síndrome hipoplásica do coração esquerdo (HLHS)

síndrome hipoplásica do coração esquerdo (HLHS) é uma doença cardíaca complexa e rara. Crianças com HLHS têm uma combinação de problemas cardíacos relacionados.um coração saudável é uma bomba forte e muscular que empurra o sangue através do sistema circulatório para transportar oxigénio e nutrientes para o corpo. O coração tem quatro câmaras — duas à direita e duas à esquerda., O sangue é bombeado através destas câmaras e regulado por válvulas que se abrem e fecham como pequenas portas, para que o sangue possa mover-se numa única direcção.após sua viagem através do corpo para fornecer oxigênio, o sangue é uma cor Azul Porque já não é rico em oxigênio. O sangue azul retorna ao coração através das câmaras direitas e é bombeado através da artéria pulmonar para os pulmões. Nos pulmões, apanha mais oxigénio e torna-se vermelho brilhante. Em seguida, volta através da veia pulmonar para as câmaras esquerdas e é bombeado através da aorta e para fora para o corpo novamente.,se o seu bebé nascer com HLHS, as câmaras e artérias do lado esquerdo do coração são pequenas e subdesenvolvidas com válvulas que não funcionam adequadamente. Uma vez que o lado esquerdo não pode bombear eficazmente, o lado direito do coração deve assumir o dobro do trabalho e bombear para os pulmões e para o resto do corpo.um recém-nascido com HLHS pode parecer estar bem durante as primeiras horas ou mesmo dias de vida. No entanto, um dia ou dois após o nascimento, as aberturas naturais entre os lados direito e esquerdo do coração fechar., Isso é normal, mas num bebé com HLHS, pode ser fatal porque deixa o lado direito do coração sobrecarregado de trabalho SEM forma de bombear sangue para o corpo.

o que causa HLHS?a síndrome hipoplásica do coração esquerdo ocorre durante as primeiras oito semanas de crescimento fetal quando o coração do bebê está se desenvolvendo. A causa é desconhecida. No entanto, se a sua família tem um filho com HLHS, o risco de ter outro com a mesma condição é maior do que a taxa de recorrência de outros defeitos cardíacos congênitos. Isto pode significar que a genética tem um papel a desempenhar., É possível que um feto seja diagnosticado com HLHS através de um exame de ultra-som tão cedo quanto o primeiro trimestre.

HLHS compreende 4-8% de todos os defeitos cardíacos congénitos. Ocorre em até quatro em cada 10 mil nascimentos vivos. HLHS aparece um pouco mais frequentemente em meninos do que em meninas. Além da história familiar, não há fatores de risco claros para isso, e nenhuma maneira conhecida de evitá-lo.quais são os sinais e sintomas?

geralmente, os bebés nascidos com síndrome hipoplásica do coração esquerdo estão gravemente doentes imediatamente., Sinais e sintomas variam, mas geralmente incluem:

• Cianose: azul (ou cinza) o tom da pele, lábios ou unhas
• Pálido, legal ou pele viscosa
• Dificuldade em respirar
• Acelerado ritmo cardíaco
• Desmaio ou perda da consciência
• Má alimentação
• mãos e pés Frios
• Letargia

Se o natural conexões entre o coração e os lados direito e esquerdo são permitidos para fechar, naturalmente, de um ou dois dias depois do nascimento, a criança pode entrar em choque., Sintomas de choque incluem:

• pupilas Dilatadas; olhos que parecem olhar fixamente
• Lenta e superficial (ou muito rápida) respiração
• Um fraco e pulso acelerado
• Pálida, fria e úmida pele

Um bebê em estado de choque pode ser consciente ou inconsciente. Se suspeita que o seu bebé está em choque, ligue imediatamente para o 112.como é diagnosticado?um diagnóstico claro é o primeiro passo para o tratamento. Os médicos podem usar ultra-som para diagnosticar HLHS antes do nascimento., Se houver uma preocupação com a doença cardíaca, quer por ultrassom pré-natal ou por causa de apresentar sintomas, os médicos podem pedir um ecocardiograma, que usa ondas sonoras para fazer uma imagem em movimento do coração em uma tela de vídeo.é importante diagnosticar HLHS antes ou logo após o nascimento para que um plano de tratamento possa ser desenvolvido o mais rápido possível. O tratamento pós-natal requer uma medicação para salvar a vida (prostaglandina) que é iniciada imediatamente após o nascimento para suportar o fluxo sanguíneo para os órgãos vitais., Se HLHS é diagnosticado antes do nascimento, os médicos irão recomendar que a mãe dá à luz em um hospital com capacidades de cirurgia cardíaca. Há um subconjunto raro de bebês com HLHS que estão profundamente doentes no nascimento e requerem ressuscitação imediata. Por esta razão, é muito importante que qualquer suspeita pré-natal para uma anomalia cardíaca ser seguido de um ecocardiograma fetal.um cardiologista pediátrico (um médico do coração infantil) pode usar vários testes para confirmar o diagnóstico do seu filho., Estes testes podem incluir:

• raio-X torácico: um feixe de energia eletromagnética cria imagens em filme que mostram as estruturas internas do corpo do seu bebé.imagiologia por ressonância magnética cardíaca (IRM): este teste produz uma imagem tridimensional do coração para que os médicos do seu filho possam examinar o fluxo sanguíneo e o funcionamento do coração à medida que este está a funcionar.electrocardiograma( ECG ou ECG): este teste, realizado através da fixação de adesivos com fios (eléctrodos) na pele do seu bebé, regista a actividade eléctrica do coração., Irá mostrar se existem ritmos cardíacos anormais (arritmias ou disritmias) e/ou stress no músculo cardíaco.

• Ecocardiograma (Echo): este teste usa ondas sonoras para fazer uma imagem em movimento do coração num ecrã de vídeo. É semelhante a um ultra-som, se o seu bebé tem HLHS, o ecocardiograma pode mostrar um menor do que o ventrículo esquerdo normal e aorta, bem como um fluxo sanguíneo invertido. O eco também pode identificar quaisquer defeitos cardíacos relacionados.,cateterismo cardíaco: durante este procedimento, o seu médico insere um tubo flexível fino (um cateter) num vaso sanguíneo na virilha, orientando-o depois para o interior do coração. Um corante injectado através do cateter torna as estruturas cardíacas visíveis em imagens de raio-X. O cateter também mede a pressão arterial e os níveis de oxigénio.como é tratado?

  devido aos avanços na ciência médica nos últimos anos, os bebês nascidos com síndrome hipoplásica do coração esquerdo hoje têm uma perspectiva muito melhor.,uma vez diagnosticado, o tratamento específico do seu filho pode variar, dependendo das suas necessidades individuais. Seu filho provavelmente será admitido na unidade de cuidados intensivos (UCI) ou creche de cuidados especiais e pode ser colocado em oxigênio ou um ventilador para ajudar a respirar. Medicamentos intravenosos (IV) podem ser dados para ajudar a função cardíaca e pulmonar e parar os dois lados do coração de fechar naturalmente. O médico do seu bebé também pode recomendar uma septostomia auricular, que é um procedimento para criar uma abertura útil entre as câmaras superiores do coração.,

  para bebês nascidos com HLHS, há duas opções de tratamento: um transplante cardíaco, ou muito mais comumente, uma série de cirurgias para reconstruir o coração para compensar os outros defeitos fatais. Os procedimentos, que as crianças ajudaram pioneer, São:

  • uma operação de Norwood: realizada dentro de duas semanas de nascimento, esta cirurgia reconstrói e reconecta a aorta e a câmara inferior direita do coração. A pele do seu bebé ainda terá um tom azul, pois o sangue rico em oxigénio e pobre em oxigénio continua a misturar-se no coração.,uma Glenn ou hemi-Fontan bidirecional: realizada entre quatro a seis meses de idade, esta cirurgia reduz a carga na câmara direita do coração. Após a cirurgia, o sangue com mais oxigênio saudável será bombeado para órgãos e tecidos em todo o corpo.o procedimento de Fontan: realizado entre os 18 meses e os três anos de idade, esta cirurgia impede o sangue rico em oxigénio e pobre em oxigénio de se misturar no coração. Após a cirurgia, a pele do seu filho já não parecerá azul.a segunda opção cirúrgica é um transplante cardíaco completo., Bebês com HLHS pode precisar de medicamentos especiais enquanto espera por um coração doador para se tornar disponível.após cirurgia ou transplante, o seu bebé necessitará de cuidados de acompanhamento ao longo da vida com um médico do coração especializado em doenças cardíacas congénitas. Alguns medicamentos podem ser necessários para regular a função cardíaca. Se o seu bebé receber um transplante de coração, terá de tomar medicação anti-rejeição para o resto da vida para combater a rejeição do novo coração.,

    Mais tarde na vida, as crianças que tiveram ou tratamento para a síndrome hipoplásica do coração esquerdo, por vezes cansam-se facilmente do exercício, experimentam anomalias do ritmo cardíaco ou coágulos sanguíneos, ou têm transtorno do défice de atenção hiperactividade (TDAH).O cardiologista do seu filho também pode recomendar que o seu filho limite a actividade física e tome antibióticos antes de procedimentos dentários para prevenir infecções.quais são as necessidades de cuidados prolongados para bebés e crianças com HLHS?,

    crianças com doenças cardíacas congênitas, tais como HLHS, tipicamente permanecem ao cuidado de um cardiologista pediátrico durante a sua infância até o início da idade adulta. Dependendo da situação clínica de cada indivíduo, medicamentos, cateterizações e, ocasionalmente, cirurgia adicional é necessária após o terceiro estágio de paliação. Existe vigilância ao longo da vida para avaliar a disfunção cardíaca dos músculos e estudos laboratoriais obtidos em vários intervalos para avaliar a função hepática (o fígado está “congestionado” em doentes com circulação de Fontan)., Alguns pacientes necessitarão de transplante cardíaco na infância ou na idade adulta se o músculo cardíaco for muito fraco apesar das terapias médicas ou se a circulação de Fontan falhar. Na idade adulta, os doentes com HLHS devem ser observados regularmente em centros com especialistas em doenças cardíacas congénitas adultas.

    uma vez tratado para HLHS, como é o futuro?

    após o tratamento da síndrome hipoplásica do coração esquerdo, a maioria das crianças pode ser activa como os outros na sua idade, mas com algumas considerações especiais. Cada criança com HLHS tem um caso único e requer tratamento especializado e Cuidados., Às vezes, mas não sempre, as crianças com HLHS pode ser mais provável:

    • Cansam-se com facilidade a partir do exercício de
    • Não tolera temperaturas extremas ou altitudes bem
    • Experiência arritmia cardíaca ou coágulos de sangue
    • Desenvolver déficit de atenção e hiperatividade (TDAH)

    Sobre o tratamento para hipoplasia de coração esquerdo síndrome em Crianças

    Hipoplasia de coração esquerdo síndrome é tratada através de Crianças Cardiovascular do programa, um dos maiores e mais antigos cardiovascular pediátrica programas na região., Os membros da equipe sempre alcançam resultados de tratamento que estão entre os melhores do país. Todos os anos, são prestados cuidados a milhares das crianças mais doentes da região com problemas cardíacos, incluindo fetos, recém-nascidos, crianças, adolescentes e adultos, pacientes de longo prazo com doenças cardiovasculares pediátricas.

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