Discuții
Sarcoidoza este o multisystem tulburare de origine necunoscută, cel mai frecvent afectează adulții tineri, și din punct de vedere histologic caracterizat printr-o noncaseating celule epitelioide granulom. Poate implica orice organ al corpului; cu toate acestea, locurile de predilecție sunt plămânii, ganglionii limfatici, pielea și ochii. Manifestările cutanate apar la aproximativ 20% -35% dintre pacienții cu sarcoidoză sistemică, dar sarcoidoza cutanată poate apărea și fără boală sistemică. Leziunile cutanate pot apărea în orice stadiu al bolii, cel mai adesea la debut., Gradul leziunilor cutanate nu se corelează cu gradul de boală sistemică.
criterii pentru stabilirea diagnosticului de sarcoidoză includ: 1) un compatibile clinice și/sau radiologice imagine; 2) dovezi histologice de noncaseating granulomul; și 3) negativ pete speciale și culturi de microorganisme., În acord cu alți autori, considerăm că scintigrafia cu Galiu 67 reprezintă o specifice, investigații de diagnostic neinvaziv pentru implicare sistemică, dar un diagnostic definitiv pentru sarcoidoza cutanata necesită demonstrarea noncaseating granuloame în piele lezional. În plus, o biopsie cutanată este, de asemenea, esențială pentru a distinge sarcoidoza inelară de granulomul annulare și necrobioza lipoidica a scalpului, care sunt similare din punct de vedere clinic., sarcoidoza leziunile cutanate sunt împărțite în specifice și nespecifice pe baza descoperirii histologice a granuloamelor celulare epitelioide necaseante în dermă în leziunile cutanate. Cea mai frecventă leziune nespecifică este eritemul nodosum. Specifice leziuni apar într-o varietate de modele clinice, dintre care cele mai frecvente se manifesta ca erupții maculopapulare, plăci, noduli, noduli subcutanați, cicatrice sarcoidoza, și lupus pernio. În plus, au fost descrise multe alte prezentări cutanate mai puțin frecvente cu caracteristici granulomatoase (specifice) subiacente., forma inelară sau circulară de sarcoidoză a pielii descrisă mai sus este o expresie clinică izbitoare a bolii. Leziunile apar în special pe frunte, față și ceafă. Ele apar într-un girat de panglică, model ușor înălțat, cu scalare ușoară și sunt de culoare roșu gălbui. Progresia este centrifugă cu vindecare centrală, depigmentare și atrofie ușoară. Leziunile pot semăna cu granulomul annulare și forma inelară de necrobioză lipoidică a scalpului, dar pot fi diferențiate histologic.,
primul caz de circinate sarcoidoza pielii fost descrise în literatură în 1972, în caz de 78 de ani, care prezintă mai multe leziuni circinate pe bărbie, frunte și pomeți perioadă de 2 ani. În cazurile de sarcoidoză cutanată studiate în departamentul de științe dermatologice al Universității din Florența, acest model a fost rar observat (mai puțin de 2% din cazuri în ultimii 15 ani). Cu toate acestea, în 1987, anchetatorii au descris un grup de 188 de pacienți caucazieni cu sarcoidoză și au descoperit că 32 dintre ei aveau forma inelară., Rezultatul acestui studiu a indicat că această variantă de sarcoidoză apare în principal în stadiul cronic (> 2 ani) și că nu există o corelație între zonele de piele implicate și prezența sau absența leziunilor sistemice. Prin urmare, chiar și pacienții cu implicare cutanată minimă trebuie examinați pentru o posibilă boală sistemică. Unii anchetatori consideră că pacienții cu sarcoidoză cu leziuni cutanate, în special leziunile inelare faciale, ar trebui examinați cu atenție pentru implicarea cardiacă, chiar și în cazurile fără simptome cardiace aparente.,deși caracteristicile clinice și histologice ale sarcoidozei sunt bine cunoscute, terapia optimă nu este bine definită. Un autor observă că 70% -100% din leziunile sarcoide cutanate regresează cu antimalarice. Clorochina este mai eficientă, dar mai toxică decât hidroxiclorochina; clorochina este medicamentul de alegere pentru sarcoidul cutanat, dar un agent de a doua linie pentru implicarea pulmonară. Alții descriu un caz de sarcoidoză cutanată inelară tratată cu succes cu izotretinoină.,în concluzie, leziunea sarcoidă inelară este un model rar de sarcoidoză cutanată, iar diagnosticul acesteia necesită examinare histologică pentru a exclude celelalte boli cutanate granulomatoase. Investigații instrumentale sunt întotdeauna necesare pentru a investiga orice alte organe și sisteme, în special în inelar forme, posibile probleme cardiace, ca și tratamentul și prognosticul global de sarcoidoza cutanate sunt în principal dependente de gradul de implicare sistemică.