síndromes FTD caracterizados predominantemente pela perda gradual da capacidade de falar, ler, escrever e entender o que outros estão dizendo caem sob a categoria de afasia progressiva primária, ou PPA. PPA é diagnosticado quando três critérios são cumpridos:
- há uma diminuição gradual da linguagem (não apenas da fala).
- o problema da linguagem é inicialmente a única deficiência.a causa subjacente é uma doença neurodegenerativa.,os peritos subdividem os CAE em três subtipos clínicos baseados nas competências linguísticas específicas mais afectadas.
pessoas com variante logopênica PPA (lvPPA, também conhecido como PPA-L) têm dificuldade em encontrar palavras quando estão falando. Como resultado, eles podem falar lentamente e hesitar frequentemente à procura da palavra certa. Ao contrário de pessoas com variante semântica PPA, no entanto, eles ainda são capazes de lembrar os significados das palavras., Ao contrário das pessoas com app agrmático, a fala pode ser perfeitamente fluente durante conversa de circunstância, mas depois torna-se hesitante e parada quando a pessoa precisa ser específica ou usar uma palavra Mais desconhecida. A fala geralmente não é efortful ou distorcida. A forma lvPPA também é caracterizada por um estreito espaço de atenção para palavras que comprometem a capacidade de repetir frases e frases. À medida que a doença progride, os indivíduos afetados podem desenvolver problemas para compreender frases complexas.,
conheça os Sinais… conheça os Sintomas
Deficiência de uma única palavra de recuperação
a Dificuldade em encontrar a palavra certa ao falar
- Pausas e hesitações, devido ao tempo necessário para a palavra de recuperação
- descrição Estendida (circunlocução) pode ser substituída por uma palavra esquecida
Prejudicada repetição
Mais de dificuldade com mais frases e sentenças.
erros fonológicos de fala
erros nos sons da fala, incluindo omissões e substituições., Por exemplo, a pessoa afetada pode substituir os sons feitos com a ponta da língua, tais como “t” ou “d” para sons feitos perto da garganta, como “k” ou “g”: “tup” em vez de “cálice” ou “dap” em vez de “gap.”Eles podem omitir consoantes finais:” slee “em vez de “sleep”.”
parafasias fonológicas
substituição de uma não-Palavra por alguns dos mesmos sons por uma palavra legítima. Por exemplo, a pessoa afetada pode dizer “lelephone” para “telefone.”
má compreensão de frases complexas
com uma única palavra de compreensão poupada.,
dificuldade em engolir
pode desenvolver-se mais tarde na progressão da doença., o diagnóstico de lvPPA com base nas seguintes sintomas:
- Deficiência de uma única palavra de recuperação na fala espontânea
- Prejudicada a repetição de expressões e frases
E, pelo menos, três dos seguintes:
- Fonológica da fala erros
- uma Única palavra de compreensão e o objeto de conhecimento não afetado
- capacidade Física para formar palavras (motor de voz) não afetado
- Simples, mas a gramática correta
o Tratamento, Gestão, e o Que Esperar
Como com todas as formas de FTD, não há cura para o PPA, e na maioria dos casos, a sua progressão não pode ser retardado.,embora nenhum estudo tenha mostrado melhora ou desaceleração da progressão quando um paciente trabalha com um patologista da fala e da linguagem (SLP), muitos centros trabalham com SLPs para aprimorar o diagnóstico e pesquisar potenciais intervenções terapêuticas.os doentes que não desenvolvem sintomas comportamentais e motores adicionais são capazes de preservar a sua independência e estilo de vida activo por um período de tempo mais longo.
genética
PAP Logopénico pode ser esporádico, familiar ou hereditário. A maioria dos casos não são hereditários.,
patologia
em contraste com outras formas de APP, o cérebro de muitas – mas não todas – pessoas com lvPPA exibem características patológicas semelhantes às observadas na doença de Alzheimer, tais como tangles neurofibrilares ou evidência de imagens de depósitos de amilóides.