paniculite tipicamente aparece como manchas vermelhas na pele, que podem quebrar e dar uma descarga oleosa. Enquanto as manchas de paniculite (chamadas nódulos) podem aparecer em qualquer lugar do corpo, os lugares mais comuns são as coxas, nádegas, e áreas sujeitas a lesão ou pressão.nódulos de paniculite aparecem por vezes após alguma lesão. Isso inclui lesões que seriam menores na maioria das pessoas – exercício vigoroso, injeções intravenosas e criocirurgia (cirurgia envolvendo congelamento da pele).,as manchas de paniculite podem desenvolver-se em úlceras profundas na pele, com ruptura dos tecidos, chamadas necrose. Essas manchas são geralmente dolorosas ao toque. O termo médico para isso é ” paniculite necrotizante.a paniculite pode ser irritante e dolorosa, mesmo incapacitante. Felizmente, é a mais rara das complicações bem conhecidas da deficiência de antitripsina alfa-1.,
Em Alfas (pessoas com Alfa-1), a inflamação e o desenvolvimento de paniculite tem uma clara semelhança com o desenvolvimento de enfisema pulmonar:
tanto a pele e os pulmões de Alfas, há uma falta de alfa-1 antitripsina (AAT), que normalmente equilibra a ação de proteases – de enzimas que quebram as proteínas, como parte do normal funcionamento do corpo. Quando a proteína alfa-1 está em falta ou é anormal e não funciona, este equilíbrio quebra-se. Proteases dentro do corpo podem então danificar as estruturas subjacentes à pele (na paniculite) ou a matriz de suporte do pulmão (em enfisema).,a paniculite devido a Alfa-1 foi descrita pela primeira vez por médicos na França em 1972. Eles descreveram uma jovem mulher com alfa-1 grave que desenvolveu os nódulos vermelhos característicos e úlceras dolorosas da pele.