Abstrato
Hemangiomas são os tumores benignos mais comuns encontrados no fígado, tipicamente assintomáticos, solitários e incidentalmente descobertos. Embora de natureza vascular, raramente sangram. Reportamos um caso de uma mulher de 52 anos com um hemangioma previamente estável que apresentou ao nosso hospital com sinais e sintomas indicativos de ruptura espontânea. Revisamos a literatura, focando no diagnóstico e gestão de hemangiomas hepáticos.
1., Caso
uma mulher hispânica de 52 anos com história de uma massa hepática estável de etiologia indeterminada diagnosticada há mais de dez anos apresentou a nossa instituição com aumento da dor abdominal no quadrante superior direito por um mês que se intensificou nas últimas duas semanas. A intensidade da dor foi avaliada em 10 em 10 e aumentada com profunda inspiração. Ela negou quaisquer outros sintomas associados, aliviando ou exacerbando fatores. Ela negou qualquer história de doenças ictericas no passado, qualquer uso excessivo de álcool, ou quaisquer fatores de risco parenteral para hepatite viral., Ela tinha tomado um contraceptivo oral brevemente em meados dos anos trinta. A sua história clínica anterior foi negativa para a doença hepática parênquima, mas notada para hipertensão, diabetes mellitus tipo 2, dislipidemia, obesidade e duas gravidezes não complicadas anteriores levadas ao termo. A sua história cirúrgica foi conhecida por histerectomia por hemorragia uterina disfuncional. A sua história social e familiar não era nada comum. No exame, os sinais vitais estavam estáveis e o índice de massa corporal era de 31. Ela era anicterica com um ritmo cardíaco normal., Os pulmões dela estavam limpos, e o exame abdominal foi notado por sensibilidade no quadrante superior direito, abdómen não contido sem um baço palpável. Ela tinha bons pulsos periféricos e recarga capilar, sem evidência de edema. A investigação laboratorial revelou uma contagem completa de células sanguíneas, um painel metabólico completo, estudos de coagulação e serologias da hepatite viral. Uma tomografia computadorizada do abdómen revelou um 6.2 × 5.9 × 4.,Lesão exofítica de 1 centímetro decorrente do aspecto posteroinferior do lobo direito do fígado com uma pequena quantidade de fluído rastreando inferior à lesão na sarjeta parapelvica direita sugestiva de hemorragia (Figuras 1, 2, 3 e 4). Não foram identificadas lesões hepáticas adicionais. Não houve evidência radiográfica de cirrose. Ela foi internada e submetida a uma ressecção laparoscópica da lesão hepática. Frank hemoperitoneum esteve ausente na laparotomia. A amostra ressecada consistiu numa secção de 108 gramas, 10 × 6 × 3 cm de fígado, que contém uma secção de 7,5 × 4 × 3.,Massa cinzenta de 5 cm, firme, bem circunscrita, não encapsulada, com espaços dilatados de 0,1 a 0,5 cm. O parênquima de fígado adjacente era grosseiramente normal. No exame histológico, a massa demonstrou uma proliferação de espaços vasculares cavernosos com paredes mixóides espessadas e revestimento endotelial achatado sem atipia citológica ou actividade mitótica. O tumor mostrou extensas áreas de tecido fibroso denso e solto Feito de colágeno e fibras elásticas, alterações degenerativas, e descobertas de hialinização diagnóstico de hemangioma esclerosante (antigo) (Figura 5).,
Unenhanced tomografia computadorizada do fígado demonstra um 53.5 mm área heterogénea no segmento de seis (seta).
Contraste tomografia computadorizada de abdômen no plano frontal demonstra intralesional áreas de realce arterial (seta). Há uma pequena quantidade de líquido paracólico na sarjeta.,
Imagem de abdome com tomografia computadorizada três dias subsequentes ao original, o estudo demonstra ainda aumentar o tamanho da ruptura de hemangioma, e ele agora mede 61.5 mm.,
Imagem de abdome com tomografia computadorizada três dias subsequentes ao estudo original, no plano frontal apresenta um aumento na quantidade de paracolic calha de fluido (pontas de seta), e o crânio-caudal dimensão do hemangioma é agora 73.8 mm.
2. Discussão
2.1. Background
Hemangiomas são os tumores benignos mais comuns do fígado, encontrados em uma série até 7% das autópsias ., A maioria dos hemangiomas são cavernosos, em contraste com os hemangiomas periféricos do tipo capilar . É bem estabelecido que os hemangiomas têm uma predileção feminina em uma proporção de 5 : 1. Eles são descobertos principalmente durante imagiologia abdominal e principalmente presentes em indivíduos de quarenta a cinqüenta anos de idade . Hemangiomas geralmente presentes como lesões solitárias, mas em aproximadamente 10% dos casos mais de uma lesão é identificada . A patogênese dos hemangiomas não foi elucidada, mas há duas teorias concorrentes., A primeira teoria apoia a noção de que há sobreexpressão de fatores angiogênicos, tais como fator de crescimento endotelial vascular, básico e do fator de crescimento de fibroblastos, e metaloproteinases bem como downregulation de alguns inibidores da angiogênese, tais como tecido inibidor de metaloproteinase-I. A segunda teoria é a de que a presença de hemangioma do fígado envolve genética das mutações . Zhang et al. presume-se que as metaloproteinases se acumulam no retículo endoplasmático das células tumorais, causando auto-digestão e formação de vacúolo . Além disso, Hu et al., mostrou a célula de hemangioma cavernoso a reduzir a regulação da Derlin-1, uma proteína que, quando superexpressada, induz o retículo endoplasmático dilatado a voltar ao seu tamanho normal . Claramente são necessários estudos adicionais sobre a patogênese dos hemangiomas hepáticos e sua associação com a gravidez, contraceptivos orais, e uso de androgênios.
2, 2. Diagnóstico de Hemangioma hepático, modalidades de imagem, e papel da biopsia
a modalidade de imagem que é usado principalmente para o diagnóstico de hemangiomas hepáticos é o ultra-som., Caracteristicamente, em ultrassom, o hemangioma é uma lesão hiperecóica, predominantemente encontrada no segmento posterior do lobo direito do fígado localizado inferior à cápsula de Glisson, sem um halo hipoecóico periférico e/ou centro hipoecóico . Vale ressaltar que, em pacientes com fígado gordo, hemangiomas podem parecer hipoecóicos e naqueles com grave infiltração de gordura podem ser hiperattenuados, imitando tumores hipervasculares. O ultra-som com contraste pode ser usado como uma alternativa à tomografia computadorizada (CT) ou imagiologia por ressonância magnética (MRI) para lesões indeterminadas ., No TC trifásico, hemangiomas são tipicamente descritos como tendo poças periféricas, preenchendo centripetalmente, e melhorando em imagens atrasadas. A ressonância magnética é a melhor, embora mais cara modalidade de imagem, demonstrando melhora periférica, progressão centrípeta e hiperintensidade em T2 com hipointensidade em T1 imaging . No geral, tem sido relatado que 10% dos hemangiomas não podem ser diagnosticados de forma confiável com métodos de imagiologia por si só . hemangiomas grosseiros são descritos como” esponjosos ” com compartimentos vasculares de vários tamanhos separados por tecido fibroso., Trombos podem estar presentes e estão bem separados do parênquima normal do fígado, apesar da ausência de uma cápsula fibrosa. Eles expressam marcadores CD31, CD3 e antigénio relacionado com o factor VIII entre outros marcadores . Vasos semelhantes a hemangiomas são encontrados estendendo-se 1-2 cm em torno de hemangiomas gigantes (>4 cm de diâmetro). Flebólitos e trombos, bem como esclerose podem ser encontrados em hemangiomas hepáticos. Hemangiomas esclerosados formam-se, do centro para fora, têm fibras elásticas colagenosas e são desprovidos de compartimentos vasculares., O diagnóstico de um hemangioma esclerosado é muitas vezes difícil de fazer, mas é sugerido pela presença de pequenos vasos periféricos no espécime de patologia . Dada a natureza vascular dos hemangiomas hepáticos, biópsia hepática foi no passado considerado inseguro e não recomendado; no entanto, agora é considerado relativamente seguro de realizar, especialmente quando a imagem é não-diagnostica ., Recomenda-se precaução na biópsia de tais lesões em questão quando o carcinoma hepatocelular permanece no diagnóstico diferencial e só deve ser considerado quando outros métodos de diagnóstico foram completamente esgotados, dada a preocupação sobre a semeadura do trato de biópsia.
2, 3. O tratamento de Hemangiomas hepáticos grandes e rompidos
hemangiomas hepáticos geralmente não causam sintomas a menos que seu diâmetro exceda 4 cm. Se menores, eles muito raramente causam sintomas e quase universalmente as enzimas hepáticas estão dentro dos limites normais (a menos que haja doença hepática parênquima) ., A maioria dos pacientes sintomáticos apresentam dor abdominal, plenitude abdominal, indigestão e distensão abdominal. Anemia, trombocitopenia e síndromes raras como a síndrome de Kasabach-Merritt (coagulopatia consumptiva) ou síndrome de Bornman-Terblanche-Blumgart (febre e dor abdominal) foram relatadas . Ruptura de hemangiomas hepáticos é muito rara . O primeiro caso foi relatado por Sewell e Haefen ., Há poucos casos de ruptura de hemangioma relatados na literatura; a grande maioria dos hemangiomas gigantes são maiores do que 4 cm de diâmetro, alguns dos quais apresentaram ruptura durante a gravidez, quando hemangiomas caracteristicamente aumentam em tamanho. No nosso paciente, o hemangioma aparentemente rompeu, mas sem causar instabilidade hemodinâmica. Talvez, como este hemangioma foi esclerosado em exame histológico, possa ter contribuído para a apresentação subaguda do nosso paciente.
Há uma série de intervenções usadas para tratar hemangiomas sintomáticos., O primeiro relatório de cirurgia para um hemangioma foi feito por Karp em 1931. Num estudo da Clínica Mayo, incluindo 49 casos de hemangiomas com diâmetro superior a 4 cm, 13 doentes foram submetidos a cirurgia, desde a excisão simples à lobectomia hepática e 36 outros doentes foram observados durante 15 anos . Não se observou ruptura neste último grupo. Apesar disso, Corigliano et al. sugere que os hemangiomas com um diâmetro superior a 10 cm têm um maior risco de hemorragia interna, crescimento e ruptura, e portanto a excisão preventiva é recomendada mesmo se assintomática ., A manobra Pringle, enucleação com oclusão de entrada temporária, é considerado o tratamento de escolha para grandes hemangiomas devido a menos perda de sangue e complicações pós-operatórias . As complicações podem incluir infecção, sépsis, coleta de fluidos em torno do fígado, e íleo paralítico secundário à coleta de fluidos abdominais . A embolização é outro meio de tratar uma lesão sintomática ou muito grande, e deve ser direcionada para os ramos da artéria hepática que alimentam a lesão ., As complicações mais comuns da embolização são dor abdominal, febre e náuseas, com complicações muito raras, incluindo sépsis e migração do material trombótico. Tem sido recomendado que a embolização pode ser realizada antes da ressecção de hemangiomas gigantes, a fim de diminuir as complicações futuras e reduzir a perda de sangue intra-operatório. Outras modalidades de tratamento menos comuns incluem radioterapia e transplante de fígado . reportámos um caso de um hemangioma hepático gigante rompido numa mulher não grávida que foi tratada com ressecção hepática., Na literatura, há poucos casos relatados de ruptura espontânea de hemangiomas hepáticos, principalmente tipo cavernoso, a maioria dos quais foram tratados com urgência com ressecção ou embolização transarterial devido a extensa hemoperitoneu e instabilidade hemodinâmica. No nosso caso, a paciente apresentou-se e permaneceu estável durante toda a hospitalização até à cirurgia. Apesar das imagens de ruptura de hemangioma gigante, ela nunca se tornou hemodinamicamente instável. Não conseguimos identificar casos relacionados com ruptura espontânea de um hemangioma esclerosante (antigo) do fígado., Uma pesquisa PubMed da literatura inglesa com as palavras-chave “ruptura espontânea, fígado-hepático e hemangioma esclerosado ou esclerosante”, não produziu resultados. É claro que a falta de referências sobre a ruptura espontânea do hemangioma esclerosante do fígado pode ser parcialmente devido a insuficiência ou ausência de relatórios de achados de patologia em alguns dos casos publicados., Nosso caso sugere que a ruptura espontânea pode ocorrer em um hemangioma do fígado cavernoso com características esclerosantes abundantes; no entanto, isso pode ser responsável por uma apresentação subaguda, não hemoperitoneu significativo e nenhuma instabilidade hemodinâmica, como aconteceu com o nosso paciente. Em conclusão, um hemangioma é a lesão benigna mais comum encontrada no fígado. Embora tipicamente um achado incidental, discutidas complicações potencialmente graves podem ocorrer exigindo intervenção imediata.