Dr Alina Casian (Nefrologia) Thomas e Caras Hospital, em Londres
Suportados pelo o Professor David D’Cruz, Consultor médico Reumatologista (Lúpus & Doença do Tecido Conjuntivo) Thomas & Caras Hospital, Londres
de fevereiro de 2016
o Que é Reincidente Polychondritis?a poliquondrite recidivante é uma doença rara que apresenta inflamação da cartilagem em várias partes do corpo, afectando normalmente os ouvidos, o nariz, a garganta e os pulmões., Ocorre na maioria das vezes em pessoas com 50 ou 60 anos e é mais comum em pessoas com ascendência branca/caucasiana.
Qual é a etiologia (causa)?
a causa não é clara; pensa-se que a policondrite é uma doença auto-imune, na qual a defesa do organismo (sistema imunitário) ataca a sua própria cartilagem. A poliquondrite não parece funcionar em famílias, embora algumas pessoas possam ter genes que aumentam o risco de desenvolver a doença. Por vezes ocorre em doentes com outras doenças auto-imunes, incluindo artrite reumatóide, lúpus ou vasculite (inflamação dos vasos sanguíneos).,
Quais são os sintomas?a Poliquondrite é uma doença sistémica (a nível do corpo). Os sintomas iniciais comuns são dor e inchaço nos ouvidos que podem ficar vermelhos.
, Eventualmente, orelhas de abano, perda de audição, infecções de ouvido, distúrbios do equilíbrio com vômitos podem ocorrer. Dor de garganta, voz rouca e problemas de fala também podem aparecer. O nariz podia sentir-se bloqueado e mais plano (‘nariz de sela’).,dores e inchaço nas articulações, cansaço e perda de peso são outros sintomas comuns no PR; a febre está frequentemente presente durante os flares da doença.
RP Pode também causar estridor (som agudo durante a respiração) e falta de ar devido a danos nas cartilagens da traqueia e costelas. Os danos nas vias respiratórias aumentam os riscos de infecções no peito.a doença pode agravar-se de vez em quando, mas manter-se sob controlo no meio, ou pode causar sintomas persistentes e, gradualmente, mais danos nos órgãos., O tipo, a gravidade e a frequência dos sintomas de PR variam entre as pessoas e com o tempo.outros sintomas mais raros incluem: inflamação ocular, válvulas cardíacas com fuga, doença renal, problemas nervosos, erupção cutânea.
diagnóstico
o diagnóstico de PR é frequentemente feito tardiamente, porque os seus vários sintomas podem ser semelhantes e confundidos com outras doenças mais comuns. Os pacientes podem ser diagnosticados com poliquondrite quando os sintomas relevantes estão presentes (como abaixo) e uma biópsia suporta o diagnóstico.,o diagnóstico geralmente pode ser confirmado por biópsia de um tecido inflamado, removendo um pequeno pedaço e examinando – o sob um microscópio. Às vezes, a biópsia não pode ser informativo ou não precisa ser feito, porque o médico tem certeza do diagnóstico.nenhuma análise ao sangue pode dar o diagnóstico. Testes de função pulmonar e tomografia computadorizada (CT) imagens de varredura podem ser feitas para ajudar a clarificar a gravidade da doença.,ast 3 dos seguintes:
Inflamação da cartilagem em ambas as orelhas (excluindo o soft inferior do lóbulo da orelha)
a Dor e inchaço em várias articulações
a Inflamação do nariz cartilagem
inflamação dos Olhos
Inflamação da cartilagem na traqueia ou garganta
Um tipo de perda auditiva (chamado de perda auditiva neurossensorial), zumbido (som de campainha nos ouvidos), uma sensação de girar (vertigo)
Duração
Polychondritis é uma crônica (a longo prazo) da doença, ainda que os medicamentos frequentemente pode mantê-la sob controle e melhorar os sintomas., Às vezes, o RP torna-se “quieto” (em remissão) temporariamente.
tratamento
o melhor tratamento para esta doença rara não é claro porque é difícil encontrar um número suficiente de doentes para participar em estudos de investigação. O tratamento depende de quais órgãos do corpo são afetados e quão seriamente.
embora o PR não tenha uma cura completa até agora, é frequentemente bem controlado com medicamentos como metotrexato, e esteróides para erupções agudas.,podem ser utilizados medicamentos anti-inflamatórios não esteróides, analgésicos, dapsona ou esteróides. Para a pr mais grave, são também administrados medicamentos que atenuam o sistema imunitário (como metotrexato, azatioprina, ciclosporina ou ciclofosfamida). recentemente, outros medicamentos (incluindo infliximab, adalimumab, etanercept, abatacept, leflunomida, micofenolato de mofetil, tocilizumab ou rituximab) mostraram melhorar a poliquondrite grave em algumas pessoas com PR., No entanto, devido ao pequeno número de pacientes, o papel destes tratamentos permanece incerto.
reparação da traqueia ou stenting (inserção de um pequeno tubo de plástico para manter a via aérea aberta) são outras opções úteis em alguns casos. O tratamento antibiótico pode salvar vidas quando os pacientes também têm uma infecção no peito.
prognóstico
os resultados para pessoas com poliquondrite variam muito. As pessoas cujos pulmões estão afectados podem ter uma vida útil mais Curta. No entanto, a doença que é mais leve ou responde rapidamente ao tratamento pode ter um excelente prognóstico., apesar do fato de que muitos pacientes têm alguns problemas de audição, visão ou respiração, o PR é muitas vezes crônico, mas tolerável., bem ao tratamento padrão com medicamentos que enfraquecer o sistema imunológico (como o metotrexato) e esteróides
A doença pode incendiar novamente após o tratamento inicial
para estudos Futuros, incluindo mais pacientes são necessários para esclarecer o melhor tratamento
Outros Recidivante Polychondritis Informações do Paciente
Organização Nacional para as doenças Raras (NORD) – EUA
Telefone: 00 1 800 999-6673 segunda-feira-quinta-feira: 0900-2000 EST, sexta-feira: 0900-1800 EST (5 horas após GMT)
Recidivante Polychondritis Grupo de Apoio (reino UNIDO) (iniciado em 1987)
