o cérebro é temporariamente interrompido e então restaurado; não causa danos cerebrais permanentes.
atualizada > 4.2018
revisto por > Andrew Toque, MD, Mayfield Clínica, em Cincinnati, Ohio
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